Akuutti myelooinen leukemia

Sisältö

• Taudin ominaisuudet
• Varhaiset merkit ja oireet
• Myöhempien vaiheiden oireet
• Syyt ja riskitekijät
• Diagnoosi
• Lavastus
• FAB-luokitus
• WHO-luokitus
• Hoito
• Eloonjääminen

Akuutti myelooinen leukemia (AML) on eräänlainen syöpä, joka alkaa aluksi luuytimessä, jossa verisoluja tuotetaan, ja siirtyy sitten nopeasti itse verisoluihin. Sieltä syöpä voi levitä muihin kehon osiin, mukaan lukien maksa, perna, iho, aivot ja selkäydin.

AML vaikuttaa vuosittain noin miljoonaan ihmiseen ja johtaa jopa 150 000 kuolemaan. Pelkästään Yhdysvalloissa diagnosoidaan vuosittain 10 000–18 000 tapausta.

Toisin kuin muut leukemian muodot, joilla on taipumus iskeä nuoriin, AML vaikuttaa tyypillisesti yli 65-vuotiaisiin aikuisiin. Tässä ikäryhmässä viiden vuoden eloonjäämisaste on suhteellisen huono, se on vain noin viisi prosenttia. Nuorempien aikuisten parannusnopeudet ovat yleensä parempia, kun 25–70 prosenttia saavuttaa täydellisen remission kemoterapian jälkeen.

Taudin ominaisuudet

Leukemia on monipuolinen syöpäryhmä, joka vaikuttaa sekä veren muodostaviin kudoksiin että itse verisoluihin. Vaikka tauti vaikuttaa enimmäkseen valkosoluihin, jotkut taudin muodot hyökkäävät muita solutyyppejä vastaan.

AML: n tapauksessa termiä "akuutti" käytetään, koska syöpä etenee nopeasti, kun taas "myelooinen" viittaa sekä luuytimeen että luuytimen erityisiin verisoluihin.

AML kehittyy kehittymättömässä verisolussa, joka tunnetaan myeloblastina. Nämä ovat soluja, jotka normaalissa tilanteessa kypsyisivät täysin muodostuneiksi valkosoluiksi, kuten granulosyyteiksi tai monosyyteiksi. AML: n myeloblastit tosiasiassa "jäädytetään" kypsymättömässä tilassaan, mutta lisääntyvät edelleen tarkastuksetta.

Toisin kuin normaaleilla soluilla, joilla on erityinen elinikä, syöpäsolut ovat olennaisesti "kuolemattomia" ja jatkavat toistoa ilman loppua.

AML: n avulla syöpäsolut syrjäyttävät lopulta normaalit ja jopa häiritsevät uusien valkosolujen, punasolujen (punasolut) ja verihiutaleiden (trombosyytit) kehittymistä.

AML on toisin kuin serkkunsa akuutti lymfosyyttinen leukemia (ALL), joka vaikuttaa toisen tyyppisiin valkosoluihin, jotka tunnetaan lymfosyytteinä. AML vaikuttaa ensisijaisesti ikääntyneisiin aikuisiin, mutta ALL iskee pääasiassa 2–5-vuotiaita lapsia.

Varhaiset merkit ja oireet

AML: n oireet liittyvät suoraan normaalien verisolujen syrjäyttämiseen syöpäsoluilla. Normaalien verisolujen puuttuminen voi jättää henkilön alttiiksi infektioille ja muille sairauksille, joita keho voisi muuten estää.

Esimerkiksi valkosolut ovat keskeisiä immuunijärjestelmässä. Punasolut ovat sitä vastoin vastuussa hapen kuljettamisesta kudoksiin ja hiilidioksidin poistamisesta kudoksista, kun taas verihiutaleet ovat avain veren hyytymiseen.

Näiden solujen ehtyminen voi johtaa oireiden kaskadiin, usein epäspesifisiin ja vaikeasti diagnosoitaviin. Esimerkkejä ovat:

• Valkosolujen puute voi lisätä sellaisten infektioiden riskiä, ​​jotka eivät häviä. Näitä ovat leukosyyttien (leukopenia) tai neutrofiilien (neutropenia) puutteeseen liittyvät oireet.
• Pula punasoluista voi johtaa anemiaan, joka voi ilmetä väsymyksen, kalpeuden, hengenahdistuksen, päänsärkyjen, huimauksen ja heikkouden oireina.
• Verihiutaleiden pula voi johtaa trombosytopeniaan ja ikenien verenvuotoon, liiallisiin mustelmiin tai verenvuotoihin tai usein tai vaikeaan nenäverenvuotoon.

Myöhempien vaiheiden oireet

Taudin edetessä muita, enemmän kertovia oireita voi alkaa kehittyä. Koska leukemiasolut ovat normaalia suurempia valkosoluja, ne todennäköisemmin jumittuvat verenkiertoelimistön pienempiin astioihin tai keräävät kehon eri elimiä.

Riippuen tukoksen esiintymispaikasta, henkilöllä voi olla:

• Chloromas, kiinteä kokoelma soluja, joista voi kehittyä vuorotellen kasvaimen kaltainen massa luuytimen ulkopuolella, plakkimainen ihottuma tai kivulias verenvuoto ja ikenien tulehdus
• Leukostaasi, lääketieteellinen hätätilanne, jossa tukos voi johtaa aivohalvauksen kaltaisiin oireisiin
• Sweetin oireyhtymä, kivulias ihottuma, joka esiintyy enimmäkseen käsivarsissa, pään, jalkojen ja vartalon rungossa
• Syvä laskimotromboosi (DVT) jossa suone tukkeutuu, useimmiten jalkaan
• Keuhkoembolia (PE), valtimon tukkeutuminen keuhkoissa
• Vatsan turvotus johtuu solujen kertymisestä perna ja maksa
• Aivokalvon leukemia ilmenee keskushermostohäiriöinä, kuten päänsärky, oksentelu, näön hämärtyminen, kohtaukset, tasapainottamisvaikeudet ja kasvojen tunnottomuus

Harvemmin AML voi vaikuttaa munuaisiin, imusolmukkeisiin, silmiin tai kiveksiin.

Syyt ja riskitekijät

AML: ään liittyy useita riskitekijöitä. Yksi tai jopa useita näistä tekijöistä ei kuitenkaan tarkoita, että saat leukemian. Tähän mennessä emme vieläkään ymmärrä täysin, miksi jotkut solut muuttuvat yhtäkkiä syöpiksi, kun taas toiset eivät.

Tiedämme, että syövät johtuvat geneettisestä koodausvirheestä, jota voi joskus esiintyä, kun solu jakautuu. Kutsumme tätä mutaationa.Vaikka suurin osa mutaatioista ei johda syöpään, on aikoja, jolloin virhe vahingossa "sammuttaa" ns. Tuumorisuppressorigeenin, joka sanelee kuinka kauan solu elää. Jos näin tapahtuu, epänormaali solu voi yhtäkkiä replikoitua hallitsemattomasti.

Tähän liittyy useita riskitekijöitä:

• Tupakointi
• Työperäinen altistuminen kemikaaleille, erityisesti bentseenille
• Tietyt syöpälääkkeet, mukaan lukien syklofosfamidi, meklooriamiini, prokarbatsiini, klorambusiili, melfalaani, busulfaani, karmustiini, sisplatiini ja karboplatiini
• Suuri säteilyaltistus, kuten syövän sädehoidon yhteydessä
• Joilla on tiettyjä kroonisia verisairauksia, kuten myeloproliferatiivinen tauti (MPS) tai myelodysplastiset oireyhtymät (MDS)
• Joilla on tiettyjä synnynnäisiä häiriöitä, kuten Downin oireyhtymä, Fanconi-anemia ja tyypin 1 neurofibromatoosi

Tuntemattomista syistä miehet saavat 67 prosenttia todennäköisemmin AML: n kuin naiset.

Diagnoosi

Jos epäillään AML: ää, diagnoosi alkaa yleensä fyysisellä tentillä ja tarkastellaan henkilön lääketieteellistä ja sukututkimusta. Tentin aikana lääkäri kiinnittää erityistä huomiota oireisiin, kuten laajaan mustelmiin, verenvuotoon, infektioihin tai silmien, suun, maksan, pernan tai imusolmukkeiden poikkeavuuksiin. Täydellinen verenkuva (CBC) suoritetaan myös veren koostumuksen poikkeavuuksien tunnistamiseksi.

Näiden havaintojen perusteella lääkäri voi määrätä useita testejä diagnoosin vahvistamiseksi. Näitä voivat olla:

• Luuytimen toive jossa luuydinsolut uutetaan asettamalla pitkä neula luuhun, yleensä lonkan ympärille
• Luuytimen biopsia jossa suurempi neula työnnetään syvälle luuhun solujen uuttamiseksi
• Lumbaalipunktio (selkärangan hana), jossa pieni neula asetetaan luiden väliin o selkäpylväs aivo-selkäydinnesteen (CSF) poistamiseksi
• Kuvantamistestit kuten röntgenkuva, ultraääni tai tietokonetomografia (CT)
• Perifeerisen veren tahra jossa verta tutkitaan mikroskoopilla, tyypillisesti väriaineilla, jotka paitsi korostavat leukemiasoluja myös auttavat erottamaan AML: n ja ALL: n
• Virtaussytometria jossa puolustavat proteiinit, joita kutsutaan AML-vasta-aineiksi, viedään veri- tai CSF-näytteeseen vahvistamaan AML-solujen läsnäolo
• Sytogenetiikka jossa leukemiasoluja "kasvatetaan" laboratoriossa ja tutkitaan sitten elektronimikroskoopilla spesifisten mutaatioiden tunnistamiseksi kromosomaalisten kuvioiden perusteella

Leukemia-lääkärin keskusteluopas

Hanki tulostettava oppaamme seuraavaa lääkärisi tapaamista varten, jotta voit kysyä oikeita kysymyksiä.

Lataa PDF

Lavastus

Syöpävaihe tehdään sen määrittämiseksi, missä määrin syöpä on levinnyt. Tämä puolestaan ​​auttaa lääkäriä määrittämään sopivan hoitojakson siten, että henkilöä ei hoideta ali- eikä liiaksi. Lavastus auttaa myös ennustamaan, kuinka kauan henkilö todennäköisesti selviää hoidon jälkeen.

Koska AML ei sisällä muuntyyppisissä syöpissä havaittavan pahanlaatuisen kasvaimen muodostumista, sitä ei voida lavastaa klassisella TNM (tuumori / imusolmuke / pahanlaatuisuus) -metodologialla.

AML: n määrittämisessä käytetään tällä hetkellä kahta erilaista menetelmää: AML: n ranskalaisamerikkalainen-brittiläinen (FAB) ja AML: n luokitus Maailman terveysjärjestön (WHO) luokitus.

FAB-luokitus

Ranskalainen amerikkalainen-brittiläinen (FAB) luokitus kehitettiin 1970-luvulla, ja se vaiheistaa taudin kyseisen solun tyypin ja kypsyyden perusteella.

Lavastusperuste on yksinkertainen: AML seuraa tyypillisesti mallia, jossa kypsymättömät myeloblastit ovat ensimmäisiä soluja, joihin vaikuttaa. Taudin edetessä se alkaa vaikuttaa myeloblasteihin kypsymisen myöhemmissä vaiheissa ja etenee sitten kypsyviksi valkosoluiksi (kuten monosyytit ja eosinofiilit) ennen siirtymistä punasoluihin (punasolut) ja lopuksi megakaryoblasteihin (kypsymättömät verihiutaleiden solut).

Tämä eteneminen antaa patologille tarvittavat tiedot, jotta tiedetään, kuinka syöpä on edennyt.

FAB-vaiheistus vaihtelee M0: sta (varhaiselle AML: lle) M7: ään (edistyneelle AML: lle) seuraavasti:

• M0: erilaistumaton akuutti myeloblastinen leukemia
• M1: akuutti myeloblastinen leukemia, jonka kypsyminen on vähäistä
• M2: akuutti myeloblastinen leukemia kypsymällä
• M3: akuutti promyelosyyttinen leukemia
• M4: akuutti myelomonosyyttinen leukemia
• M4 eos: akuutti myelomonosyyttinen leukemia ja eosinofilia
• M5: akuutti monosyyttinen leukemia
• M6: akuutti erytrosyyttinen leukemia
• M7: akuutti megakaryoblastinen leukemia

WHO-luokitus

Maailman terveysjärjestö kehitti uuden tavan AML: n luokittelemiseksi vuonna 2008. Toisin kuin FAB-järjestelmä, WHO: n luokituksessa otetaan huomioon sytogeneettisen analyysin aikana löydetyt erityiset kromosomaaliset mutaatiot. Se vaikuttaa myös lääketieteellisiin olosuhteisiin, jotka voivat parantaa tai pahentaa sairastuneen henkilön näkymiä (ennuste).

WHO-järjestelmä on paljon dynaamisempi taudin arvioinnissa, ja se voidaan jakaa laajasti seuraavasti:

• AML, jolla on toistuvia geneettisiä poikkeavuuksia (tarkoittaen spesifisiä, tyypillisiä geneettisiä mutaatioita)
• AML, johon liittyy myelodysplasiaan liittyviä muutoksia (tarkoittaen MDS: n, MDP: n tai muiden myeloblastisten häiriöiden esiintymistä)
• Hoitoon liittyvät myelooiset kasvaimet (merkitys liittyy aikaisempaan kemoterapiaan tai sädehoitoon)
• Myelooinen sarkooma (tarkoittaa AML: ää, johon liittyy klorooma)
• Downin oireyhtymään liittyvät myelooiset proliferaatiot
• Blastinen plasmacytoidinen dendriittisolujen neoplasma (aggressiivinen syövän muoto, jolle on tunnusomaista ihovaurioita)
• AML ei ole luokiteltu muuten (lähinnä seitsemän vaiheen FAB-järjestelmä, jossa on kaksi muuta taudin luokitusta)

Hoito

Jos diagnosoidaan AML, hoidon muoto ja kesto määräytyvät suurelta osin syövän vaiheen ja yksilön yleisen terveyden perusteella.

Tyypillisesti hoito alkaa kemoterapialla. Tämä voi sisältää vanhemman sukupolven lääkkeitä, jotka voivat vaikuttaa sekä syöpäsoluihin että muihin syöpäsoluihin, ja uudemman sukupolven kohdennettuja lääkkeitä, jotka nollautuvat pelkästään syöpäsoluihin.

Tavalliseen kemoterapiaohjelmaan viitataan nimellä "7 + 3", koska sytarabiinina tunnettua kemoterapialääkettä annetaan jatkuvana laskimonsisäisenä (IV) infuusiona seitsemän päivän ajan, jota seuraa kolme peräkkäistä päivää toista antrasykliininä tunnettua lääkettä. Jopa 70 prosenttia AML-potilaista saavuttaa remission "7 + 3" -hoidon jälkeen.

Tämän sanottuaan pieni määrä leukemiasoluja jää todennäköisesti kemoterapian jälkeen, mikä johtaa useimmissa tapauksissa uusiutumiseen. Tämän välttämiseksi lääkärit määräävät jatkuvan hoidon henkilön hoidon jälkeisten tulosten ja terveydentilan perusteella.

Henkilöillä, joilla on hyvät diagnostiset indikaattorit, hoito voi koskea vain kolmesta viiteen intensiivisen kemoterapian kurssia, jota kutsutaan yhdistetyksi kemoterapiaksi.

Niille, joilla on suuri uusiutumisriski, voidaan tarvita muita aggressiivisempia hoitoja, mukaan lukien kantasolusiirto, jos luovuttaja löytyy. Harvemmin leikkausta tai sädehoitoa voidaan suositella.

Koska AML-kemoterapialla on taipumus johtaa vakavaan immuunivasteen heikentymiseen, iäkkäät potilaat eivät ehkä siedä hoitoa ja heille voidaan sen sijaan antaa vähemmän intensiivistä kemo- tai palliatiivista hoitoa.

Eloonjääminen

AML-hoidon läpikäyneen henkilön näkymät voivat vaihdella merkittävästi syövän vaiheen perusteella diagnoosin aikaan. Mutta on muitakin tekijöitä, jotka voivat myös ennustaa todennäköisen tuloksen. Heidän keskuudessaan:

• Henkilöillä, joilla on diagnosoitu MDS ja MPD, on eloonjäämisaika yhdeksästä kuukaudesta 11,8 vuoteen häiriön vakavuudesta riippuen.
• Tietyt sytogenetiikan tunnistamat kromosomaaliset mutaatiot voivat johtaa viiden vuoden eloonjäämiseen jopa 15 prosentista 70 prosenttiin.
• Yli 60-vuotiailla henkilöillä, joilla on kohonnut laktaattidehydrogenaasin taso (mikä viittaa laajaan kudosvaurioon), tulokset ovat yleensä huonommat.

Kaiken kaikkiaan AML: n keskimääräinen parantumisaste on 20-45 prosenttia. Kestävät remissioprosentit ovat yleensä korkeimmat nuoremmilla ihmisillä, jotka sietävät paremmin hoitoa.

Sana Verywelliltä

Jos sinulla on diagnosoitu AML, kohtaat emotionaalisia ja fyysisiä haasteita, joita voi olla vaikea voittaa. Älä mene yksin. Mahdollisuutesi onnistua selviytymisessä paranee huomattavasti, jos rakennat tukiverkoston, joka koostuu rakkaista, terveydenhuollon ammattilaisista ja muista, jotka ovat joko käyneet läpi tai ovat käymässä läpi syöpähoitoa.

Jopa hoidon jälkeen pelko uusiutumisesta voi kestää kuukausia tai jopa vuosia. Tuella voit lopulta voittaa nämä huolenaiheet ja oppia seuraamaan terveyttäsi säännöllisin lääkäreillä. Yleisesti ottaen, jos uusiutumista ei ole tapahtunut muutaman vuoden kuluessa, on epätodennäköistä, että AML palaisi koskaan.

Vaikka ei ole mitään, mitä voit tehdä estääkseen uusiutumisen, terveelliset elämäntavat voivat parantaa suuresti kertoimiasi. Tähän sisältyy hyvien ruokailutottumusten levittäminen, säännöllinen liikunta, tupakoinnin lopettaminen ja runsaasti lepoa stressin ja väsymyksen välttämiseksi.

Loppujen lopuksi on tärkeää ottaa asiat yksi päivä kerrallaan ja saada joku, johon voit kääntyä, jos tarvitset tukea.