Sisältö
- Määritelmä Waldenstromin makroglobulinemia
- WM: n merkit ja oireet
- WM: n syitä
- WM: n diagnosointi
- Kuinka WM: ää kohdellaan?
- Yhteenveto siitä
Määritelmä Waldenstromin makroglobulinemia
Waldenstromin makroglobulinemia (WM) on harvinainen tyyppi ei-Hodgkin-lymfoomaa (NHL). WM on syöpä, joka vaikuttaa B-lymfosyytteihin (tai B-soluihin) ja jolle on tunnusomaista IgM-vasta-aineiksi kutsuttujen proteiinien ylituotanto. WM: ään voidaan viitata myös nimellä Waldenstromin makroglobulinemia, primaarinen makroglobulinemia tai lymfoplasmasyyttinen lymfooma.
WM: ssä syöpäsolujen poikkeavuus esiintyy B-lymfosyyteissä juuri ennen kuin ne kypsyvät plasmasoluiksi. Plasmasolut ovat vastuussa infektiota torjuvien vasta-aineproteiinien tuottamisesta. Siksi näiden solujen lisääntynyt määrä johtaa lisääntyneeseen määrään spesifistä vasta-ainetta, IgM: ää.
WM: n merkit ja oireet
WM voi vaikuttaa kehoosi kahdella tavalla.
Luuytimen ruuhkautuminen
Lymfoomasolut voivat tunkeutua luuytimeen, mikä vaikeuttaa elimistön tuottavan riittävää määrää verihiutaleita, punasoluja ja valkosoluja. Tämän seurauksena nämä puutteet aiheuttavat oireita, jotka ovat tyypillisiä anemialle (alhainen punasolujen määrä), trombosytopenialle (alhainen verihiutaleiden määrä) ja neutropenialle (alhainen neutrofiilimäärä - neutrofiilit ovat yksi valkosolujen tyyppi) . Joitakin näistä oireista voi olla:
- Epänormaali tai epätavallinen verenvuoto, kuten ikenien verenvuoto, outot mustelmat tai nenäverenvuodot
- Tunne epätavallisen väsynyt, vaikka nukutkin tarpeeksi
- Hengenahdistus kaikilla rasituksilla
- Useita infektioita tai sairauksia, joita et vain voi taistella
- Kalpea iho
Hyperviskositeetti
Luuytimeen kohdistuvan vaikutuksen lisäksi veressä oleva IgM-proteiinin lisääntynyt määrä voi aiheuttaa ns. Hyperviskositeettia. Lyhyesti sanottuna hyperviskositeetti tarkoittaa, että veri muuttuu paksuksi tai karvaiseksi ja sillä voi olla vaikeuksia virrata helposti verisuonten läpi. Hyperviskositeetti aiheuttaa toisen erillisen merkkejä ja oireita, jotka sisältävät:
- Näön muutokset, kuten näön hämärtyminen tai paheneminen
- Mielentilan muutokset, kuten sekavuus
- Huimaus
- Päänsärky
- Jalkojen tai käsien tunnottomuus tai pistely
Kuten muuntyyppisissä lymfoomissa, syöpäsolut voivat olla läsnä muilla kehon alueilla, erityisesti pernassa ja maksassa, ja aiheuttaa kipua. Turvotuneita imusolmukkeita voi myös olla läsnä.
Muista, että nämä merkit ja oireet voivat olla hienovaraisia ja voivat esiintyä monissa muissa vähemmän vakavissa olosuhteissa. Jos sinulla on huolta terveydesi muutoksista, on aina parasta kysyä lääkäriltäsi tai terveydenhuollon tarjoajalta.
WM: n syitä
Kuten monien muiden syöpätyyppien kohdalla, ei tiedetä, mikä aiheuttaa WM: n. Tutkijat ovat kuitenkin tunnistaneet joitain tekijöitä, jotka näyttävät olevan yleisempiä tautia sairastavilla. Tunnettuja riskitekijöitä ovat:
- Ikä yli 60 vuotta
- Historia tila, jota kutsutaan määrittelemättömän monoklonaaliseksi gammopatiaksi (MGUS)
- WM: n historia heidän perheessään
- Hepatiitti C -virusinfektio
Lisäksi masennusta esiintyy miehillä useammin kuin naisilla ja valkoihoisilla ihmisillä useammin kuin afrikkalaisilla amerikkalaisilla.
WM: n diagnosointi
Kuten muun tyyppisissä veri- ja luuydinsyövissä, WM diagnosoidaan yleensä verikokeiden sekä luuytimen biopsian ja aspiraatin avulla.
Täydelliset verenkuvat voivat osoittaa normaalien terveiden verisolujen, kuten punasolujen, verihiutaleiden ja valkosolujen, määrän vähenemistä. Lisäksi verikokeet osoittavat IgM-proteiinin määrän lisääntymisen.
Luuydinbiopsia ja aspiraatti tarjoavat yksityiskohtia ytimen solutyypeistä ja auttavat lääkäriä erottamaan WM muista lymfooman muodoista.
Kuinka WM: ää kohdellaan?
WM on hyvin harvinainen syöpätyyppi, ja tutkijoilla on vielä pitkä matka oppiakseen käytettävissä olevista erilaisista hoitovaihtoehdoista ja niiden vertailusta tehokkuuteensa. Tämän seurauksena ihmiset, joille on äskettäin diagnosoitu WM, voivat päättää osallistua kliinisiin kokeisiin auttaakseen tutkijoita ymmärtämään enemmän tästä tilasta.
WM: lle ei ole tällä hetkellä tunnettua parannuskeinoa, mutta on olemassa useita vaihtoehtoja, jotka ovat osoittaneet jonkin verran menestystä taudin hallitsemisessa.
- Plasmafereesi:Poikkeuksellisen suuret määrät IgM: ää veressä voivat aiheuttaa veren hyperviskosiikkaa tai paksuutta. Tämä paksu veri voi vaikeuttaa ravinteiden ja hapen kulkeutumista kehon kaikkiin soluihin. Osan IgM: n poistaminen verestä voi auttaa vähentämään veren paksuutta. Plasmafereesin aikana potilaan veri kiertää hitaasti koneen läpi, joka poistaa IgM: n ja palaa sitten kehoonsa.
- Kemoterapia ja bioterapia:WM-potilaita hoidetaan usein kemoterapialla. Voidaan käyttää useita erilaisia lääkeaineyhdistelmiä. Jotkut näistä sisältävät sytoksaanin (syklofosfamidi) ja rituksanin (rituksimabi) ja deksametasonin tai Velcaden (bortetsomibi) sekä rituksanin ja deksametasonin yhdistämisen. WM: n hoidossa käytetään monia muita lääkkeitä ja lääkkeiden yhdistelmiä sekä käytännössä että kliinisissä tutkimuksissa.
- Kantasolujen siirto:Ei tiedetä, mikä rooli kantasolusiirrolla on WM: n hoidossa. Valitettavasti monien WM-potilaiden korkea ikä saattaa rajoittaa allogeenisten elinsiirtojen käyttöä, millä voi olla myrkyllisiä sivuvaikutuksia, mutta suuriannoksisen kemoterapian jälkeen tapahtuva autologinen siirto voi olla järkevä ja tehokas vaihtoehto, etenkin niille, joilla on taudin uusiutuminen. .
- Splenectomy:Muiden NHL-tyyppien tapaan WM-potilailla voi olla laajentunut perna tai splenomegalia. Tämä johtuu lymfosyyttien kertymisestä pernaan. Joillekin potilaille pernan poistaminen tai pernan poisto voi tarjota remission WM: stä.
- Katso ja odota:Kunnes WM aiheuttaa ongelmia, useimmat lääkärit valitsevat "odota" -hoidon. Tällöin asiantuntija seuraa sinua edelleen tarkasti ja viivästyttää aggressiivisempia hoitoja (ja niihin liittyviä sivuvaikutuksia), kunnes niitä todella tarvitset. Vaikka voi olla vaikea kuvitella päivittäistä elämääsi syövän kanssa kehossasi ja tekemättä mitään sen suhteen, tutkimus on osoittanut, että potilailla, jotka viivästyttävät hoitoa, kunnes heillä on komplikaatioita siitä, ei ole huonompia tuloksia kuin ihmisillä, jotka aloittavat hoidon heti.
Yhteenveto siitä
Waldenstromin makroglobulinemia eli WM on hyvin harvinainen NHL-tyyppi, jota diagnosoidaan vain noin 1 500 ihmisellä vuodessa Yhdysvalloissa. Se on syöpä, joka vaikuttaa B-lymfosyytteihin ja aiheuttaa poikkeuksellisen suuren määrän IgM-vasta-ainetta veressä.
Koska se on niin harvinaista ja koska tietämyksemme lymfoomasta kasvaa jatkuvasti, WM: lle ei ole tällä hetkellä yhtä standardia hoito-ohjelmaa. Siksi monia potilaita, joille on äskettäin diagnosoitu WM, kannustetaan osallistumaan kliinisiin tutkimuksiin auttaakseen tutkijoita oppimaan lisää tästä epätavallisesta verisyövästä ja toivoen, että heillä on mahdollisuus käyttää lääkkeitä, joista tulee nyt standardi tulevaisuudessa.