Sisältö
Mediaani kaareva nivelsideoireyhtymä (MALS) on harvinainen tila, jossa keskimääräinen kaareva nivelside (sijaitsee vatsan kalvon alla) puristaa keliakiaa, heikentäen verenkiertoa vatsaan, maksaan ja muihin elimiin. Se aiheuttaa kroonista vatsakipua, jota voi esiintyä syömisen tai liikunnan yhteydessä. MALS: ää kutsutaan myös keliakian valtimonpuristusoireyhtymäksi, keliakiaakselin oireyhtymäksi, Harjola-Marable-oireyhtymäksi tai Dunbarin oireyhtymäksi.
Syyt
MALS: n tarkkaa patologiaa ei tunneta hyvin, mutta heikentynyt verenkierto voi johtaa iskemiaan (heikko hapettuminen tai jopa kudoskuolema) mahassa, maksassa ja muissa elimissä, mikä johtaa kipuun.
Toinen teoria on, että keliakian valtimo voi myös aiheuttaa toisen verisuonen alueella, jota kutsutaan ylemmäksi mesenteriaaliseksi valtimoksi. lisääntyä veren virtaus vatsaan ja maksaan syömisen jälkeen ja että tämä todella aiheuttaa vatsakipua.
Alueen hermoryhmä, jota kutsutaan keliakiaksi, voi myös vaikuttaa. MALS johtaa yleensä vakavaan ja krooniseen vatsakipuun. On mielenkiintoista, että kaikilla yksilöillä, joilla on puristus ja jopa vakavasti heikentynyt keliakian valtimoverenkierto, ei ole oireita. Tämä voi osoittaa, että keliakialla on suuri rooli tässä tilassa. Yksi hypoteesi on, että näitä hermoja stimuloidaan liikaa ihmisillä, joilla on oireenmukainen MALS, ja että tämä johtaa valtimoiden kouristuksiin, jotka toimittavat verta vatsaan ja ohutsuoleen ja että nämä kouristukset ovat vatsakivun syy.
Vielä yksi teoria MALS: n syystä on, että alueen hermot (keliakia plexus ja peri-aortan ganglionit) ovat todella puristuneet ja että tämä häiritsee ja aiheuttaa yliherkkyyttä aivoja ja vatsaa yhdistävissä kivun reiteissä.
On todennäköistä, että näiden tekijöiden yhdistelmä johtaa MALS-oireisiin.
Mediaani kaareva nivelsideoireyhtymä voi vaikuttaa sekä kaikenikäisiin miehiin että naisiin, mutta näyttää useimmiten vaikuttavan 30-50-vuotiaisiin nuoriin naisiin. Sitä esiintyy naisilla noin neljä kertaa todennäköisemmin kuin miehillä.
Oireet
MALS-oireita voivat olla seuraavat:
- Vaikea krooninen ylävatsakipu, joka yleensä pahenee syömisen jälkeen
- Liikunnan aiheuttama vatsakipu
- Tahaton laihtuminen (50% potilaista)
- Pahoinvointi
- Oksentelu
- Ripuli
- Turvotus
- Vatsaontelo (stetoskoopilla kuultu selvä melu, kun kuuntelet vatsaa, tätä esiintyy noin 35%: lla potilaista ja osoittaa verisuonten tukkeutumisen)
- Harvinaisia oireita ovat rintakipu, ummetus tai univaikeudet
Diagnoosi
MALS: n diagnosointi voi olla vaikeaa, koska oireet menevät päällekkäin monien muiden tilojen kanssa, mukaan lukien GERD, gastropareesi, maksaolosuhteet tai sappirakon ongelmat. MALS voidaan myös diagnosoida väärin syömishäiriöksi, ärtyvän suolen oireyhtymäksi tai vatsan migreeniksi.
MALS-diagnoosi tehdään yleensä poistamalla muut nämä oireet aiheuttavat sairaudet (kutsutaan syrjäytymisen diagnoosiksi), joten MALS-potilailla on usein tehty huomattava määrä lääketieteellisiä testejä ennen diagnoosin tekemistä ja he ovat viettäneet huomattavan paljon aikaa kärsimyksissä niiden oireista.
Testit, joita käytetään usein muiden olosuhteiden poissulkemiseen, voivat olla verityö, ruoansulatuskanavan kuvantamistutkimukset (kuten vatsan ultraääni) ja ylempi endoskooppi biopsialla,
Kun nämä testit eivät johda diagnoosiin, kolme klassista oireita tahattomasta painonpudotuksesta, vatsalihasta ja vatsakipuista aterioiden jälkeen voivat saada lääkärisi harkitsemaan MALS-oireita. Kun epäillään MALS: ää, verisuonten kuvantaminen on tarpeen diagnoosin vahvistamiseksi tai sulkemiseksi pois. Erityinen ultraäänityyppi, nimeltään mesenterinen duplex-ultraääni, joka auttaa mittaamaan verenkiertoa, on yleensä ensimmäinen paikka aloittaa.
Jos syväentyvyyden aikana suoritettu mesenterinen duplex-ultraääni viittaa siihen, että sinulla saattaa olla MALS, seurantakokeet, kuten TT-skannaus tai MRI-angiogrammi, voivat auttaa lääkäriäsi vahvistamaan tämän diagnoosin. Muita testejä, joita voidaan käyttää, ovat mahalaukun tonaalisuuskoe tai keliakian plexus-hermoston lohko.
Keliakiapunoksen hermosuojaus
Keliakian plexus-lohko sisältää paikallisen anestesia-aineen injektoinnin (neulan kautta) keliakian plexus-hermokimppuun.
Koko toimenpide kestää noin 30 minuuttia. Sinulle annetaan tyypillisesti kevyt anestesia-tyyppinen lääkitys, joka auttaa sinua rentoutumaan, ja sinua pyydetään sitten makaamaan vatsallasi. Selkäsi iho on turmeltunut paikallispuudutteella, ja lääkäri (käyttämällä röntgenkuvaa nähdäksesi, mihin injektiot pistetään) pistää lääkityksen keliakiakitokseen selkäsi kautta selkärangan lähelle.
Jos koet kivunlievitystä hermojen tukkeutumisen jälkeen, tämä voi olla hyvä osoitus siitä, että sinulla ei ole vain MALS, vaan että hyötyisit korjaavasta leikkauksesta.
Keliakian plexusblokin aiheuttama kivunlievitys on väliaikaista. Pidempään tai pidempään helpotukseen voidaan antaa sarja injektioita ja alkoholia tai fenolia voidaan käyttää hermojen tuhoamiseen.
Keliakian plexus-lohkon mahdolliset komplikaatiot ovat harvinaisia, mutta niihin voi kuulua:
- Mustelmat tai kipu pistoskohdassa
- Reaktiot käytettyihin lääkkeisiin (kuten matala verenpaine)
- Ripuli
- Vakavia komplikaatioita, kuten verenvuotoa tai hermovaurioita, voi esiintyä, mutta ne ovat hyvin harvinaisia
Tarvitset jonkun kuljettamaan sinut kotiin tämän toimenpiteen jälkeen, ja sinun pitäisi levätä jonkin aikaa, koska olet todennäköisesti saanut rauhoittavia lääkkeitä, jotka voivat heikentää arvostelukykyäsi, tasapainoa tai koordinaatiota. Suurin osa ihmisistä voi jatkaa normaalia toimintaa keliakian plexus-lohkon jälkeen. Kivunlievityksen tulisi kestää ainakin pari päivää, mutta kaikki ovat erilaisia. Saatat kokea pitkäaikaista kivunlievitystä sitä useammin kuin sinulla on tämä menettely.
MALS: n hoito
Keliakian valtimon kirurginen dekompressio on ainoa todellinen hoito MALS: lle. Kaikki ihmiset eivät reagoi tähän hoitoon. Yleensä oireesi helpottuvat todennäköisemmin leikkauksen jälkeen, jos:
- Vatsakipu liittyy syömiseen
- Et ole kokenut remissiojaksoja, mutta oireesi ovat olleet melko vakioita niiden alkamisesta lähtien
- Olet laihtunut 20 kiloa tai enemmän painosta
- Olet 40-60-vuotias
- Sinulla ei ole diagnosoitu psykiatrista häiriötä tai alkoholin väärinkäyttöä
- Olet kokenut oireiden väliaikaisen helpotuksen keliakian plexus-hermoston eston jälkeen
Tämä leikkaus suoritetaan joko laparoskooppisesti tai käyttämällä avointa lähestymistapaa yksilöllisistä olosuhteista riippuen. Siihen sisältyy kaarevan nivelsiteen mediaanin resektio keliakian valtimon paineen poistamiseksi ja verenkierron palauttamiseksi. Samanaikaisesti keliakian ganglionin hermokuidut jaetaan vastaamaan MALS: n neurologiseen komponenttiin. Joskus keliakian valtimoverenkierto suoritetaan samaan aikaan.
Laparoskooppinen lähestymistapa tähän leikkaukseen on edullinen, koska se on vähemmän invasiivinen ja johtaa yleensä lyhyempään toipumisaikaan. Tutkimukset viittaavat myös siihen, että laparoskooppinen lähestymistapa voi johtaa parempaan ja nopeampaan oireiden lievitykseen. Vatsan sisään tehdään tyypillisesti neljä tai viisi pientä viilloa, joiden läpi kirurgi voi työskennellä. Joskus käytetään robottiapua. Robottiavustustoimenpiteet osoittivat joissakin tutkimuksissa suurta onnistumisastetta.
Joskus kirurgi voi aloittaa käyttämällä laparoskooppista lähestymistapaa, mutta sitten muuntaa avoimen lähestymistavan verenvuodon tai muiden olosuhteiden vuoksi. Verenvuodon riski tässä erityisessä toimenpiteessä on noin 9%, ja avoimen kirurgisen menetelmän käytön etuna on, että mahdollista verenvuotoa on helpompi hallita.
Suuren verenvuotoriskin takia on usein kaksi kirurgia (yksi on yleensä verisuonikirurgi), jotka työskentelevät yhdessä toimenpiteen aikana. Tämän leikkauksen verenvuodosta johtuvaa kuolemaa ei raportoitu tämän artikkelin tutkimuksissa. Jotkut potilaat vaativat kuitenkin verensiirtoja. Keliakian palautuneen verenkierron varmistus vahvistetaan joko leikkauksen aikana tai välittömästi sen jälkeen.
Keliakian valtimon puristuksen mahdollisia komplikaatioita ovat:
- Verenvuoto ja mahdolliset verensiirrot
- Keliakian valtimoiden epätäydellinen vapautuminen
- Oireiden uusiutuminen leikkauksen jälkeen
- Infektio
- Yleisanestesian komplikaatiot, mukaan lukien pahanlaatuinen hypertermia, hengitysvaikeudet tai jopa kuolema
- Jotkut potilaat raportoivat ripulia, pahoinvointia ja itsestään rajoittavaa haimatulehdusta leikkauksen jälkeen
Keliakian valtimon puristuksen jälkeen suurin osa potilaista jää sairaalaan noin kahdesta kolmeen päivään. Ruoka otetaan yleensä käyttöön heti. Yksilölliset toipumisajat vaihtelevat suuresti ja voivat riippua siitä, minkä tyyppistä kirurgista lähestymistapaa lääkäri käytti. Potilailla, jotka menettivät merkittävän määrän painoa leikkaukseen johtuen, voi olla ravitsemuksellisia puutteita, jotka on korjattava. On tavallista nähdä lääkärisi seurannassa noin neljä viikkoa leikkauksen jälkeen.
Tutkimukset osoittavat, että noin 60-80% potilaista, joille tehtiin keliakiavaltimon dekompressio, kokivat oireensa leikkauksen jälkeen. Niille, joille oireet eivät lievity, voidaan harkita lisäleikkauksia, jotka voivat sisältää:
- Keliakian avoin dekompressio (jos aluksi käytettiin laparoskooppista lähestymistapaa eikä täydellistä dekompressiota saavutettu)
- Keliakian stentin sijoittaminen
- Valtimoiden ohitus
- Angiografia ja angioplastia
- Joillakin ihmisillä keliakian plexus-hermoston lohko voi tarjota jonkin verran helpotusta jatkuvaan vatsakipuun keliakian puristuksen jälkeen
Pieni joukko ihmisiä ei kokene oireita keliakian valtimon puristuksen tai edes myöhempien kirurgisten toimenpiteiden jälkeen.Kaikkien MALS-potilaiden tulosten parantamiseksi tarvitaan parempaa ymmärrystä MALS-patologiasta, mukaan lukien miksi suuri joukko ihmisiä, joilla on merkittävä keliakian valtimon dekompressio, ei koskaan tunne oireita.
- Jaa
- Voltti
- Sähköposti
- Teksti