Sisältö
- Miksi sirppisoluanemia on aivohalvauksen vaarassa?
- Oireet
- Mitä minun pitäisi tehdä, jos luulen, että joku kokee aivohalvauksen?
- Riskitekijät
- Ehkäisy
- Kuinka hyvä TCD tunnistaa aivohalvausriskissä olevat potilaat?
- Kuinka aivohalvaukset estetään, jos TCD on epänormaali?
- Pitääkö lapseni aina joutua kroonisiin verensiirtoihin?
Ilman asianmukaista seulontaa yksitoista prosenttia sirppisoluanemiaa sairastavista lapsista kokee aivohalvauksen 20-vuotiaana. Noin neljännellä potilaalla on aivohalvaus 45-vuotiaana. Tällaisten uutisten kuuleminen pienestä lapsestasi voi olla järkyttävää, mutta asianmukaisella seulonnalla tätä riskiä voidaan vähentää merkittävästi.
Miksi sirppisoluanemia on aivohalvauksen vaarassa?
Suurin osa sirppisoluanemiaa sairastavista lapsista kokee iskeemisen aivohalvauksen, mikä tarkoittaa, että verenkierto ei pääse yhdelle aivojen alueelle. Sirppisolut vahingoittavat aivojen suurten valtimoiden (verisuonet, jotka kuljettavat happea kudoksiin) vuorausta, aiheuttaen niiden kapenemisen. Nämä kapeat verisuonet tukkeutuvat todennäköisemmin sirppisolujen kasaan. Kun näin tapahtuu, verenkierto estyy eikä happea voida toimittaa tietylle aivojen alueelle aiheuttaen vahinkoa.
Oireet
Sirppisoluanemiaa sairastavien lasten aivohalvaukset näyttävät samanlaisilta kuin ikääntyneiden aikuisten aivohalvaukset. Lapset voivat kokea:
- Heikkous toisella puolella kehoa
- Kasvojen roikkuminen
- Sammaltava puhe
- Visuaaliset muutokset näön hämärtymisessä tai kaksoisnäkössä
- Vaikeus kävellä tai heikentynyt koordinaatio
Mitä minun pitäisi tehdä, jos luulen, että joku kokee aivohalvauksen?
Soita 911. Aivohalvaus on syystä riippumatta lääketieteellinen hätätilanne. Varhainen hoito on avain pitkäaikaisten komplikaatioiden estämisessä.
Riskitekijät
Iskeemisen aivohalvauksen riski on suurin alle kymmenvuotiailla lapsilla. Tämä riski pienenee noin 30-vuotiaana, sitten riski kasvaa jälleen. Verenvuotoisten aivohalvausten (verenvuodon aiheuttama aivohalvaus) riski on suurin teini-ikäisillä ja nuorilla aikuisilla.
Aivohalvauksen riski on suurin potilailla, joilla on hemoglobiini SS ja sirppi beeta-nolla talassemia.Riski potilailla, joilla on hemoglobiini SC ja sirppibeta sekä talassemia (erityisesti pienillä lapsilla), on huomattavasti pienempi, joten seulontaa ei suositella näille potilaille, ellei ole muita huolenaiheita.
Ehkäisy
1980-luvun lopulla ja 1990-luvun alussa tutkijat totesivat, että transkraniaalista doppleria (TCD) voidaan käyttää sirppisoluanemiaa sairastavien potilaiden seulontaan iskeemisen aivohalvauksen riskin määrittämiseksi. TCD on ei-invasiivinen ultraääni, jota käytetään veren virtauksen mittaamiseen aivojen suurten valtimoiden läpi. Tätä varten ultraäänianturi asetetaan temppeleihin, joissa kallon luu on ohuempi, jolloin teknikko voi mitata verenkierron nopeuden. Näiden arvojen perusteella TCD voidaan merkitä normaaliksi, ehdolliseksi ja epänormaaliksi. Vaikka lapsilla, joilla on ehdollinen TCD-arvo, on hieman suurempi aivohalvauksen riski, poikkeavan TCD-lapsen riski on suurin, ja heidät tulisi sijoittaa ennaltaehkäisevään hoitosuunnitelmaan.
Vaikka TCD näyttää olevan yksinkertainen testi, se ei ole niin helppoa kuin miltä se kuulostaa. On monia tekijöitä, jotka voivat vaikuttaa mittauksiin TCD: n aikana. Kuume ja sairaudet nostavat väliaikaisesti TCD-arvoja. Vastaavasti verensiirrot alentavat väliaikaisesti TCD-arvoja. Pohjimmiltaan lapsesi tulisi olla lähtötilanteessa, kun TCD suoritetaan.
Uni vaikuttaa myös aivojen verenkiertoon, joten sedaatiota (lääkkeiden antamista potilaan rentoutumisen / nukkumisen helpottamiseksi toimenpiteen aikana) tai nukkumista kokeen aikana ei suositella. Pienillä lapsilla voi olla vaikeaa tehdä yhteistyötä ja olla paikallaan, mutta vanhemmat voivat auttaa pelaamalla elokuvaa tai lukemalla kirjoja toimenpiteen aikana.
Kuinka hyvä TCD tunnistaa aivohalvausriskissä olevat potilaat?
Poikkeavan TCD: n tunnistaminen, jota seuraa nopea hoito, on vähentänyt aivohalvauksen riskiä sirppisoluanemiaa sairastavilla lapsilla 11 prosentista 1 prosenttiin. Kaikki lapset, joilla on epänormaali TCD, eivät menisi aivohalvaukseen ilman hoitoa, mutta koska aivohalvauksella voi olla vakavia pitkäaikaisia seurauksia, kaikkia potilaita kohdellaan samalla tavalla.
Kuinka aivohalvaukset estetään, jos TCD on epänormaali?
Jos sirppisoluanemiaa sairastavalla lapsellasi on epänormaali TCD, on suositeltavaa, että TCD toistetaan yhdestä kahteen viikkoon. Jos taas TCD on epänormaali, on suositeltavaa, että hän aloitetaan kroonisessa verensiirto-ohjelmassa.
STOP-1-kliininen tutkimus osoitti, että kroonisen verensiirto-ohjelman aloittaminen vähensi suuresti aivohalvauksen riskiä. Krooninen verensiirtohoito koostuu verensiirroista kolmen tai neljän viikon välein. Verensiirtojen tavoitteena on vähentää hemoglobiini S -prosentti yli 95 prosentista alle 30 prosenttiin, jotta voidaan vähentää sirppisolujen riskiä estää veren virtaus aivojen valtimoissa.
Pitääkö lapseni aina joutua kroonisiin verensiirtoihin?
Ehkä ei. Äskettäisessä TWiTCH-nimisessä monilaitostutkimuksessa tietyt potilaat (jotka perustuivat esimerkiksi hemoglobiini S -tasoihin, aivojen kuvantamiseen, TCD-arvot, jotka palasivat normaaliksi), pystyttiin siirtymään kroonisesta verensiirtohoidosta hydroksiureahoitoon. Nämä potilaat vieroitettiin hitaasti verensiirroista, kun hydroksiureahoitoa lisättiin hitaasti.
Potilaat, joilla on merkittäviä muutoksia aivojen verisuonissa, saattavat tarvita pitkäkestoista kroonista verensiirtohoitoa, samanlainen kuin aivohalvaus.