Mikä on suurten valtimoiden (TGA) saattaminen osaksi kansallista lainsäädäntöä?

Sisältö

• TGA-tyypit
• Oireet
• Syyt
• Diagnoosi
• Hoito
• Ennuste

Suurten valtimoiden (TGA) siirtäminen osaan on synnynnäisten vikojen ryhmä, jossa suurten sydämen verisuonten asema vaihdetaan. Harvinaisissa tapauksissa jopa sydämen kammiot vaihdetaan. TGA aiheuttaa normaalin verenkierron vääristymisen ja ryöstää kehosta happea ja ravinteita. Riippuen siitä, mitä rakenteita vaihdetaan, TGA voi vaihdella vakavuudeltaan subkliinisestä (ilman merkittäviä oireita, ainakin vasta myöhemmin elämässä) hengenvaaralliseen. TGA voidaan helposti diagnosoida röntgen- ja muilla tutkimuksilla. Leikkaus on olennainen osa hoitosuunnitelmaa useimmissa tapauksissa.

TGA tunnetaan myös nimellä suurten verisuonten (TGV) saattaminen osaksi kansallista lainsäädäntöä, TGA on harvinainen, mutta vakava häiriö, joka vaikuttaa yhteen jokaisesta 4000-10 000 syntymästä.

TGA-tyypit

TGA-tyyppejä on kahdenlaisia, jotka eroavat mukana olevien astioiden ja sydänkammioiden perusteella:

• Suurten valtimoiden dekstro-transposiointi (d-TGA) tapahtuu, kun keuhkovaltimon ja aortan sijainti vaihdetaan.
• Suurten valtimoiden levo-transponointi (l-TGA) on harvinaisempi tila, jossa aortan ja keuhkovaltimoiden lisäksi vaihdetaan myös sydämen alemmat kammiot (kutsutaan kammioiksi).

TGA: han liittyy yleensä muita vikoja, kuten kammion väliseinän vika (reikä sydämen alempien kammioiden välissä), eteisen väliseinän vika (reikä sydämen ylemmän kammion välissä) tai patentoitu ductus arteriosus (reikä aortta).

Oireet

TGA: n oireet voivat vaihdella kyseessä olevan vian tyypin mukaan. D-TGA: han liittyvät ovat välittömämpiä ja vakavampia, kun taas l-TGA: han liittyvät ovat usein subkliinisiä (muutamilla havaittavilla oireilla) vasta myöhempään elämään saakka.

Dextro-TGA

Kahdesta tyypistä d-TGA: ta pidetään vakavampana, koska aortan ja keuhkovaltimon vaihtaminen häiritsee verenkiertoa. Normaalin mallin (keho-sydän-keuhko-sydän-runko) sijaan d-TGA seuraa kahta erillistä ja erillistä "pyöreää" mallia:

1. Keuhkoihin tarkoitettu hapettamaton veri ohjautuu sen sijaan sydämestä aortan (keho-sydän-runko) kautta.
2. Verenkiertoon tarkoitettu hapetettu veri ohjataan sen sijaan takaisin keuhkoihin keuhkovaltimon (ruumis-keuhkot-runko) kautta.

Verihapen ehtyminen (hypoksia) d-TGA-vauvoilla voi aiheuttaa vakavia ja mahdollisesti hengenvaarallisia oireita, mukaan lukien:

• Syanoosi (hapenpuutteesta johtuvaa sinistä ihoa)
• Hengenahdistus (hengenahdistus)
• Sykkivä sydän
• Heikko pulssi
• Huono ruokinta

Lisäksi liikaa happirikkaan veren toimittaminen keuhkoihin voi vahingoittaa oksidatiivista stressiä (epätasapaino antioksidanttien ja vapaiden radikaalien välillä) keuhkokudoksiin.

Ilman leikkausta ainoa tapa vauvalle selviytyä d-TGA: sta on, että veri kulkee sydämen reikien läpi, kuten väliseinävika tai patentoitu ductus arteriosuksen salliva hapetettu veri sekoittua hapettamattoman veren kanssa, vaikkakin riittämätön määrä. A

Levo-TGA

L-TGA: n avulla sekä aortan että keuhkovaltimon sekä vasemman ja oikean kammion vaihtaminen ei pysäytä verenkiertoa. Sen sijaan se saa veren virtaamaan vastakkaiseen suuntaan.

Koska happipitoista verta on edelleen saatavilla, l-TGA: n oireet ovat yleensä vähemmän vakavia. Tämä ei kuitenkaan tarkoita, että tila on hyvänlaatuinen. Koska verenkierto on päinvastainen, oikean kammion on työskenneltävä kovemmin normaalin verenkierron voiman torjumiseksi, mikä rasittaa sydäntä liikaa.

Yksinkertainen l-TGA (johon ei liity muita synnynnäisiä sydänvikoja) ei välttämättä aiheuta helposti tunnistettavia oireita, vaikka verenpaine saattaa kohota. Ajan myötä oikeaan kammioon kohdistuva stressi voi aiheuttaa kammion hypertrofiaa - epänormaalia sydämen kammion laajentumista.

Tämä voi vähentää veren ulosvirtausta sydämestä ja laukaista sydämen vajaatoiminnan oireita, mukaan lukien:

• Hengitysvaikeudet rasituksen aikana
• Angina (rintakipu) rasituksessa
• Pyörtyminen (pyörtyminen, tyypillisesti rasituksessa)
• Sydämen sydämentykytys (ohitetut sydämenlyönnit)
• Yleinen väsymys
• Yläosan vatsan täyteys
• Epämukavuus tai kipu oikeassa yläkulmassa
• Ruokahalun menetys

Monimutkainen l-TGA, johon liittyy muita sydänvikoja, voi johtaa varhaisessa vaiheessa tunnistettavissa oleviin oireisiin, mukaan lukien lievä syanoosi ja äärimmäinen väsymys rasituksella. Epänormaalit sydämen kohdat voivat heikentää sydämen kykyä pumpata verta sekä keuhkoihin että keuhkoihin ja muuhun kehoon.

Joillakin ihmisillä, joilla on l-TGA, ei välttämättä ole oireita tai edes tietoinen heidän tilastaan ​​aikuisikään asti, kun sydämen vajaatoiminnan merkkejä ilmaantuu. Heille lääketieteellinen hoito on usein parempana kuin leikkaus.

Miksi oikeanpuoleinen sydämen vajaatoiminta on erilainen

Syyt

Suurten valtimoiden saattaminen osaksi kansallista lainsäädäntöä tapahtuu sikiön kehityksen aikana. Miksi tämä tapahtuu, ei tiedetä, vaikka uskotaan, että tietyt terveysolosuhteet muuttavat tapaa, jolla alkiosolut erikoistuvat ja erilaistuvat. Joissakin tapauksissa ne voivat "kääntää" geneettisen koodauksen aiheuttaen suurten valtimoiden ja kammioiden sijainnin kääntymisen.

Äidin riskitekijöitä, jotka voivat liittyä TGA: han, ovat:

• Huonosti kontrolloitu diabetes raskauden aikana
• Alkoholin käyttö raskauden aikana
• Vihurirokko (saksalainen tuhkarokko) tai muut virusinfektiot raskauden aikana
• Tupakointi raskauden aikana
• Perheen historia synnynnäisistä sydänvioista

TGA: n riski on suurempi, jos jotain näistä tapahtuu raskauden ensimmäisen kolmanneksen aikana, kun solut ovat erikoistuneet.

Näiden riskitekijöiden saaminen ei tarkoita sitä, että lapsesi syntyy TGA: lla. Muut tekijät voivat vaikuttaa, ja lisätutkimuksia tarvitaan ennen kuin geneettiset ja ympäristötekijät on määritelty selkeästi.

Tämän sanottuaan on pyrittävä välttämään tupakointi ja alkoholi raskauden aikana, hallitsemaan diabetes ja muut krooniset terveysolosuhteet ja etsimään tarvittavat rokotukset ennen raskaaksi tulemista.

5 infektiota, jotka voivat aiheuttaa syntymävikoja

Diagnoosi

TGA epäillään yleensä, jos vauva on syntynyt hypoksian alhaisen veren hapen oireille, joille on tunnusomaista syanoosi ja vaivainen hengitys). Merkit voivat kuitenkin jäädä väliin, jos l-TGA: n tai d-TGA: n kanssa liittyy väliseinävika. Usein synnytystä edeltäviä tutkimuksia ei tehdä, ellei ole selkeitä merkkejä sydän- tai verenkiertohäiriöistä.

Jos epäillään TGA: ta, lääkäri tarkistaa ensin vauvan sydämen stetoskoopilla. Yleinen merkki on sydämen sivuääni, jossa veri antaa epänormaalin värähtelevän äänen liikkuessaan sydämen läpi.

TGA voidaan vahvistaa diagnostisten testien yhdistelmällä:

• EKG (EKG), joka mittaa sydämen sähköistä toimintaa sydämenlyöntien aikana rakenteellisten poikkeavuuksien havaitsemiseksi
• Echokardiogrammi, joka käyttää ääniaaltoja visualisoimaan sydäntä pumppaamalla verta
• Rintakehän röntgenkuva, joka käyttää ionisoivaa säteilyä aortan ja keuhkovaltimon sijainnin visualisointiin
• Tietokonetomografia (CT), joka ottaa useita röntgenkuvia sydämen kolmiulotteisten "viipaleiden" luomiseksi
• Sydämen katetrointi, jossa kapea putki johdetaan vauvan nivusessa olevasta laskimosta sydämeen, jotta sydän voidaan paremmin visualisoida röntgensäteellä ja mitata sydämen sisäinen paine

Jos TGA epäillään ennen syntymää, sikiön sydänkardiogrammi voidaan suorittaa, kun vauva on vielä kohdussa. Tällä hetkellä sikiön sydänleikkaus ja katetrointi on varattu hengenvaarallisiin tilanteisiin, koska niiden tehokkuutta ei ole vielä osoitettu.

Mikä on sikiön sisäinen sydämenvalvonta?

Hoito

TGA: n hoito vaihtelee tyypin mukaan ja potilaan iän mukaan diagnoosin aikana.

Dextro-TGA

Koska d-TGA on yleensä selvempi syntymän yhteydessä ja sellaisenaan diagnosoidaan todennäköisemmin, hoito keskittyy sydänvian korjaamiseen.

Koska vastasyntyneen sydän on kuitenkin niin pieni, leikkaus viivästyy usein ainakin kahteen viikkoon syntymän jälkeen. Tänä odotusjaksona vauvan selviytyminen riippuu yleensä siitä, onko sydämessä yksi tai useampi reikä (ts. Väliseinäviat, patentoitu ductus arteriosus) riittävän verenkierron ylläpitämiseksi.

Ennen korjaavaa leikkausta lasten sydänkirurgi suosittelee useita vaihtoehtoja vastasyntyneen tilan vakauttamiseksi paremmin:

• Lääkkeet: Pian syntymän jälkeen vauva saa laskimoon (IV) infuusion Alprostadil (prostaglandiini E1), joka auttaa pitämään sydämen epänormaalit aukot auki.
• Balloon eteisen septostomia (BAS): Tätä toimenpidettä varten ohut katetri ajetaan vauvan nivusesta sydämeen. Katetrin päässä oleva ilmapallo täytetään sitten sydämen reiän suurentamiseksi.

Aikaisemmin nämä toimenpiteet tehtiin niin, että korjaava leikkaus voi viivästyä noin kuukauden ajan.

Viime vuosina kirurgit ovat päättäneet luopua BAS: stä komplikaatioiden (kuten aivohalvaus, embolia, eteisperforointi, verisuonivauriot ja sydämen tamponaatti) riskin takia ja suorittavat korjaavan leikkauksen kaksi viikkoa syntymän jälkeen.

Kirurgilla on useita vaihtoehtoja korjata d-TAG. Molemmat ovat avoimia leikkauksia, jotka pääsevät sydämeen syöttämällä rintaan. Kaksi ensisijaista vaihtoehtoa ovat:

• Valtakytkimen toiminta: Tässä menettelyssä aortta ja keuhkovaltimo katkaistaan ​​ja siirretään oikeaan asentoonsa. Sitä pidetään ensisijaisena vaihtoehtona useimmissa tapauksissa. Leikkauksen aikana kaikki sydämen reiät voidaan ommella tai antaa sulkea itsestään, jos ne ovat pieniä.
• Eteiskytkimen toiminta: Tähän leikkaukseen kuuluu tunnelin (ohjauslevyn) luominen sydämen kahden ylemmän kammion (atria) väliin. Tämä sallii hapettamattoman veren pääsyn keuhkoihin ja hapetetun veren pääsyn aortaan toimitettavaksi muualle kehoon. Vaikka leikkaus on tehokas, se voi aiheuttaa vuotoja ja sydämen rytmihäiriöitä ja vaatii usein muita korjaavia leikkauksia myöhemmin elämässä.

Vaikka leikkausta pidetään onnistuneena, kardiologin on seurattava sydäntä säännöllisesti koko henkilön elämän ajan. Tiettyjä fyysisiä aktiviteetteja, kuten painonnostoa tai äärimmäisiä urheilulajeja, voidaan joutua välttämään, koska ne voivat aiheuttaa liiallista rasitusta sydämelle.

Sydänleikkauksen komplikaatiot ja riskit

Levo-TGA

Koska l-TGA: n oireet ovat usein hienovaraisia, sitä ei ehkä tunnisteta ennen kuin vauva on vanhempi, ja joissakin tapauksissa niitä ei havaita ennen kuin sydämen vajaatoiminnan merkit kehittyvät.

Yleensä suurin osa lapsista, joilla on l-TGA, ei vaadi leikkausta, ellei oikean kammiventtiilin väliseinävika tai tukkeuma ole. Sen sijaan lasta tarkkaillaan koko elämän ajan ja aikuisikään mahdollisten sydänongelmien tunnistamiseksi ja hoitamiseksi.

Jos leikkausta tarvitaan, se voi sisältää:

• Sydänventtiilin korjaus: Tämä leikkaus voidaan joko suorittaa avoimena leikkauksena tai korjata katetrin kautta sydämeen.
• Sydänventtiilin vaihto: Tämä leikkaus, joka suoritetaan joko avoimena leikkauksena tai sydämen katetroinnilla, korvaa vaurioituneen venttiilin proteesilla.
• Kaksoiskytkimen toiminta: Tämä on teknisesti monimutkainen leikkaus, joka ohjaa hapettuneen veren uudelleen vasempaan kammioon ja aortaan ja hapettoman veren oikeaan kammioon ja keuhkovaltimoon.

Riippumatta leikkauksesta vai ei, l-TGA-lapsella voi olla ikääntyessään lukuisia sydänongelmia, mukaan lukien sydänventtiiliongelmat, bradykardia (hidastuneet sydämen rytmit) ja sydämen vajaatoiminta. Lääkkeitä ja toimenpiteitä, kuten sydänlohko ja sydämentahdistimen leikkaus, voidaan tarvita näiden huolenaiheiden korjaamiseksi.

Aikuiset, joilla on diagnosoitu l-TGA, tarvitsevat harvoin kaksoiskytkimen leikkausta, vaikka venttiilin korjaaminen tai vaihtaminen ei ole harvinaista. Sen sijaan hoito keskittyy sydämen vajaatoiminnan ja rytmihäiriöiden oireiden lievittämiseen.

Sydänventtiilin vajaatoiminnan syyt ja hoito

Ennuste

TGA: n ennuste (ennustettu tulos) voi vaihdella. D-TGA: n ja l-TGA: n kirurgisen ja farmaseuttisen hoidon kehittyessä eloonjäämisajat ja elämänlaadun mittaukset ovat kuitenkin lisääntyneet valtavasti viime vuosina. Joissakin tapauksissa normaali elinajanodote saavutetaan.

Dextro-TGA

Suurin haaste tulosten parantamisessa on selvästi d-TGA-vastasyntyneet, jotka aina tarvitsevat leikkausta. Vuonna 2018 julkaistu tutkimus Rinnakkaisleikkauksen vuosikirjat raportoitiin, että vauvoilla, joille tehtiin valtimo- tai eteiskytkimen leikkaus, oli vastaavasti 86,1% tai 76,3% mahdollisuus selviytyä vähintään 20 vuotta.

Lukuun ottamatta niitä, jotka olivat kuolleet leikkauksen aikana, selviytymisen todennäköisyys niille, joilla oli valtimokytkin, hyppäsi 97,7 prosenttiin, kun taas eteiskytkimen 20 vuoden eloonjäämisaste oli 86,3%. Pitkäaikainen lääketieteellinen hoito ja tarvittaessa lisäleikkaukset pidentävät todennäköisesti näitä eloonjäämisaikoja vielä moneksi vuodeksi.

Levo-TGA

Ihmisillä, joilla on l-TGA, eloonjäämisajat ovat yleensä pitempiä, mutta niihin vaikuttavat sydämen rakenteellisten poikkeavuuksien laajuus sekä toteutetut lääketieteelliset toimenpiteet.

Esimerkiksi vuonna 2015 julkaistu katsaus Oscher Journal raportoi, että l-TGA-potilailla, joilla oli trikuspidaalisen venttiilin vuoto (toinen sydämen oikealla puolella olevista kahdesta venttiilistä), 20 vuoden eloonjäämisaste oli 43% verrattuna niihin, joilla ei ollut venttiilin vuotoa ja joiden 20 vuoden eloonjääminen oli 93%.

Toisaalta trikuspidiventtiilin korvaaminen TGA-potilailla vastasi 5- ja 10-vuotista eloonjäämisastetta 100% ja 94%, vastaavasti.

Jopa sydämensiirtoa vaativilla TGA-potilailla on 5 vuoden eloonjäämisaste 69% parantuneiden kirurgisten tekniikoiden ja leikkauksen jälkeisten hoitojen vuoksi.

Kuinka sydämen vajaatoimintaa hoidetaan

Sana Verywelliltä

Jos vauvallasi on suurten valtimoiden saattaminen osaksi kansallista lainsäädäntöä, saatat olla ymmärrettävästi huolissasi. Se voi auttaa tietämään, että useimmat TGA: lla syntyneet vauvat voivat selviytyä hyvin aikuisikään ilman vakavia komplikaatioita, jos niitä hoidetaan asianmukaisesti.

1900-luvun puoliväliin saakka suurin osa TGA: lla syntyneistä vauvoista ei selvinnyt muutamaa kuukautta. Uudempien, parempien kirurgisten tekniikoiden ja parannetun leikkauksen jälkeisen hoidon myötä kuva on muuttunut parempaan suuntaan.