Sisältö
Skleroderma on krooninen, autoimmuunisairaus, joka aiheuttaa muutoksia ihossa, verisuonissa ja sisäelimissä liiallisen kollageenituotannon vuoksi. Vaikka sklerodermaoireet vaihtelevat henkilöstä toiseen, tämän taudin näkyvin ilmentymä on ihon kovettuminen ja kiristyminen. Elimet, kuten keuhkot, munuaiset, sydän ja ruoansulatuskanava, voivat myös vaikuttaa. Ei ole parannuskeinoa, mutta itsehoitostrategioiden ja lääkkeiden yhdistelmä voi auttaa lievittämään oireita ja estämään komplikaatioita.Sklerodermaoireet
Sklerodermaa on kaksi päätyyppiä. Paikallinen skleroderma rajoittuu ihon kovettumiseen, kun taas systeeminen skleroosi vaikuttaa ihon lisäksi verisuoniin ja sisäelimiin. Tämä artikkeli keskittyy enimmäkseen systeemiseen skleroosiin (tunnetaan myös yksinkertaisesti nimellä skleroderma).
Katsaus erityyppisiin sklerodermiin (systeeminen skleroosi)Paikallinen skleroderma
Paikallinen skleroderma vaikuttaa ensisijaisesti vain ihoon ja havaitaan enimmäkseen lapsilla.
Oireita voivat olla:
- Morphea: Värjäytyneet, kovat plakit rungossa, käsivarsissa ja jaloissa
- Lineaarinen skleroderma: Paksuuntuneen ja epänormaalin värisen ihon raidat, jotka usein vaikuttavat käsivarsiin, jalkoihin ja otsaan
Systeeminen skleroosi
Systeeminen skleroosi on jaettu kahteen alatyyppiin: rajoitettu iho ja diffuusi iho.
Rajoitettu ihon systeeminen skleroosi
Rajoitetussa ihon systeemisessä skleroosissa ihon paksuuntuminen / kiristyminen rajoittuu yleensä tiettyihin kehon alueisiin, enimmäkseen käsiin ja kasvoihin. Rajoitetun ihon systeemisen skleroosin alatyyppi kutsutaanCREST-oireyhtymäperustuu tunnusomaisiin oireisiin, jotka antavat sille nimen.
CREST-oireyhtymän oireet:
- Calcinosis cutis: Kalsium kerrostuu ihon alle
- RAynaud'n ilmiö: Kun sormet ja varpaat muuttuvat valkoiseksi tai sinertäviksi kylmän tai stressin vuoksi
- Epänormaali liikeEruokatorvi, putki, joka yhdistää suusi vatsaasi
- Sclerodactyly: Paksu, tiukka ja kiiltävä sormien tai varpaiden iho, joka johtuu kollageenin ylituotannosta
- Telangiectasias: Laajentuneet verisuonet, jotka aiheuttavat pieniä, punaisia täpliä käsissä ja kasvoissa
Diffuusi ihon systeeminen skleroosi
Diffuusi ihon systeeminen skleroosi aiheuttaa laajemman ihon sakeutumisen ja kiristymisen, johon usein liittyy runko ja joka liikkuu käsien ulkopuolella ranteiden yläpuolelle. Sisäelimiin, kuten keuhkoihin, munuaisiin, sydämeen sekä ruoansulatuskanavaan ja tuki- ja liikuntaelimistöön, vaikuttaa myös yleisesti.
Esimerkiksi nivel- ja lihaskipu ovat yleisiä skleroderman alkuvaiheessa, samoin kuin käsien turvotus.
Kun skleroderma vaikuttaa munuaisiin, kutsutaan harvinainen mutta vakava komplikaatio skleroderma munuaiskriisi, voi kehittyä. Tämän tilan vuoksi henkilöllä kehittyy pahanlaatuinen korkea verenpaine yhdessä munuaisten vajaatoiminnan kanssa.
Samoin sklerodermaan liittyvät sydänongelmat voivat ilmetä epänormaalina sydämen rytminä tai kongestiivisena sydämen vajaatoimintana.
Keuhkokomplikaatiot - interstitiaalinen keuhkosairaus (keuhkokudoksen arpeutuminen) ja keuhkovaltimoiden hypertensio (korkea verenpaine keuhkovaltimoissa) - ovat systeemisen skleroosin johtavia kuolinsyitä.
Syyt
Skleroderma johtuu poikkeavuuksista kolmessa eri kehon järjestelmässä tai kudoksessa:
- Immuunijärjestelmä
- Pienet verisuonet
- Sidekudokset
Mikä aiheuttaa näitä poikkeavuuksia, on suurelta osin tuntematon. Asiantuntijat epäilevät kuitenkin, että genetiikan ja ympäristötekijöille altistumisen yhdistelmä on todennäköisesti syy systeemisen skleroosin kehittymiseen. Arvioituihin ympäristöaltistuksiin sisältyy tiettyjä toksiineja (esim. Polyvinyylikloridi, bentseeni ja piidioksidi) ja viruksen tai loisen aiheuttama infektio.
30–50-vuotiaat naiset muodostavat 75% systeemisen skleroosin tapauksista, mutta miehet ja lapset voivat myös kehittää minkä tahansa ikäryhmän. Tila kehittyy yleensä 25-55-vuotiaiden välillä.
Diagnoosi
Mikään yksittäinen testi ei ole lopullinen diagnoosi sklerodermalle. Sen sijaan tämän taudin diagnosoimiseksi käytetään yhdistelmää sairaushistoriasta, fyysisestä tutkimuksesta ja erilaisista tutkimuksista.
Historia ja fyysinen koe
Monet sklerodermaoireet saattavat tulla esiin lääkärisi kanssa tapaamisen yhteydessä. Esimerkiksi potilas voi huomata kasvojensa fyysisen ulkonäön muutoksen ihon kovettumisen ja kiristymisen vuoksi. Heidän kätensä voivat myös tuntua turvoksilta, ja ihon alla esiintyvän tulehduksen aiheuttamasta kutinasta voi esiintyä eksikaatioita (todisteita ihon poimimisesta) ja rupia.
Lisäksi systeemistä skleroosia sairastavalla potilaalla lääkäri voi huomata jäykät nivelet, kasvojen ja käsien suurentuneet verisuonet (telangiektaasiat) ja kalsiumkerrostumat sormissa tai tietyissä jänteissä.
Raynaudin ilmiö on yksi systeemisen skleroosin varhaisimmista taudin oireista. Muista kuitenkin, että skleroderman lisäksi on muitakin syitä, jotka on otettava huomioon. Raynaudin ilmiö voi esiintyä myös yksin, eli siihen ei liity minkä tahansa taustalla oleva sairausprosessi.
Ruoansulatusongelmista - happamat refluksit ja nielemisongelmat - voidaan myös ilmoittaa, samoin kuin sormien ja joskus varpaiden värimuutokset (punainen, sininen ja valkoinen), varsinkin kun ne altistuvat kylmälle (Raynaud'n ilmiö).
Loppujen lopuksi, jos lääkäri epäilee mahdollisen skleroderma-diagnoosin, he ohjaavat sinut jonkun, joka on erikoistunut sidekudossairauksien diagnosointiin ja hoitoon, nimeltään reumatologi.
Verikokeet
Erilaiset verikokeet voivat tukea skleroderman diagnoosia.
Suurin osa ihmisistä, joilla on skleroderma, ovat positiivisia ydinvoiman vasta-aineille (ANA). Lisäksi anti-topoisomeraasi I (anti-Scl-70) -vasta-aineeseen liittyy diffuusi ihon systeeminen skleroosi; anticentromere-vasta-aineeseen (ACA) liittyy rajoitettu ihon systeeminen skleroosi.
Koska skleroderma voi vaikuttaa munuaisten toimintaan, lääkäri voi myös määrätä virtsatestejä ja verikokeen, jota kutsutaan perusmetaboliseksi paneeliksi (BMP.
Kuvankäsittely ja muut testit
Kuvantamista ja muita testejä käytetään arvioimaan sisäelinten osallistumista sklerodermaan:
Esimerkkejä näistä testeistä ovat:
- Ihon biopsia
- Rintakehän röntgenkuva
- Tietokonetomografia (CT)
- Keuhkojen toimintakokeet (PFT)
- Ruokatorven manometria ja / tai ylempi endoskooppi
- Echokardiogrammi
- EKG (EKG)
Hoito
Sklerodermaa ei ole parannuskeinoa. Toisin sanoen ei ole lääkitystä, joka voi estää tai kääntää ihon kovettumista ja sakeutumista. Itsehoitostrategioiden ja lääkkeiden yhdistelmällä voidaan kuitenkin hallita monia sklerodermaoireita ja ehkäistä joitain komplikaatioita.
Tässä on joitain esimerkkejä siitä, miten erilaisia oireita / komplikaatioita hoidetaan sklerodermassa.
Raynaud'n ilmiö
Pidä koko keho lämpimänä (ei vain kädet ja jalat) pitämällä hattua ja useita kerroksia on tärkeää tämän oireen hallitsemiseksi.
Lääkkeitä, kuten kalsiumkanavasalpaajia tai tyypin 5 fosfodiesteraasi-inhibiittoreita (PDE-5), voidaan myös käyttää.
Ruoansulatusongelmat
Elämäntavan ja ruokavalion muutosten ohella lääkkeet, joilla hallitaan happamat refluksit, kuten protonipumpun estäjä Prilosec (omepratsoli), voivat olla hyödyllisiä.
Sklerodermaan liittyvistä nielemisongelmista lääke Reglan (metoklopramidi) voi tarjota jonkin verran helpotusta.
Mitkä ovat protonipumpun estäjien sivuvaikutukset?Munuaissairaus
Lääkettä, jota kutsutaan angiotensiiniä konvertoivan entsyymin (ACE) estäjäksi, käytetään sklerodermaan liittyvien munuaisongelmien hoitoon.
Keuhkosairaus
Lääkkeitä Cytoxan (syklofosfamidi) tai CellCept (mykofenolaattimofetiili) käytetään interstitiaalisen keuhkosairauden hoitoon, joka on yksi kahdesta sklerodermaan liittyvästä keuhkokomplikaatiosta.
Potilaille, joilla on oireenmukainen keuhkovaltimoverenpainetauti (toinen skleroderman keuhkojen komplikaatio), voidaan antaa erilaisia lääkkeitä, mukaan lukien:
- Endoteliinireseptoriantagonistit: esim. Flolan (epoprostenoli), Remodulin (treprostiniili) tai Ventavis (iloprost)
- Prostanoidit ja prostasykliinianalogit: esim. Flolan (epoprostenoli), Remodulin (treprostiniili) tai Ventavis (iloprost)
Lihas- ja nivelongelmat
Skleroderman aiheuttama lihas- ja nivelkipu voidaan hoitaa fyysisen ja työterapian ja lääkityksen yhdistelmällä, kuten ei-steroidinen tulehduskipulääke (NSAID).
Selviytyminen
Fysikaalisten oireiden heikentämisen lisäksi sklerodermaa sairastavat ihmiset raportoivat yleensä nukkumis- ja läheisyysongelmista sekä emotionaalisista ongelmista, kuten masennuksesta ja kehon kuvan ahdistuksesta.
On myös sosiaalisia haasteita; useimmilla väestön ihmisillä on hyvin vähän (jos on) tietoa sklerodermasta. Tämä tiedon puute voi johtaa leimautumiseen ja / tai siihen liittyvään eristämiseen.
Taloudelliset huolet, mukaan lukien jyrkät lääketieteelliset laskut ja rajalliset työllistymismahdollisuudet, ovat lisähaasteita monille sklerodermaa sairastaville.
Siksi on sanomattakin selvää, että eläminen kroonisen, monimutkaisen taudin kanssa, kuten skleroderma, on vaikuttava kokemus. Tuen ja päivittäisen lähestymistavan avulla voit parantaa elämänlaatua ja lievittää monia näistä stressistä.
Tukea varten Scleroderma Foundation tarjoaa yhteystietoja henkilöille ja ryhmille kaikkialla Yhdysvalloissa, joiden kanssa voit puhua tai tavata. Tutustuminen muihin, jotka kokevat samat kamppailusi, voi olla erittäin lohduttavaa ja hyödyllistä.
On myös järkevää työskennellä terapeutin, erityisesti sellaisen henkilön kanssa, jolla on kokemusta kroonisista sairauksista kärsivien auttamisesta.
Lopuksi, päivittäisen toiminnan ja hyvinvoinnin optimoimiseksi on tärkeää omaksua terveelliset elämäntavat.
Muutamia esimerkkejä näistä tavoista ovat:
- Syöminen tasapainoisia, ravitsevia aterioita
- Stressin hallinta hyvin (voit harkita mielen ja kehon terapioiden, kuten tietoisuusmeditaation, sisällyttämistä päivittäiseen rutiiniin)
- Tupakoinnin välttäminen
Sana Verywelliltä
Jos sinulla tai rakkaallasi on skleroderma, muista etsiä hoitoa asiantuntijaryhmältä, jolla on kokemusta tämän melko harvinaisen tilan ja sen eri ilmenemismuotojen hoidosta. Vaikka skleroderma on sairaus, joka aiheuttaa ainutlaatuisia haasteita, siellä on terapioita ja strategioita, jotka auttavat sinua hallitsemaan sitä ja elämään hyvin.