Sisältö
Inclusion Body Myositis (IBM) on hankittu progressiivinen lihassairaus ja yksi monista tulehduksellisten myopatioiden tyypeistä. Se aiheuttaa tulehdusta, joka vahingoittaa lihaksia, erityisesti raajoissa. IBM kehittyy ajan myötä, ja se diagnosoidaan yleisimmin yli 50-vuotiailla miehillä.IBM-potilailla tulehdussolut tunkeutuvat kehon lihaksiin, etenkin käsissä, käsivarsissa, jaloissa ja jaloissa. Kun ne ovat kerääntyneet, solujen hävittämät proteiini "elimet" kertyvät ja aiheuttavat lihaksen hajoamisen, mikä johtaa progressiivisiin heikkouden ja tuhoutumisen oireisiin (atrofia). Näiden vahingollisten "inkluusiokappaleiden" läsnäolo lihaksissa antaa tilalle nimen.
Oireet
IBM: n oireiden kehittyminen vie yleensä aikaa pikemminkin kuin äkillisesti. Voi olla, että potilaat, jotka myöhemmin tietävät saavansa IBM: n, katsovat taaksepäin edellisiä kuukausia tai jopa vuosia ja ymmärtävät, että jotkut heidän kokemansa oireet liittyivät tilaan.
Aluksi IBM: n käyttäjät saattavat huomata, että heillä on vaikeuksia tarttua esineisiin. Jos jalkojen lihakset kärsivät, potilaat voivat kompastua, kompastua tai jopa pudota. Joskus IBM-potilailla on vain heikkouteen liittyviä oireita toisella kehon puolella. Noin puolella potilaista ruokatorven lihakset ovat mukana, mikä voi vaikeuttaa nielemistä (dysfagia).
Muita IBM: n yleisiä oireita ovat:
- Vaikeita kävelyä
- Vaikeus kiivetä portaita
- Vaikeus nousta tuolilta
- Heikkous sormissa, käsissä, käsivarsissa, jaloissa ja jaloissa
- Heikkous kasvojen lihaksissa, erityisesti silmäluomissa
- Vaikeus tehtävissä, kuten napin kiinnittäminen tai esineiden tarttuminen
- Jotkut potilaat kokevat kipua lihasvaurioiden lisääntyessä
- "Jalka pudota" tunne, joka voi johtaa kompastumiseen, kompastumiseen ja kaatumiseen
- Muutokset käsinkirjoitukseen tai vaikeuksien käyttäminen kynällä tai kynällä
- Muutos reiden nivelpään lihaksissa (hukka)
Vaikka muun tyyppinen myopatia vaikuttaa sydänlihaisiin ja keuhkoihin, IBM: n potilaat eivät vaikuta niihin.
IBM: n oireet kehittyvät hitaasti - yleensä useiden kuukausien tai jopa vuosien kuluessa. Uskotaan, että mitä vanhempi potilas on, kun he alkavat kokea oireita, sitä aggressiivisemmin tila etenee.
Monet IBM: n omistavat ihmiset tarvitsevat lopulta apua päivittäisessä elämässä, useimmiten 15 vuoden kuluessa diagnoosin saamisesta. Tämä voi sisältää liikkumisen apuvälineitä, kuten kepit, kävelijät tai pyörätuolit.
Vaikka IBM voi johtaa vammaisuuteen, se ei näytä lyhentävän henkilön elinikää.
Syyt
IBM: n syytä ei tunneta. Tutkijat uskovat, että kuten monissa olosuhteissa, ihmisen elämäntyyliin, ympäristöön ja immuunijärjestelmään liittyvillä tekijöillä on merkitystä. Jotkut tutkimukset ovat ehdottaneet, että altistuminen tietyille viruksille voi saada immuunijärjestelmän alkamaan hyökätä normaaliin, terveeseen lihaskudokseen. Muissa tutkimuksissa tiettyjen lääkkeiden ottamisen on uskottu vaikuttavan ihmisen elinikäiseen riskiin IBM: n kehittymisestä.
Tutkijoiden mielestä IBM ei ole perinnöllinen sairaus, mutta genetiikka on todennäköisesti mukana muiden tekijöiden ohella. Joillakin ihmisillä voi olla geenejä, jotka, vaikka ne eivät aiheuta IBM: ää, voivat saada heidät todennäköisemmin kehittämään sairauden elinaikanaan (geneettinen taipumus).
Mitä sinun pitäisi tietää synnynnäisistä myopatioista
Diagnoosi
IBM: tä pidetään aikuisten puhkeamisen sairautena. Lapset eivät saa IBM: tä, ja sairautta diagnosoidaan harvoin alle 50-vuotiailla. Sairaus diagnosoidaan yleisemmin miehillä, vaikka se vaikuttaa myös naisiin.
Lääkäri tekee IBM: n diagnoosin perusteellisen fyysisen tutkimuksen ja potilaan oireiden ja sairaushistorian huolellisen harkinnan jälkeen. Joskus he tilaavat testejä, joissa arvioidaan lihasten hermojen toimintaa (sähkömiografia tai hermon johtumiskoe). He voivat myös ottaa näytteitä lihaskudoksesta tutkittavaksi mikroskoopilla (biopsia).
Voidaan käyttää myös laboratoriotestiä, joka mittaa kreatiinikinaasipitoisuuden (CK) veressä. CK on vaurioituneista lihaksista vapautunut entsyymi. Vaikka CK-tasot voivat nousta myopatiapotilailla, IBM: n potilailla CK-tasot ovat usein vain koholla tai jopa normaalit.
Koska IBM on tila, jossa keho hyökkää omiin kudoksiinsa, lääkäri voi myös määrätä testejä vasta-aineiden löytämiseksi autoimmuunisairauksista kärsivillä potilailla. Vaikka tyypillisesti autoimmuunisairauksiin käytettävät hoidot eivät aina toimi kaikilla IBM: n potilailla, tutkijat eivät ole vieläkään varmoja, onko IBM todella tulehdussairaus.
Mitä ovat autoimmuunisairaudet?Hoito
Inkluusiokehon myosiittiin ei ole tällä hetkellä parannuskeinoa. Jopa hoidon aikana tauti pahenee ajan myötä, vaikka eteneminen on yleensä hidasta. Ihmiset, joille on diagnosoitu IBM, hyötyvät usein työskentelemästä fyysisten tai toimintaterapeuttien kanssa lihasten vahvistamiseksi. Strategioiden kehittäminen kaatumisten välttämiseksi, mukaan lukien liikkumisen apuvälineiden käyttö, on myös tärkeää potilaiden turvassa pysymisen kannalta.
Jokaisella potilaalla ei ole tavanomaista hoitoa, joka hallitsisi oireita, joten jokaisen IBM: n potilaan on työskenneltävä lääkärin kanssa päättääkseen, mitä hoitoja he haluavat kokeilla. Immuunijärjestelmää tukahduttavia lääkkeitä (kuten steroideja, kuten prednisonia) käytetään joskus, mutta ne eivät toimi kaikille potilaille ja niillä on yleensä sivuvaikutuksia.
Sana Verywelliltä
Inkluusiokehon myosiitti on etenevä lihassairaus ja yksi monista tulehduksellisten myopatioiden tyypeistä. Se diagnosoidaan yleensä yli 50-vuotiailla miehillä, mutta se voi myös vaikuttaa naisiin. Se aiheuttaa lihasten vaurioita, mikä johtaa heikkouteen, joka kehittyy hitaasti, yleensä kuukausien tai vuosien aikana. Tutkijat eivät ole varmoja siitä, mikä aiheuttaa IBM: n, mutta uskotaan, että ympäristöllä ja genetiikalla on todennäköisesti rooli. Vaikka IBM: lle ei tällä hetkellä ole parannuskeinoa ja se voi johtaa vammaisuuteen, tila ei ole hengenvaarallinen eikä näytä lyhentävän henkilön elinikää.
- Jaa
- Voltti
- Sähköposti