Katsaus hepatospleeniseen T-solulymfoomaan

Sisältö

• Oireet
• Riskitekijät
• Immunosuppression tutkiminen
• Diagnoosi
• Luonnontieteellinen historia ja ennuste
• Hoito

Hepatospleeninen T-solulymfooma (HSTCL) on hyvin harvinainen lymfooma. Tätä sairautta, joka tunnetaan kliinisesti nimellä "hepatospleeninen γ δ-T-solulymfooma", on vain harvoin raportoitu tieteellisessä kirjallisuudessa, joten sen todellista esiintyvyyttä ei tunneta.

HSTCL: ää on usein havaittu nuoremmilla miehillä, vaikka naisia ​​ja lapsia koskevat tapaukset on myös dokumentoitu. Näyttää myös olevan yhteys lisääntyneeseen HSTCL-riskiin immuunipuutteisilla potilailla. Julkaistujen tapausten perusteella HSTCL diagnosoidaan todennäköisesti aluksi väärin, ja sillä on suhteellisen huono ennuste.

Oireet

• Yleistynyt huonovointisuus
• Väsymys
• Alhaisen verenkuvan oireet (anemia, trombosytopenia): Anemia voi aiheuttaa väsymystä
• Trombosytopenia voi aiheuttaa helposti mustelmia tai verenvuotoja
• Valtiosäännön oireet, mukaan lukien selittämättömät kuumeet
• Laihtuminen yrittämättä laihtua
• Yöhikoilu, joka imee paitasi tai lakanat
• Vatsan täyteys, kireys tai kipu (maksan suurenemisen, pernan suurenemisen vuoksi)
• Havaittavien turvotettujen imusolmukkeiden puute: Toisin kuin monet lymfoomat, tämä tila yleensä ei siihen voi liittyä havaittavia imusolmukkeita tai kokkareita ja kuoppia, jotka saatat tuntea ihon alla kaulassa, kainaloissa tai nivusissa.

Riskitekijät

• Miespuolista sukupuolta on perinteisesti pidetty riskitekijänä ensimmäisen julkaistun tapaussarjan perusteella.
  Immunosuppression jatkuva käyttö joko tällä hetkellä tai aikaisempina vuosina: elinsiirtolääkitys
• Tulehduksellisen suolistosairauden (Crohnin tauti tai haavainen paksusuolentulehdus) systeeminen hoito
• Aiempi sairaushistoria: Munuaisensiirto tai muu kiinteän elimen siirto
• Malarian historia
• Historia EBV-positiivinen Hodgkinin tauti

Vaikka yllä oleva profiili on koottu, on huomattava, että HSTCL: n kuvaukset perustuvat suhteellisen rajalliseen määrään tapauksia.

HSTCL: n uskotaan muodostavan alle 2% kaikista perifeerisistä T-solulymfoomista. Tuntemattomasta syystä huolimatta noin 10 - 20% potilaista, joilla on tämä lymfooma, on aiemmin sairastanut kroonista immuunijärjestelmän vajaatoimintaa, kuten kiinteiden elinsiirtojen, lymfoproliferatiivisen häiriön, tulehduksellisen suolistosairauden, hepatiitti B -infektion tai immunosuppressiivisen hoidon.

Immunosuppression tutkiminen

Parakkalin ja hänen kollegoidensa tutkimuksessa tunnistettiin 25 HSTCL-tapausta potilailla, jotka käyttivät immunosuppressiivista hoitoa. 22: lla (88% potilaista) oli tulehduksellinen suolistosairaus ja kolmella nivelreuma. Neljä tapausta (16%) oli naisilla ja neljä yli 65-vuotiaita. 24 tapausta (96%) sai myös immunomodulaattorin (atsatiopriini, 6-merkaptopuriini tai metotreksaatti). Kaksi potilasta sai adalimumabia yksinään.

Deepakin ja hänen kollegoidensa tutkimuksessa FDA: n haittatapahtumien raportointijärjestelmästä (2003-2010) ladattiin yhteensä 3 130 267 raporttia.FDA: n AERS: ssä tunnistettiin yhdeksänkymmentäyksi T-solun NHL: ää TNF-a-estäjillä. ja yhdeksän muuta tapausta tunnistettiin kirjallisuushaun avulla. Yhteensä 38 potilaalla oli nivelreuma, 36 tapauksella oli Crohnin tauti, 11: llä oli psoriaasi, yhdeksällä oli haavainen paksusuolentulehdus ja kuudella oli selkärankareuma. 68 tapauksesta (68%) liittyi altistuminen sekä TNF-a-estäjälle että immunomodulaattorille (atsatiopriini, 6-merkaptopuriini, metotreksaatti, leflunomidi tai syklosporiini). Hepatospleeninen T-solulymfooma (HSTCL) oli yleisin raportoitu alatyyppi, kun taas mykoosi fungoides / Sezary-oireyhtymä ja HSTCL todettiin yleisemmiksi TNF-a-estäjille altistuksessa.

Diagnoosi

Hepatospleenisen T-solulymfooman diagnosointi voi kestää kauan, koska ensin voidaan harkita monia yleisempiä sairauksia. Diagnoosi perustuu luuytimen, maksan ja / tai pernan biopsianäytteisiin ja virtaussytometrianalyysiin. Biopsiomateriaalin tarkastelua suositellaan asiantuntijan hematopatologin toimesta.

Luuytimen koepalat osoittavat tyypillisesti hypersoluista (solujen viemää ylimääräistä tilaa) luuydintä epätyypillisten imusolusolujen vuoksi, mutta muutokset on kuvattu hienovaraisiksi. Belhadj ja hänen kollegansa panivat merkille seuraavan vuoden 2003 raportissaan 21 potilaasta, joilla oli HSTCL:

"Tätä hienovaraista osallistumista ei tunnistettu välittömästi kuudella potilaalla, mikä johti virheellisiin diagnooseihin reaktiivisen hypersoluisen luuytimen viidellä potilaalla ja kroonisen myelomonosyyttisen leukemian diagnosoinnilla toisella potilaalla, jolla oli selkeä monosytoosi alkutarkastuksessa."

Tämä tutkimusryhmä havaitsi kuitenkin myös erottavan tyypillisen sinusaalisen tunkeutumismallin tavanomaisessa luuytimen biopsiassa: "... kasvainsolujen erikoinen sinussijakauma, joka on alkututkimuksessa usein hienovarainen ja siksi vaikea tunnistaa ilman immunohistokemiaa."

Erikoistuneet laboratoriotestit, kuten virtaussytometria ja biopsianäytteiden immunofenotyyppien määritys, ovat välttämättömiä työkaluja HSTCL: n diagnosoimiseksi, mutta tutkijat huomauttavat korkean kliinisen epäilyindeksin merkityksen.

Fyysiset kokeet ja laboratoriotestit voivat myös olla vihjailevia. Fyysisen kokeen tulokset, mukaan lukien laajentunut perna ja maksa, voivat olla läsnä. Täydellinen verenkuva voi näyttää poikkeavuuksia, kuten trombosytopenia (alhainen verihiutaleiden määrä), anemia (alhainen punasolujen määrä) ja leukopenia (alhainen valkosolujen määrä). Maksatestit voivat olla olennaisesti normaaleja tai näyttää kohonneita entsyymejä.

Luonnontieteellinen historia ja ennuste

HSTCL: lle on tunnusomaista syöpälymfosyyttien tunkeutuminen maksan, pernan ja luuytimen ontelotiloihin - kaikki ilman imusolmukkeiden laajenemista tai lymfadenopatiaa.

Lymfoomasolujen hyökkäys voi johtaa pernan ja maksan merkittävään laajentumiseen. Merkitsevä pieni määrä on harvinaisempaa lukuun ottamatta matalaa verihiutaleiden määrää, joka voi olla vakava.

Jopa 80 prosentilla HSTCL-potilaista on ns. B-oireita, joihin kuuluvat kuume, yöhikoilu ja tahaton laihtuminen. Kliininen kulku on erittäin aggressiivinen, mediaani kokonaiselossaoloaika on noin vuosi diagnoosista; kuitenkin on paljon epävarmuutta mahdollisista paremmista tuloksista aikaisemman havaitsemisen ja asianmukaisen hoidon avulla.

Autologista tai allogeenista siirtoa tulisi harkita sekä potilaan värväämistä kliinisiin tutkimuksiin. Vaikka tietoa näiden aggressiivisten strategioiden tukemisesta on vähän, lopputulos on huono pelkkää kemoterapiaa käytettäessä.

Hoito

Kun HSTCL-diagnoosi on vahvistettu ja vaiheittainen työ on valmis, hoito tulee aloittaa nopeasti, koska tauti voi edetä melko nopeasti. Tavallista hoitoa ei ole olemassa tämän taudin harvinaisuuden vuoksi; kemoterapiaohjelmat on kuitenkin otettu käyttöön muiden aggressiivisten lymfoomien tutkimusten ekstrapoloinnin perusteella. Hematopoieettisten kantasolujen siirto ja osallistuminen kliinisiin kokeisiin voivat olla harkittuja vaihtoehtoja.

• Jaa
• Voltti
• Sähköposti
• Teksti