Katsaus poikittaiseen myeliittiin

Sisältö

• Oireet
• Syyt
• Diagnoosi
• Hoito

Poikittainen myeliitti (TM) on harvinainen neurologinen oireyhtymä, jolle on tunnusomaista selkäytimen tulehdus, mikä johtaa hermosolujen vaurioitumiseen. TM voi johtua infektioista, immuunijärjestelmän häiriöistä ja tulehduksellisista häiriöistä sekä muista olosuhteista, jotka voivat vahingoittaa tai tuhota myeliiniä, rasvakudosta, joka suojaa hermoja.

Kansallisen harvinaisten häiriöiden järjestön (NORD) mukaan vuosittain on noin 1400 uutta poikittaista myeliittitapausta.Kuka tahansa voi kehittää TM: n, eikä se näytä liittyvän genetiikkaan tai sukututkimukseen. tulehdusvasteen vähentäminen neurologisten puutteiden minimoimiseksi ja uusiutumisten estämiseksi multippeliskleroosia ja neuromyeliittioptiikkaa sairastavilla potilailla.

Myeliinivaipan rooli

Oireet

Myeliini kiertyy hermokuitujen ympärille samalla tavalla kuin eristys peittää sähköjohdot. Kun myeliinikudos vaurioituu, alapuolella olevat hermot eivät toimi kunnolla, mikä aiheuttaa TM: ssä yleisesti havaittuja puutteita.

Kun selkäytimen molemmat puolet ovat vaurioituneet, myeliittiä kutsutaan poikittaiseksi myeliitiksi.

Poikittainen myeliitti on joko akuutti tai subakuutti. Akuutti tarkoittaa, että se kehittyy äkillisesti tunneista useisiin päiviin, ja ala-akuutti tarkoittaa, että tila kehittyy viikon tai neljän viikon aikana.

TM tunnetaan neljästä klassisesta ominaisuudesta. Nämä ovat:

• Heikkous käsissä ja jaloissa: TM aiheuttaa jalkojen heikkoutta, joka syttyy hyvin nopeasti ja etenee. Jos selkäytimen yläosaan vaikuttaa, käsissä voi esiintyä heikkoutta. Joillakin ihmisillä voi kehittyä parapareesi (jalkojen osittainen halvaus), joka lopulta etenee paraplegiaksi (jalkojen täydellinen halvaus), jos tilaa ei hoideta nopeasti.
• Kipu: TM: hen liittyvä kipu alkaa alaselän kivusta ja etenee teräväksi, ampumakivuksi jalkoihin ja vartalon ympärille.
• Aistien vuorottelut: TM voi aiheuttaa parestesia-epänormaaleja polttamisen, pistelyn, tunnottomuuden, kihelmöinnin, polttamisen tai kylmyyden tunteita käsivarsissa, jaloissa, vartalossa ja sukupuolielinten alueella. Henkilö voi tuntea ampumakipuja niskaan taivutettaessa eteenpäin, joka häviää, kun niska on palannut normaaliin asentoonsa. Tämä on merkki nimeltä Lhermitte's ilmiö.
• Suolen ja / tai virtsarakon toimintahäiriöt: TM aiheuttaa myös lisääntynyttä virtsatiheyttä tai virtsaamisvaikeuksia, inkontinenssiä (virtsarakon hallinnan menetys), tyhjenemisongelmia ja ummetusta.

Muita oireita, joista on ilmoitettu TM: n yhteydessä, ovat:

• Lihaskouristukset
• Yleinen epämukavuuden tunne
• Päänsärky
• Kuume
• Ruokahalun menetys
• Hengitysvaikeudet
• Seksuaalinen toimintahäiriö
• Masennus
• Ahdistus

Kokeneet oireet riippuvat vaurioituneesta selkäytimen osasta. Yhden osan vauriot vaikuttavat toimintaan tällä tasolla ja sen alapuolella.

Syyt

Joskus lääkäri voi selvittää TM: n syyn potilaalla. Kun syytä ei tunneta, tila on idiopaattinen. Syyn saaminen on tärkeää, koska se auttaa hoidossa.

Yleisimmät poikittaisen myeliitin syyt ovat:

Immuunijärjestelmän häiriöt

Immuunijärjestelmän häiriöt voivat olla osa selkäytimen vaurioita. Tutkijat uskovat, että TM: hen liittyy useita immuunijärjestelmän häiriöitä, mukaan lukien:

• Multippeliskleroosi (MS): MS on autoimmuunisairaus, joka aiheuttaa vaurioita aivoissa, selkäytimessä ja / tai näköhermossa. Osittainen myeliitti, joka vaikuttaa vain yhteen selkäytimen osaan, nähdään usein MS-potilailla.
• Neuromyelitis optica (NMO): Neuromyelitis optica on autoimmuunisairaus, joka vaikuttaa ensisijaisesti näköhermoihin ja selkäytimeen. NMO: n tiedetään aiheuttavan selkäytimen halvaantumista. Useimmilla potilailla, joilla on tämä tauti, on positiivisia vasta-aineita tärkeälle proteiinille, nimeltään aquaporine-4, joka on vastuussa veden kuljettamisesta hermosolujen solukalvon läpi.

Linkki poikittaisen myeliitin ja MS: n välillä

• Infektioiden tai rokotuksen jälkeiset TM: Näissä tapauksissa henkilön immuunijärjestelmä hyökkää virheellisesti normaaliin selkäydinkudokseen reagoiden infektioon tai rokotteeseen.
• Paraneoplastinen TM: Tämä on epänormaali immuunivaste taustalla olevaan syöpään, joka aiheuttaa vahinkoa keskushermostolle, mukaan lukien selkäydin.
• Anti-MOG: Tämä on äskettäin löydetty vasta-aine, joka voi vaikuttaa paitsi selkäytimeen myös näköhermoihin.

Infektiot

TM: hen on liittynyt lukuisia infektioita, jotkut yleisiä, toiset harvinaisia.

• Virusinfektio: Poikittaiseen myeliittiin liittyviin viruksiin kuuluvat vesirokko (vesirokko- ja vyöruusuvirus), herpes simplex -virus, sytomegalovirus, Epstein-Barr, Länsi-Nile, Zika, ehovirus, influenssa, HIV, hepatiitti B ja vihurirokko.
• Bakteeri-infektiot: Bakteerit, jotka aiheuttavat mm. Tuberkuloosin, kuppa, Lymen taudin ja mykoplasman, on liitetty TM: ään.
• Sieni-infektiot: Selkäytimen sieni-infektiot, kuten Aspergillus, on liitetty TM: hen.
• Loiset: TM: n kehittymiseen on liittynyt useita erilaisia ​​lois-tyyppisiä infektioita, mukaan lukien toksoplasmoosi, skistosomiaasi ja kystikerkoosi.

Tulehdukselliset häiriöt

Kaikki selkäytimeen vaikuttavat tulehdustilat, mukaan lukien nivelreuma (RA), systeeminen lupus erythematosus (SLE) ja sekoitettu sidekudossairaus, voivat aiheuttaa jatkuvaa tulehdusta, joka edistää TM: n kehittymistä.

Joissakin tapauksissa TM on yksi ensimmäisistä oireista, että jollakin on autoimmuuni- tai immuunijärjestelmän sairaus, kuten multippeliskleroosi tai neuromyeliitti optica.

Diagnoosi

Lääkäri voi diagnosoida poikittaisen myeliitin oireiden ja sairaushistorian, neurologisen tutkimuksen ja useiden muiden testausmenetelmien perusteella.

Ensimmäinen vaihe on sulkea pois kaikki selkäytimen syyt, jotka edellyttävät kiireellistä hoitoa, kuten trauma tai kasvain, joka painostaa selkäydintä. Muita poissuljettavia ongelmia ovat herniated ja liukastuneet levyt, selkärangan ahtauma (tila, jossa selkäydinkanava on kaventunut), vitamiinipuutteet, verisuoniongelmat ja paiseet.

Tietoja selkäytimen puristuksesta

Testit, joita lääkäri voi suorittaa syyn selvittämiseksi tai tiettyjen häiriöiden poissulkemiseksi, ovat:

• Veri työ: TM: n verikokeet voivat etsiä spesifisiä vasta-aineita, etenkin niitä, jotka liittyvät neuromyeliitti optikaan. Ihmisillä, joilla on spesifisiä vasta-aineita, on lisääntynyt riski saada useita TM-iskuja, ja he tarvitsevat jatkuvaa hoitoa tulevien hyökkäysten estämiseksi. Muu verityö voi tunnistaa infektioita, jotka edistävät TM: tä, tai sulkea pois muita syitä.
• Magneettikuvaus (MRI): MRI-kuvantaminen voi havaita tulehduksen tai muita selkäytimeen vaikuttavia poikkeavuuksia.
• Lumbaalipunktio: Lannerangan pistokseksi kutsutaan myös selkäydin, neulan avulla piirtämään pieni määrä aivo-selkäydinnestettä, selkäydintä ja aivoja ympäröivää suojanestettä. TM: ssä CSF voi osoittaa epänormaalin korkeita valkosolujen tasoja, lisääntynyttä proteiinia ja oligoklonaalisten nauhojen läsnäoloa (yleisesti havaittu MS: ssä). CSF testataan myös infektioiden ja eräiden syöpätyyppien etsimiseksi.

Jos mikään testimenetelmistä ei viittaa tiettyyn TM: n syyn, henkilöllä on todennäköisesti idiopaattinen poikittainen myeliitti. Joissakin tapauksissa magneettikuvaus ja selkärangan hanat voivat näyttää normaalit tulokset, ja lääkäri haluaa testata muutaman päivän kuluttua.

Hoito

Poikittainen myeliitti on harvinainen sairaus, mikä tarkoittaa, että parhaista hoitomenetelmistä ei ole paljon tietoa tai tutkimusta, mutta on olemassa useita vaihtoehtoja.

Lääkkeet

Lääkkeitä, joita voidaan käyttää TM: n hoitoon, ovat:

• Lääkkeet infektion hoitoon (jos sen katsotaan olevan syy)
• Lääkkeet oireiden, kuten kivun, virtsarakon kiireellisyyden ja lihaskouristusten hoitoon
• Lääkkeet (tai menettelyt) selkäytimen tulehduksen vähentämiseksi, kuten steroidi ja plasmanvaihto

Steroidihoito

Monissa tapauksissa sairaalahoito vaaditaan TM: n alkuhyökkäykselle johtuen sen vakavuudesta ja siitä, että se vaikuttaa selkäytimeen. Tällä hetkellä lääkäri antaa sinulle laskimonsisäistä (IV) metyyliprednisolonia, koska tämä on tehokkain hoito.Lääke annetaan päivien ajan ja kapenee hitaasti.

Steroidihoidon tavoitteena on vähentää tulehdusta ja turvotusta sekä nopeuttaa toipumista. Metyyliprednisolonin haittavaikutuksia voivat olla:

• Lisääntynyt verensokeri
• Matala kaliumtaso
• Unihäiriöt
• Mielialan muutokset, mukaan lukien ahdistus ja masennus
• Painonnousu
• Punastuneet posket tai kasvojen turvotus
• Metallinen maku

Plasmanvaihto

Kun laskimonsisäiset steroidit eivät toimi, TM hoidetaan plasmanvaihdolla (PLEX). PLEXiä käytetään kohtalaisissa tai vaikeissa tapauksissa, ja siitä on ollut apua autoimmuuni- ja muita tulehduksellisia häiriöitä sairastaville.

On epävarmaa, miten PLEX toimii, mutta uskotaan, että se poistaa tulehdukselliset vasta-aineet verestä. On hyödyllistä ihmisille, jotka osoittavat aktiivista tulehdusta MRI-tutkimuksissa.

Muut hoidot

Ihmisille, jotka eivät reagoi steroideihin tai PLEXiin ja joilla aktiivinen tulehdus on selkäytimen ongelmien syy, muut immuunipohjaisen hoidon muodot voivat auttaa. Nämä ovat immunosuppressiivisia lääkkeitä, jotka estävät tai estävät immuunijärjestelmän toimintaa. Tämä voi sisältää syöpälääkettä nimeltä syklofosfamidi, joka toimii tukahduttamalla immuunijärjestelmää.

Mikä on terapeuttinen plasmanvaihto (TPE)?

Ihmisillä, joilla on idiopaattinen TM, tila voi olla uusiutunut. Tässä tapauksessa TM voi olla seurausta toisesta häiriöstä, ja jatkuva hoito, joka estää immuunijärjestelmää, voi auttaa.

Sana Verywelliltä

Monet poikittainen myeliittipotilaat toipuvat vähäisillä tai pysyvillä ongelmilla. Toiset voivat kärsiä pysyvistä vammoista, jotka vaikuttavat päivittäiseen elämään. Vaurioihin voi sisältyä vaikea heikkous, lihasjäykkyys ja kouristukset, halvaus, inkontinenssi tai krooninen neuropaattinen kipu. Aggressiivisen hoidon ja fysioterapian on osoitettu parantavan tuloksia.

Useimmilla ihmisillä, joilla kehittyy tämä tila, on vain yksi TM-jakso. Jos sinulla on taustalla oleva tila, joka on johtanut TM: hen, lääkäri määrää ennaltaehkäiseviä hoitoja uusiutumisen mahdollisuuden vähentämiseksi.

Lääkärit eivät tiedä, miksi TM vaikuttaa joihinkin muihin. He tietävät, että mitä nopeammin oireet ilmaantuvat, sitä huonompi on ihmisen ennuste. Siksi varhainen diagnoosi ja hoito voivat auttaa parantamaan ihmisen näkymiä.

Soita heti lääkärillesi tai mene paikalliselle päivystyspoliklinikalle, jos luulet kärsivän myeliitin oireita. Useat neurologiset tilat voivat aiheuttaa samanlaisia ​​oireita ja vaatia lääketieteellistä tai kirurgista hätätilannetta.

Selkäytimen ja motoristen neuronien liittäminen