Mikä on lymfooma?

Sisältö

• Lymfooman tyypit
• Lymfooman oireet
• Syyt
• Diagnoosi
• Hoito
• Selviytyminen

Lymfooma on eräänlainen syöpä, joka vaikuttaa imukudokseen. Imusuonijärjestelmä on suuri verisuonten verkosto, joka kuljettaa kirkasta nestettä, jota kutsutaan imusolmukkeeksi, joka auttaa poistamaan kehon bakteereista, toksiinista ja muista ei-toivotuista aineista. Järjestelmään sisältyvät myös imusolmukkeet, perna, kateenkorva rauhanen, luuydin ja eräänlainen valkosolu, joka tunnetaan lymfosyytteinä. Lymfooma voi vaikuttaa mihin tahansa imukudoksen osaan ja vakavissa tapauksissa leviää järjestelmän ulkopuolisiin elimiin.

Lymfooman tyypit

On olemassa yli 70 erilaista lymfoomatyyppiä, jotka on luokiteltu kahteen laajaan luokkaan:

• Hodgkin-lymfooma, joka on merkitty Reed-Sternberg-soluiksi kutsuttujen spesifisten valkosolujen läsnäololla ja yleensä harvinaisemmille.
• Ei-Hodgkin-lymfooma (NHL), joka on merkitty Reed-Sternberg-solujen puuttumisella, ja yleensä yleisempi.

NHL: n osuus kaikista lymfoomista on noin 90%, ja siihen sisältyy sellaisia ​​alatyyppejä kuin Burkittin lymfooma, krooninen lymfosyyttinen leukemia, diffuusi iso B-solulymfooma, ihon B-solulymfooma, ihon T-solulymfooma, follikulaarinen lymfooma ja Waldenstromin makroglobulinemia.

Lymfooman merkit ja oireet ovat usein epäspesifisiä, ja niihin voi sisältyä turvonneet imusolmukkeet, kuume, yöhikoilu ja laihtuminen. Jos epäillään, lymfooma voidaan lopullisesti diagnosoida imusolmukebiopsialla, jonka jälkeen tauti luokitellaan ja vaiheistetaan asianmukaisen hoidon varmistamiseksi.

American Cancer Societyin mukaan lymfooma on viidenneksi yleisin syöpä Yhdysvalloissa - yli 82 000 uutta diagnoosia vuodessa - ja yhdeksäs johtava syöpäkuolemien syy.

Lymfooman oireet

Lymfooma voi aiheuttaa monenlaisia ​​oireita riippuen siitä, mihin imusolmukkeisiin se vaikuttaa. Usein oireet ovat niin hienovaraisia, että ne voivat jäädä huomaamatta vuosia.

Yleisin oire - ja joskus ainoa oire - on jatkuvasti turvonnut imusolmukkeet, tila, jota kutsutaan krooniseksi lymfadenopatiaksi. Imusolmukkeet, jotka voidaan tunnistaa helpoimmin, sijaitsevat kaulassa, kainaloissa, rintakehässä ja nivusissa, vaikka satoja on koko kehossa. Imusolmukkeet ovat vastuussa ylimääräisten nesteiden ja toksiinien suodattamisesta kehosta.

Kun lymfosyytit tulevat syöpään, ne kerääntyvät imusolmukkeisiin ja laukaisevat immuunivasteen aiheuttaen niiden turpoamisen ja kovettumisen.

Lymfadenopatia lymfoomaa sairastavilla ihmisillä on tyypillisesti kivutonta alkuvaiheessa. Tutkimuksessa imusolmukkeet ovat kiinteitä, kumimaisia ​​ja liikkuvia ympäröivissä kudoksissa.

Muita lymfooman oireita voivat olla:

• Krooninen väsymys
• Ruokahalun menetys
• Pysyvä yskä
• Pysyvä kutina
• Helppo mustelma tai verenvuoto
• Pahoinvointi ja oksentelu
• Kuume ja vilunväristykset
• Hengenahdistus
• Painonpudotus
• Rinta-, vatsa- tai luukipu
• Toistuvat tai toistuvat infektiot

Selkeämpiä oireita esiintyy yleensä myöhemmässä vaiheessa. Tahaton yli 15%: n laihtuminen ja paikalliset oireet (kuten rinta-, vatsa- tai luukipu) viittaavat tyypillisesti pitkälle edenneeseen sairauteen.

Lymfooman merkit ja oireet

Syyt

Lymfooman syistä tiedetään vähän, mutta on olemassa tiettyjä tekijöitä, joiden tiedetään lisäävän riskiäsi. Useat näistä liittyvät Hodgkin-lymfoomaan, NHL: ään tai molempiin. Tämän sanottuaan on mahdollista, että ei ole riskitekijöitä ja silti saada lymfooma.

Viiden yleisimmän lymfooman riskitekijän joukossa ovat ikä, sukututkimus, immuunihäiriöt, infektiot ja säteilyaltistus.

Ikä

Lymfooma voi kehittyä kaiken ikäisillä ihmisillä, mukaan lukien lapset, mutta suurin osa esiintyy yli 60-vuotiailla. Erityisesti Hodgkin-lymfooman suhteen diagnosoidaan myös merkittävä määrä tapauksia 15–40.

Perhehistoria

Genetiikan uskotaan olevan merkittävä rooli Hodgkin-lymfoomassa. Lehdessä vuonna 2015 tehdyn tutkimuksen mukaan Veri, lymfooman riski on kaksinkertainen, jos vanhemmillasi on tauti, ja kuusinkertainen riski, jos sisarukseen vaikuttaa.

Sitä vastoin NHL: ään liittyvät geneettiset muutokset hankitaan yleensä eikä periydy. Hankitut geenimuutokset voivat johtua altistumisesta säteilylle, kemikaaleille tai infektioille, mutta usein nämä muutokset tapahtuvat spontaanisti ja ilman näkyvää syytä.

Immuunihäiriö

Immuunipuutoshäiriöt, kuten HIV, voivat lisätä NHL-riskiäsi sekä harvinaista Hodgkin-lymfooman muotoa, jota kutsutaan lymfosyytteistä köyhdytetyksi Hodgkin-lymfoomaksi (LDHL). Vastaavasti autoimmuunisairauksiin, kuten lupus ja Sjögrenin oireyhtymä, liittyy jopa seitsemän kertaa suurempi NHL-riski.

Jopa immunosuppressiivisten lääkkeiden, joita käytetään autoimmuunisairauksien hoitoon tai elinsiirteen hyljinnän estämiseen, tiedetään lisäävän NHL: n riskiä, ​​erityisesti pitkäaikaisessa käytössä.

Infektiot

Useiden yleisten bakteeri-, virus- ja loisinfektioiden tiedetään lisäävän lymfooman riskiä.

• Epstein-Barrin virus (EBV) on läheisesti sidoksissa tiettyihin NHL-tyyppeihin, kuten Burkittin lymfoomaan ja transplantaation jälkeiseen lymfoomaan, sekä 20-25% kaikista Hodgkin-lymfoomatapauksista.
• Helicobacter pylori (H. pylori), mahahaavaan liittyvä bakteeri-infektio liittyy mahalaukun limakalvoon liittyvään imukudoksen (MALT) lymfoomaan.
• Hepatiitti C -virus (HCV) voi lisätä tietyntyyppisten NHL: n riskiä aiheuttamalla liiallisen lymfosyyttien tuotannon, joista monet ovat epämuodostuneita ja alttiita pahanlaatuisuudelle.
• Ihmisen herpesvirus 8 (HHV8), virus, joka liittyy harvinaiseen ihosyöpään nimeltä Kaposi-sarkooma HIV-potilailla, voi lisätä yhtä harvinaisen lymfooman riskiä, ​​joka tunnetaan ensisijaisena effuusiolymfoomana (PEL).

Säteilyaltistus

Ihmisille, jotka ovat alttiina korkealle säteilylle, mukaan lukien aiempi syöpähoito, on suurempi NHL-riski.

Riski on erityisen suuri ihmisillä, joilla on ei-pienisoluinen keuhkosyöpä ja joissa säteily voi lisätä lymfoomariskiä jopa 53% .Riski kasvaa edelleen, kun sädehoito ja kemoterapia yhdistetään.

Lymfooman syyt ja riskitekijät

Diagnoosi

Jos lymfoomaa epäillään, diagnoosi alkaa tyypillisesti oireiden ja sairaushistoriasi tarkastelulla, jota seuraa fyysinen tentti turvotettujen imusolmukkeiden tai epänormaalien muutosten pernan tai maksan rakenteessa. Täydellinen verenkuva (CBC) suoritetaan myös valkosolujen, punasolujen ja verihiutaleiden ominaispiirteiden etsimiseksi.

Verikokeita voidaan määrätä muiden mahdollisten syiden poissulkemiseksi tai lymfoomiin läheisesti liittyvien infektioiden, kuten HIV ja hepatiitti C, havaitsemiseksi. Tietokonetomografia (CT) tai positroniemissiotomografia (PET) voidaan myös määrätä tarkistamaan rintakehän tai vatsan lymfadenopatia, jota ei voida helposti tuntea fyysisen kokeen aikana.

Muut verikokeet, kuten punasolujen sedimentaationopeus (ESR), laktaattidehydrogenaasi (LDH) ja maksan toimintakokeet (LFT), voidaan suorittaa, vaikka ne ovat yleensä hyödyllisempiä lavastuksessa kuin lymfooman seulonnassa.

Mikään näistä testeistä ei voi diagnosoida lymfoomaa, mutta ne voivat tarjota todisteita, joita tarvitaan siirtymiseen diagnostisen prosessin seuraavaan vaiheeseen: imusolmukebiopsiaan.

Imusolmukkeiden biopsia

Imusolmukebiopsia on kultainen standardi lymfooman diagnosoinnissa. Se ei vain tarjoa lopullista näyttöä lymfoomasta, vaan auttaa myös käynnistämään taudin luokitteluprosessin.

Lymfooman diagnosoimiseksi käytetään yleisesti kahden tyyppisiä biopsioita, jotka molemmat voidaan suorittaa avohoidossa paikallisen anestesian avulla:

• Poikkeuksellinen imusolmukebiopsia, johon liittyy koko imusolmun poisto.
• Leikkaava imusolmukebiopsia, johon sisältyy imusolmukkeen tai imusolmukekasvaimen osittainen poisto

Kuvantamistutkimukset - kuten röntgenkuva, ultraääni, CT ja magneettikuvaus (MRI) - voidaan suorittaa ennen biopsiaa kirurgin ohjaamiseksi kohdesolmun tarkkaan sijaintiin. Reaaliaikaiset TT-skannaukset ovat erityisen hyödyllisiä rintakehän biopsioiden suorittamisessa.

Neulan koepaloja, kuten hienoneulan aspiraatiota tai ydinneulan biopsiaa, käytetään harvemmin, koska ne eivät välttämättä saa tarpeeksi kudosta tarkan diagnoosin tekemiseksi.

Biopsoitunut kudos tutkitaan mikroskoopilla lymfooman mukaisten solumuutosten havaitsemiseksi. Jos lymfooma diagnosoidaan, lisätutkimuksia käytetään taudin vaiheen luokittelemiseen.

Luokittelu

Lymfooman luokittelujärjestelmät voivat vaihdella, mutta perustuvat samankaltaisiin kriteereihin, nimittäin:

• Hodgkin- tai non-Hodgkin-lymfooman erilaistuminen: Eriyttämisen avain on tietyntyyppinen solu, jota kutsutaan Reed-Sternberg-soluksi, joka on ainutlaatuinen vain Hodgkin-lymfoomalle. NHL-tyypit ja alatyypit vaativat myös eriyttämistä.
• T-solujen ja B-solujen erilaistuminen: Vaikuttavat lymfosyytit voivat olla joko T-soluja (peräisin kateenkorvasta) tai B-soluja (peräisin luuytimestä). Nämä ominaisuudet voivat ennustaa, onko solu indolentti (hitaasti kasvava) vai aggressiivinen, samoin kuin hoitovaihtoehdot.
• Toiminta-alueet: Elimet ja kudokset voivat vaikuttaa lymfooman luokitteluun. Esimerkiksi lymfooma on mahalaukun todennäköisempi MALT-lymfooma, kun taas ihovaurioita esiintyy paljon todennäköisemmin NHL: n kanssa kuin Hodgkin-lymfooma alkuvaiheen taudissa.

Näiden ja muiden tekijöiden perusteella lymfooma voidaan luokitella yhdeksi 33 tyypistä tai alatyypistä tarkistetun Euroopan amerikkalaisen lymfoomaluokitusluokituksen (REAL) järjestelmässä tai yhden yli 70 tyypistä ja alatyypistä Maailman terveysjärjestön (WHO) lymfoidiluokituksen mukaan. Kasvaimet.

Lavastus

Alustavan diagnoosin ja luokituksen jälkeen suoritetaan vaiheittainen hoito asianmukaisen kulun ja hoidon todennäköisen lopputuloksen (kutsutaan ennusteeksi) määrittämiseksi. Kuvantamista, luuytimen biopsiaa ja muita toimenpiteitä voidaan käyttää vaiheen määrittämiseen. Lavastus perustuu useisiin tekijöihin, mukaan lukien vaikuttavien imusolmukkeiden lukumäärä, niiden sijainti kalvon ylä- tai alapuolella ja onko mukana muita elimiä.

Vuonna 2015 tarkistetun Luganon lymfoomaluokitusjärjestelmän mukaan lymfooman vaiheet on jaoteltu seuraavasti:

• Vaihe 1: Syöpä rajoittuu yhteen imusolmukealueeseen tai imusolmukkeiden yhteen elimeen.
• Vaihe 2: Syöpä rajoittuu kahteen tai useampaan imusolmukealueeseen kalvon samalla puolella tai yhteen imusolmukkeeseen läheisten imusolmukkeiden lisäksi.
• Vaihe 3: Syöpä-imusolmukkeet löytyvät kalvon ylä- ja alapuolelta.
• Vaihe 4: Syöpä on levinnyt muihin elimiin imusuoniston ulkopuolella, kuten maksaan, keuhkoihin tai luuhun.

Vaiheen 3 ja 4 lymfoomat ovat edelleen erittäin hoidettavissa ja usein parannettavissa tyypistä ja sijainnista riippuen.

Kuinka lymfooma diagnosoidaan

Hoito

Kaikkia lymfoomia ei voida parantaa. Hodgkin-lymfooma on yleensä parhaiten hoidettavissa, kun taas matala-asteista NHL: ää (tunnetaan myös nimellä indolentti lymfooma) ei todennäköisesti paranneta. Silti parantumattomia lymfoomia voidaan usein hallita vuosia ja jopa vuosikymmeniä.

Hoitosuunnitelmat perustuvat suurelta osin lymfooman tyyppiin ja vaiheeseen sekä yleiseen terveydentilaan ja henkilökohtaisiin mieltymyksiin. Kaikki lymfoomat eivät vaadi välitöntä hoitoa.

Tietyt matala-asteiset NHL: t, kuten follikulaarinen lymfooma, voivat hyötyä tarkkailun ja odottamisen lähestymistavasta (viitataan aktiiviseen valvontaan). Hoito aloitettaisiin vasta, kun oireet kehittyvät tai tauti yhtäkkiä muuttuu.

Kun hoito on osoitettu, suunnitelma voi sisältää yhden tai useamman seuraavista:

• Kemoterapia
• Sädehoito
• Biologinen hoito (tunnetaan myös nimellä kohdennettu hoito)
• Kantasolujen siirto

Kuinka ja milloin näitä hoitoja käytetään, voivat vaihdella lymfoomatyypin mukaan.

Hodgkin-lymfooma

Hodgkin-lymfoomaa voidaan hoitaa yksin säteilyllä, kunhan pahanlaatuisuus on paikallista. Edistynyt Hodgkin-lymfooma vaatii tyypillisesti kemoterapiaa säteilyllä tai ilman sitä. Useimmat tapaukset Yhdysvalloissa hoidetaan ABVD-hoito-ohjelmalla. Ihmiset, jotka uusiutuvat ABVD: n jälkeen, voivat silti hyötyä kantasolusiirrosta.

Luuydinsiirtoja käytetään nykyään harvemmin, lähinnä siksi, että kantasoluja on helpompi kerätä verestä kuin luuytimestä. Palautumisaika on myös lyhyempi.

Aggressiivisempi kemoterapeuttinen lähestymistapa, nimeltään BEACOPP-hoito, on varattu vain edistyneimmille tapauksille korkean toksisuustason vuoksi.

Huonolaatuinen NHL

Monet matala-asteiset lymfoomat pysyvät röyhkeinä monien vuosien ajan. Jos indolentista lymfoomasta tulee yhtäkkiä oireinen aktiivisen seurannan jälkeen, oireiden, kuten kivulaisen lymfadenopatian, lievittämiseen voidaan käyttää sädettä tai kemoterapiaa. Useimmissa tapauksissa huonolaatuista NHL: ää ei voida parantaa.

Jos käytetään kemoterapiaa, jotkut asiantuntijat lisäävät biologisen lääkkeen Rituxan (rituksimabi) remission saavuttamiseksi. Myöhemmin rituksimabi käytti yksinään remission ylläpitämiseksi.

Vaikka epämiellyttävät lymfoomat ovat suurelta osin parantumattomia, voidaan joskus saavuttaa lähes normaali elinajanodote ja korkea elämänlaatu.

Aktiivinen valvonta ei välttämättä ole paras vaihtoehto joillekin ihmisille korkean stressitason vuoksi. Jotkut asiantuntijat käyttävät vaihtoehtoisesti yhtä rituksimabikuuria pitääkseen pahanlaatuisuuden kurissa samalla kun tilaa seurataan.

Korkealaatuinen NHL

Korkealaatuinen, aggressiivinen NHL voidaan usein parantaa aggressiivisella kemoterapialla, vaikka huono vaste liittyy huonompiin tuloksiin. Aggressiivisten yhdistelmähoitojen, kuten CHOP ja R-CHOP, tiedetään tarjoavan korkeita parannusnopeuksia, vaikkakin huomattavilla sivuvaikutuksilla.

Ihmisille, jotka kokevat uusiutumisen CHOP: n tai R-CHOP: n jälkeen, suuriannoksinen kemoterapia, jota seuraa kantasolusiirto, on todistettu lähestymistapa.

Kuinka lymfoomaa hoidetaan

Selviytyminen

Lymfooman kanssa eläminen voi olla usein stressaavaa, vaikka sinulla ei ole oireita. Hoidon haamu ei vain voi olla pelottava, vaan kerrotaan, että sinä tapa hoito voi aiheuttaa ahdistusta, joskus äärimmäistä.

Tunteiden selvittäminen vie usein aikaa, kun kohtaat lymfoomaa. Kaiken ymmärtämiseksi aloita kouluttamalla itseäsi ja ympärilläsi olevia. Lymfooma voi olla vaikea sairaus pään ympärille, mutta mitä enemmän ymmärrät mitä se on ja mitä odottaa eteenpäin, sitä paremmin pystyt tekemään tietoisia valintoja.

Keskity sertifioitujen viranomaisten laatulähteisiin, mukaan lukien lääkäri tai yliopistojen, sairaaloiden, hallituksen tai kansanterveysjärjestöjen ylläpitämät verkkosivustot.

Tunteellinen

Tuen löytäminen on avain lymfooman selviytymiseen. Tämä ei koske vain perhettä, ystäviä ja onkologiatiimiä, vaan myös tukiryhmiä, jotka ymmärtävät täysin, mitä olet käymässä läpi. Tämä voi olla erityisen tärkeää kemoterapian aikana, kun rohkaisevat sanat, oivallukset ja neuvot voivat auttaa sinua jopa karkeimmista laastareista.

Facebook-yhteisöryhmien lisäksi voit olla yhteydessä tukiryhmiin onkologin tai American Cancer Society -verkkolähteen kautta.

Jos et pysty selviytymään, kysy lääkäriltäsi lähetys psykologille tai psykiatriin, joka voi auttaa sinua tulemaan diagnoosiin ja aloittamaan lymfooman normalisoimisen jokapäiväisessä elämässäsi.

Fyysinen

Vaikka lymfooman kulkua voidaan muuttaa muutamalla tavalla, terveyden ja kunnon pitäminen voi auttaa sinua paremmin vastaamaan taudin kanssa elämisen haasteisiin. Tähän sisältyy terveellisen ruokavalion ylläpito, liikunta vähintään kolme tai neljä kertaa viikossa, savukkeiden lopettaminen ja painonpudotus tarvittaessa.

Jos sinulla on HIV, hepatiitti tai muita kroonisia sairauksia, sinun on varmistettava, että niitä hoidetaan asianmukaisesti, jotta immuunijärjestelmäsi pysyy vahvana ja ehjänä. Stressin hallinta joogalla, meditaatiolla tai muilla mieli-keho-terapioilla voi myös auttaa valtavasti sekä fyysisesti että emotionaalisesti.

Mikä tärkeintä, sinun on pysyttävä yhteydessä sairaanhoitoon varmistaaksesi, että saavutat ja ylläpidät parhaan mahdollisen hoitovasteen. Vaikka olisitkin parantunut, säännölliset käynnit onkologissasi voivat varmistaa, että relapsi tunnistetaan aikaisin ennen kuin mahdollisesti vakavia komplikaatioita ilmaantuu.

Lymfooman oireet