Kuinka krooninen lymfosyyttinen leukemia (CLL) järjestetään

Sisältö

• Vaiheittaiset ja prognostiset menetelmät
• Lääkärintarkastus
• Labs ja testit
• Kuvantaminen

Kroonisen lymfosyyttisen leukemian (CLL) diagnosointi todennäköisesti antaa sinulle enemmän kysymyksiä kuin vastauksia. Mitä tapahtuu seuraavaksi diagnoosin jälkeen? Suuri osa tapahtumista riippuu CLL-vaiheen vaiheesta. Vaihe on tärkeä, koska CLL: n luonnollinen eteneminen on erittäin vaihteleva, ja eloonjääminen vaihtelee parista vuodesta yli 20 vuoteen.Vaihe tunnistetaan tyypillisesti fyysisen tutkimuksen ja laboratoriotyön avulla.

Kaksi järjestelmää käytetään yleisesti CLL-vaiheen määrittämiseen. Yhdysvalloissa yleisesti käytetty Rai-järjestelmä on ollut käytössä vuodesta 1975 ja sitä on myöhemmin muutettu vuonna 1987. Euroopassa yleisesti käytetty Binet-järjestelmä kehitettiin vuonna 1977 ja se on samanlainen kuin Rai-lavastusjärjestelmä. Molemmat näistä järjestelmistä tukeutuvat sekä fyysiseen tutkimukseen että laboratoriotietoihin CLL: n määrittämisessä.

Pelkästään nämä kaksi lavastusjärjestelmää eivät riitä ennusteen antamiseen, koska jotkut ihmiset, joilla on alkuvaiheen KLL, etenevät nopeammin kuin toiset.Siksi lääkäri voi päättää suorittaa muita testejä ennusteen tunnistamiseksi.

Vaiheittaiset ja prognostiset menetelmät

Rai-pysäytysjärjestelmä

Tohtori Kanti Rain vuonna 1975 luoma Rai-vaiheistamisjärjestelmä on viisivaiheinen luokitusjärjestelmä, joka liittyy myös kolmiportaiseen riskin kerrostumiseen. Koska viisi vaihetta liittyy vain kolmeen selviytymisriskiluokkaan, saatat kuulla sen kuvataan pikemminkin riskiluokiksi kuin vaiheiksi.

Pieni riski:

• Vaihe 0-Lymfosytoosi (kohonnut lymfosyytti veressäsi) ilman elinten laajentumista.

Väliriski:

• Vaihe 1-Lymfosytoosi laajentuneilla imusolmukkeilla. Normaali tai hieman alhainen punasolujen ja verihiutaleiden määrä.
• Vaihe 2-Lymfosytoosi, jolla on laajentunut perna. Imusolmukkeet ja maksa voivat myös suurentua. Normaali tai hieman alhainen punasolujen ja verihiutaleiden määrä.

Suuri riski:

• Vaihe 3-Lymfosytoosi anemian läsnä ollessa (alhainen punasolujen määrä). Voi tai ei voi olla pernan, maksan tai imusolmukkeiden laajentumista. Verihiutaleiden määrä pysyy lähellä normaalia.
• Vaihe 4-Lymfosytoosi trombosytopenian läsnä ollessa (alhainen verihiutaleiden määrä). Voi olla tai ei voi olla anemia tai pernan, maksan tai imusolmukkeiden laajentuminen.

Tyypillisesti etenisit yhdestä vaiheesta toiseen ennusteiden ollessa huonompia jokaisen edistyksen yhteydessä. Hoidon avulla voit palata pienempiin riskivaiheisiin samalla kun ennuste paranee.

Binet-lavastusjärjestelmä

Tohtori J.L.Binet perusti Binet-lavastusjärjestelmän vuonna 1977, kaksi vuotta Rai-lavastusjärjestelmän luomisen jälkeen. Tämä järjestelmä keskittyy ensisijaisesti suurentuneiden imukudosrakenteiden määrään. Kohteet voivat olla joko vain toisella puolella kehoa tai molemmilla puolilla kehoa ja lasketaan silti yhdeksi alueeksi, jos se on sama rakenne. Vaikka kehossa on monia imukudoskohtia, seuraavat viisi arvioidaan Binet-lavastusjärjestelmässä:

• Kohdunkaulan imusolmuke
• Kainalon imusolmuke
• Nivusolmukkeet
• Perna
• Maksa

Binet-lavastusjärjestelmä koostuu seuraavista 3 luokasta:

• Vaihe A - Alle kolme suurentunutta imukudoskohtaa ilman anemiaa (pieni punasolujen määrä) tai trombosytopeniaa (alhainen verihiutaleiden määrä).
• Vaihe B-Kolme tai useampia laajentuneita imukudoskohtia ilman anemiaa tai trombosytopeniaa.
• Vaihe C-anemia ja trombosytopenia laajentuneiden imukudoskohtien kanssa tai ilman niitä

Yhdistämällä joko Rai- tai Binet-lavastusjärjestelmä muihin ennustekokeisiin voi auttaa sinua ymmärtämään paremmin CLL: n vakavuuden ja yleisen ennusteen.

CLL-kansainvälinen prognostinen indeksi

CLL-kansainvälistä prognostista indeksiä (CLL-IPI) voidaan käyttää Rai- tai Binet-lavastusjärjestelmien lisäksi. CLL-IPI sisältää lisätietoa, joka on saatavana laboratoriotesteillä tarkastelemalla ikää, geneettisiä, biokemiallisia ja fyysisiä löydöksiä. Indeksin kokonaispistemäärä on yhdistelmä pisteitä seuraavista tekijöistä:

• TP53 poistettu tai mutatoitu - 4 pistettä
• Mutaatioton IGHV-2-pisteet
• Rai-vaihe (1-4) tai Binet-vaihe (B-C) -1 piste
• Ikä yli 65 vuotta - 1 piste

Hoitosuositus voidaan sitten määrittää seuraavilla pisteohjatuilla luokilla:

• Pieni riski (0-1 pistettä) - Ei hoitoa
• Väliriski (2-3 pistettä) - Ei hoitoa, ellei se ole erittäin oireenmukaista
• Suuri riski (4-6 pistettä) - Hoito, ellei oireita (ilman taudin oireita)
• Erittäin suuri riski (7-10 pistettä) -Jos käytät uutta tai lääkkeitä, joille tehdään kokeita ennen kemoterapiaa

Lääkärintarkastus

Imusolmuketesti

Fyysinen tutkimus on tärkeä kroonisen lymfosyyttisen anemian lavastuksessa, koska se on yksi kahdesta näkökohdasta, joita tarvitaan tämän taudin tarkkaan vaiheistamiseen. Tentti on suhteellisen yksinkertainen siinä mielessä, että lääkäri etsii laajentuneita imusolmukkeita. Imukudos sisältää lymfosyyttejä ja makrofageja, jotka muodostavat valkosolumme, joilla on tärkeä rooli immuunijärjestelmässämme.

Lääkäri liikkuu järjestelmällisesti useiden imusolmukkeiden läpi tunnistaakseen, onko laajentumista. Perusteellinen fyysinen tentti imusolmukkeiden osallistumisen tunnistamiseksi sisältää niskaasi (kohdunkaulan imusolmukkeet), kainaloihin (kainaloiden imusolmukkeet) ja nivusiin (nivusolmukkeet). He haluavat myös tuntea pernan ja maksan.

Pernatesti

Pernasi sijaitsee vatsasi vasemmassa yläosassa (neljännes). Laajentuneen pernan arvioimiseksi, jota kutsutaan splenomegaliaksi, lääkäri voi suorittaa yhdestä neljään erilaista tenttiä. Tämän suorittamiseksi sinua pyydetään makaamaan selällesi ja sinua pyydetään taivuttamaan polviasi. Kaikkia vaiheita ei vaadita sen määrittämiseksi, onko sinulla laajentunut perna.

1. Tarkastus- Sinun ei yleensä pitäisi nähdä perna, mutta suurentunut perna voi olla näkyvissä inspiraation aikana.
2. Auskultaatio-Jos pernaasi ei voida nähdä inspiraation aikana, lääkäri kuuntelee stetoskoopilla pernan hankaa. Hiero on kitkamelu, joka tapahtuu, kun perna on suurentunut. Jos sinulla on kipu vasemmassa ylävatsassa tai vasemman yläosan pitäisi hengittää sisään, pernan hiero on ehdottomasti auscultated.
3. Palpaatio-Kun polvet ovat taipuneet, lääkäri tuntee systemaattisesti vasemman ylävatsasi ympärillä. He painavat syvästi ja vapauttavat useita kertoja ja neuvoo, milloin hengittää sisään. Jos lääkärisi epäonnistuu pernan löytämisessä, he saattavat pyytää sinua kääntymään oikealle puolellesi jatkaaksesi pernan palpintaa. Ellei olet nuori ja ohut aikuinen, pernaasi ei voida taputtaa, ellei sitä ole suurennettu.
4. Lyömäsoittimet-Jos lääkäri on edelleen epävarma, onko sinulla suurentunut perna, hän voi päättää lyödä vatsasi. Lääkäri lyö vasemman ylävatsasi samoissa asennoissa kuin palpaation yhteydessä sekä inspiraation että uloshengityksen aikana. Jos inspiraation aikana kuuluu tylsää ääntä, mutta ei vanhentumisen aikana, syy voi olla suurentunut perna.

Maksatesti

Maksa on kehon suurin elin, mutta jopa niin suuren kuin se onkaan, sinun ei pitäisi tyypillisesti pystyä näkemään sitä, koska suurimman osan, ellei koko maksasi, tulisi olla oikean kylkiluun takana. Koska maksasi on imukudoselin, se voi suurentua kroonisen lymfosyyttisen leukemian vuoksi. Tätä fyysistä tenttiä varten sinua pyydetään makaamaan vasemmalla puolellasi paljastamalla oikea puolesi lääkärisi arvioitavaksi. Sinun tulisi yrittää rentoutua ja välttää vatsasi taipumista, koska se vaikeuttaa tutkimusta. Se voi auttaa taivuttamaan polviasi ja / tai asettamaan tyynyn jalkojesi väliin mukavuuden lisäämiseksi. Voit odottaa näitä mahdollisia vaiheita maksatutkimuksessa sen selvittämiseksi, onko sinulla suurentunut maksa (hepatomegalia); huomaat, että järjestys on erilainen kuin pernan koe:

1. Tarkastus-Kun maksa on suurentunut, lääkäri voi nähdä maksan reunat kylkiluun alapuolella ilman lisätarkastuksia.
2. Lyömäsoittimet-Lääkäri voi lyödä (napauttaa) rintaasi selvittääksesi maksasi rajat, joissa havaitaan tylsä ​​ääni. Tyypillisesti maksan yläosa voidaan tunnistaa lähellä oikeaa näntääsi ja se voidaan tunnistaa voimakkailla lyömäsoittimilla. Maksan pohja tunnistetaan parhaiten kevyillä lyömäsoittimilla oikean rintakehän alaosassa, joka tunnetaan myös nimellä oikea rintamarginaali.
3. Palpaatio-Lääkäri painaa vatsasi hieman sen alle, missä maksan reuna tunnistettiin lyömäsoittimien aikana. Sitten he nousevat ylös, kunnes pystyvät tuntemaan maksan.

On tärkeää ymmärtää, että jopa normaalikokoisessa maksassa voi esiintyä lievää hetkellistä kipua. Jos sinulla on suurentunut ja tulehtunut maksa, koet kohtalaisen hetkellistä kipua. Kipu häviää nopeasti eikä aiheuta vahinkoa.

Labs ja testit

Täydellinen verenkuva

Täydellinen verenkuva (CBC) on yksi yleisimmistä testeistä, jotka suoritetaan CLL-testin aikana. Epänormaali CBC voi olla yksi testeistä, jotka johtavat lisäkokeisiin CLL-diagnoosissa.Se on myös testi, joka on tärkeä kroonisen lymfosyyttisen leukemian lavastuksessa. CBC-testi sisältää tietoja, jotka liittyvät:

• Punasolut (RBC)-Solut, jotka kuljettavat happea kehoosi
• Valkosolut (WBC)-Solut, jotka auttavat torjumaan infektioita ja muita sairauksia. Valkosolusi muodostavat viisi solutyyppiä: lymfosyytit, neutrofiilit, basofiilit, eosinofiilit, monosyytit.
• Verihiutaleet (plt)- Auta veresi hyytymään
• Hemoglobiini (Hgb)-Proteiini, joka kuljettaa happea punasoluissasi
• Hematokriitti (Hct)-Prosentti punasoluja kokonaisveren tilavuuteen.

Tavallinen CBC sisältää vain tietoja valkosolujen kokonaismäärästä. Usein se on tavallinen CBC, joka osoittaa kohonneen valkosolujen määrän. Erottelevan solutyypin erottamiseksi sinun on tilattava erilaistunut CBC.Tulevaisuuden hoidon aikana tehtävät testit ovat todennäköisesti myös erilaista CBC: tä terapian tai lisävaiheen tehokkuuden arvioimiseksi.

Prognostiset testit

Vaikka CLL: n järjestäminen voi auttaa ymmärtämään leukemian kulkuasi, se ei anna tarkkoja tietoja ennusteestasi tai tulevasta taudin etenemisestä ja elinajanodotteesta. Sinä ja lääkäri saatat haluta tehdä lisätestejä ennusteen selventämiseksi. Näillä testeillä on vaihtelevaa menestystä ennusteen määrittämisessä, ja lisätutkimuksia tällä alalla jatketaan.

Geneettiset tutkimukset voidaan tarkastella tiettyjen geenien etsimiseksi. Geenit del (13q) ja trisomia 12 on yhdistetty suotuisaan ennusteeseen. Toisaalta del (17p) ja del (11q) on yhdistetty tulevaan uusiutumiseen ja aluksi epäonnistuneisiin hoitoihin. Geenitutkimusten avulla del (11q): n parannettu hoito on nimenomaan osoittanut reagoivan paremmin Fludaraan (fludarabiini), sytoksaaniin (syklofosfamidi) ja Rituxaniin (rituksimabi). Vaikka del (17p) tunnistetaan myös muiden TP53-geenimutaatioiden kanssa, jotka pysyvät resistentteinä hoidolle, jatkuu geneettinen tutkimus parhaiden hoitoyhdistelmien tunnistamiseksi ja genetiikan ymmärtämiseksi ennusteiden suhteen.

Lymfosyyttien kaksinkertaistumisaika (LDT) on laboratoriotesti, joka määrittää, kuinka kauan lymfosyyttien määrä kaksinkertaistuu. Tyypillisesti alle 12 kuukauden LDT tarkoittaa progressiivisempaa tautia, kun taas yli 12 kuukauden LDT liittyy hitaampaan etenevään tilaan.

Immunoglobuliinin raskasketjun vaihtelevan alueen (IGHV) mutaatiotila tunnistetaan joko mutatoimattomaksi tai mutatoituneeksi. Mutaatioon liittymätön IGHV liittyy lisääntyneeseen uusiutumisen riskiin hoidon jälkeen sekä yleisesti huonompaan ennusteeseen. Jos sinulla on mutatisoitumaton IGHV, saatat olla alttiimpi myös muille CLL-komplikaatioille, kuten autoimmuunisairauksille, infektioille ja Richterin muunnokselle.Mutaatio IGHV on suotuisampi. Tämä testi on tärkeä osa CLL-International Prognostic Index -indeksiä.

Muut merkit voidaan käyttää ennusteen selventämiseen:

• Beeta-2-mikroglobuliini-Kasvavien kasvainten lisääntymiseen ja huonompaan ennusteeseen liittyvät tasot nousevat.
• CD38- Heikompaan ennusteeseen liittyvä havaitseminen.
• ZAP-70-Nouseva taso liittyy huonompaan ennusteeseen ja löytyy usein, jos sinulla on IGHV: n mutatoitumaton.

Kuvantaminen

Kuvantamistutkimukset, kuten CT, MRI, röntgensäteet ja ultraäänitutkimukset, ovat vain vähän tai ei lainkaan hyödyllisiä kroonisen lymfosyyttisen leukemian lavastuksessa tai ennusteessa.Vaihe perustuu fyysisen tutkimuksen havaintoihin, jotka eivät vaadi mitään radiologista arviointia. Kuitenkin, jos maksan tai pernan suurentumisen määrittämisessä on vaikeuksia, ultraäänellä voi olla apua splenomegalia tai hepatomegalia diagnosoinnissa.

• Jaa
• Voltti
• Sähköposti
• Teksti