Sisältö
- syyt
- oireet
- Tentit ja testit
- hoito
- Outlook (ennuste)
- Mahdolliset komplikaatiot
- Kun otat yhteyttä lääkäriin
- Vaihtoehtoiset nimet
- kuvat
- Viitteet
- Arvostelun päivämäärä 5/16/2018
Sydämen amyloidoosi on häiriö, jonka aiheuttaa epänormaalin proteiinin (amyloidi) talletukset sydämen kudokseen. Nämä talletukset vaikeuttavat sydämen toimintaa.
syyt
Amyloidoosi on ryhmä sairauksia, joissa kehon kudoksiin muodostuu amyloideja kutsuvia proteiineja. Ajan mittaan nämä proteiinit korvaavat normaalin kudoksen, mikä johtaa mukana olevan elimen epäonnistumiseen. Amyloidoosin muotoja on monia.
Sydämen amyloidoosi ("jäykkä sydänoireyhtymä") ilmenee, kun amyloidikerrostumat ovat normaalin sydänlihaksen paikka. Se on tyypillisin rajoittavan kardiomyopatian tyyppi. Sydämen amyloidoosi voi vaikuttaa siihen, miten sähköiset signaalit kulkevat sydämen läpi (johtamisjärjestelmä). Tämä voi johtaa epänormaaliin sydämenlyöntiin (rytmihäiriöihin) ja viallisiin sydämen signaaleihin (sydänlohko).
Ehto voidaan periä. Tätä kutsutaan perheen sydänamyloidoosiksi. Se voi kehittyä myös toisen sairauden, kuten luun ja veren syövän tyypin, seurauksena tai tulehdusta aiheuttavan toisen lääketieteellisen ongelman seurauksena. Sydämen amyloidoosi on yleisempää miehillä kuin naisilla. Tauti on harvinaista alle 40-vuotiailla.
oireet
Joillakin ihmisillä ei ehkä ole oireita. Jos ilmenee, oireita voivat olla:
- Liiallinen virtsaaminen yöllä
- Väsymys, liikunnan väheneminen
- Sydämentykytys (sydämen tunteen tunne)
- Hengenahdistus aktiivisuuden kanssa
- Vatsan, jalkojen, nilkkojen tai muun kehon turvotus
- Hengitys hengityksen aikana makuulla
Tentit ja testit
Sydämen amyloidoosin merkit voivat liittyä useisiin erilaisiin olosuhteisiin. Tämä voi vaikeuttaa diagnosointia.
Merkkejä voivat olla:
- Epänormaalit äänet keuhkoissa (keuhkojen halkeamat) tai sydämen myrsky
- Verenpaine, joka on matala tai putoaa, kun seisot
- Suuremmat kaulan laskimot
- Maksan turvotus
Seuraavat testit voidaan tehdä:
- Rintakehän tai vatsan CT-skannaus (katsotaan "kulta-standardiksi" tämän tilan diagnosoimiseksi)
- Sepelvaltimoiden angiografia
- EKG (EKG)
- sydämen ultraäänitutkimus
- Magneettikuvaus (MRI)
- Ydintutkimus (MUGA, RNV)
- Positronemissio-tomografia (PET)
EKG: llä voi olla ongelmia sydämen sykkeellä tai sydänsignaaleilla. Se voi myös näyttää pieniä signaaleja (nimeltään "pienjännite").
Diagnoosin vahvistamiseksi käytetään sydänbiopsiaa. Myös toisen alueen biopsia, kuten vatsa, munuainen tai luuydin, tehdään usein.
hoito
Terveydenhuollon tarjoaja voi kertoa, että teet muutoksia ruokavalioon, mukaan lukien suolan ja nesteiden rajoittaminen.
Saatat joutua ottamaan vesihoitoa (diureetteja), jotta kehosi pääsee eroon ylimääräisestä nesteestä. Palveluntarjoaja voi pyytää sinua punnitsemaan itseäsi joka päivä. 3 tai useamman kilon (1 kg tai enemmän) painonnousu 1–2 päivän aikana voi tarkoittaa, että elimistössä on liikaa nestettä.
Lääkkeitä, kuten digoksiinia, kalsiumkanavan salpaajia ja beetasalpaajia, voidaan käyttää potilailla, joilla on eteisvärinä. Lääkkeitä on kuitenkin käytettävä varoen, ja annosta on seurattava huolellisesti. Ihmiset, joilla on sydämen amyloidoosi, voivat olla erityisen herkkiä näiden lääkkeiden sivuvaikutuksille.
Muita hoitoja voivat olla:
- kemoterapia
- Implantoitava kardioverter-defibrillaattori (AICD)
- Sydämentahdistin, jos sydänsignaaleissa on ongelmia
- Prednisoni, tulehduskipulääke
Sydämensiirtoa voidaan harkita ihmisille, joilla on eräitä amyloidoosityyppejä, joilla on hyvin heikko sydämen toiminta. Ihmiset, joilla on perinnöllinen amyloidoosi, voivat tarvita maksansiirtoa.
Outlook (ennuste)
Aikaisemmin sydämen amyloosoosin uskottiin olevan hoitamaton ja nopeasti kuolemaan johtava sairaus. Kenttä muuttuu kuitenkin nopeasti. Erilaiset amyloidoosityypit voivat vaikuttaa sydämeen eri tavoin. Jotkut tyypit ovat vakavampia kuin toiset. Monet ihmiset voivat nyt odottaa elävänsä ja kokevan hyvän elämänlaadun usean vuoden ajan diagnoosin jälkeen.
Mahdolliset komplikaatiot
Komplikaatioita voivat olla:
- Eteisvärinä tai kammion rytmihäiriöt
- Sydämen vajaatoiminta
- Nesteen kertyminen vatsaan (askites)
- Lisääntynyt herkkyys digoksiinille
- Alhainen verenpaine ja huimaus liiallisesta virtsaamisesta (lääkkeestä johtuen)
- Sickususus-oireyhtymä
- Oireinen sydänjohtosysteemin tauti (rytmihäiriöt, jotka liittyvät epänormaaliin impulssien johtumiseen sydänlihaksen läpi)
Kun otat yhteyttä lääkäriin
Soita palveluntarjoajalle, jos sinulla on tämä häiriö ja kehität uusia oireita, kuten:
- Huimaus kun vaihdat paikkaa
- Liiallinen painon (nesteen) vahvistuminen
- Liiallinen laihtuminen
- Pyörtyminen
- Vakavat hengitysvaikeudet
Vaihtoehtoiset nimet
Amyloidoosi - sydän; Ensisijainen sydämen amyloidoosi - AL-tyyppi; Toissijainen sydämen amyloidoosi - AA-tyyppi; Järkevä sydänoireyhtymä; Seniili amyloidoosi
kuvat
Sydän, osa keskeltä
Laimennettu kardiomyopatia
Biopsian katetri
Viitteet
Falk RH ja Hershberger RE. Laajentuneet, rajoittavat ja infiltratiiviset kardiomyopatiat. Julkaisussa: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, toim. Braunwaldin sydänsairaus: sydän- ja verisuonilääketieteen oppikirja. 11. painos. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kappale 77.
McKenna WJ, Elliott P. Sairaudet sydänlihaksesta ja endokardista. Julkaisussa: Goldman L, Schafer AI, toim. Goldman-Cecilin lääketiede. 25. toim. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kappale 60.
Arvostelun päivämäärä 5/16/2018
Päivitetty: Michael A. Chen, lääketieteen tohtori, lääketieteen apulaisprofessori, Kardiologian osasto, Harborview Medical Center, Washingtonin yliopiston lääketieteellinen koulu, Seattle, WA. Tarkastellut myös David Zieve, MD, MHA, lääketieteellinen johtaja, toimittajajohtaja Brenda Conaway ja A.D.A.M. Toimituksellinen tiimi.