Sisältö
Essentiaalinen trombosytemia (ET) on yksi verisairauksien ryhmästä, jota kutsutaan myeloproliferatiivisiksi kasvaimiksi. Muita myeloproliferatiivisia kasvaimia ovat primaarinen myelofibroosi ja polysytemia vera.Geenimutaatiot välttämättömässä trombosytemiassa johtavat erittäin korkeaan verihiutaleiden määrään (trombosytoosi). Monilla ihmisillä ei ole oireita diagnoosin aikaan ja heidän elinajanodote on normaali. Komplikaatioihin kuuluu hyytymän muodostuminen (mikä johtaa aivohalvaukseen, sydänkohtaukseen, hyytymiseen keuhkoissa tai syvän laskimotromboosiin), myelofibroosin kehittyminen tai muutos akuutiksi myelooiseksi leukemiaksi (AML). Yksi olennaisen trombosytemian epätavallinen komplikaatio on hankitun von Willebrandin taudin, verenvuotohäiriön, kehittyminen.
Suurin osa ihmisistä tarvitsee hoitoa jossain vaiheessa komplikaatioiden estämiseksi. Normaali elinajanodote ei kuitenkaan ole harvinaista.
Hoitovaihtoehdot
Jos sinulle diagnosoidaan välttämätön trombosytemia, seuraava luonnollinen kysymys on "mitkä ovat hoitovaihtoehtoni?" On olemassa useita vaihtoehtoja, joista lääkärisi tulisi keskustella kanssasi. Lääkäri suosittelee hoitoa todennäköisesti useiden tekijöiden perusteella: oireesi, ikäsi ja laboratorioarvosi. Useimmat ihmiset menevät useita vuosia tarvitsematta hoitoa, joka yleensä aloitetaan, jos sinulle kehittyy hyytymä.
- Aspiriini: Päivittäistä pieniannoksista aspiriinia käytetään tyypillisesti vasomotoristen oireiden hoitamiseen. Vasomotorisiin oireisiin kuuluvat päänsäryt, huimaus, rintakipu, käsien ja jalkojen polttaminen sekä visuaaliset muutokset. Ei ole harvinaista, että aspiriinihoitoa käytetään muiden hoitojen kanssa. Suurten annosten aspiriinihoitoon on liittynyt lisääntynyt verenvuotoriski, eikä sitä suositella.
- Hydroksiurea: Oraalinen kemoterapia-aine hydroksiurea vähentää tromboosiriskiä välttämättömässä trombosytoosissa vähentämällä verihiutaleiden määrää. Hydroksiurea aloitetaan pienellä annoksella ja sitä lisätään, kunnes verihiutaleiden määrä on lähellä normaalia (100 000 - 400 000 solua / mikrolitra). Hydroksiurea on yleensä hyvin siedetty ilman merkittäviä sivuvaikutuksia. Haittavaikutuksia ovat ihon hyperpigmentaatio (tummuminen), kynsien muutokset (yleensä tummat viivat kynsien alla), ihottuma ja suun haavaumat. Hydroksiurea alentaa myös valkosolujen määrää (erityisesti neutrofiilien määrää) ja hemoglobiinia, mikä edellyttää tarkkaa seurantaa täydellisillä verenkuvilla (CBC).
- Anagrelide: Anagrelidi on oraalinen lääke, joka alentaa verihiutaleiden määrää estämällä verihiutaleiden tuotantoa luuytimessä. Sitä käytetään tyypillisesti, kun hydroksiurea ei ole tehokasta. Samoin kuin hydroksiurea, anagrelidi aloitetaan pienellä annoksella ja sitä lisätään haluttuun vaikutukseen asti. Haittavaikutuksia ovat päänsärky, sydämentykytys (nopea syke), nesteen kertyminen ja ripuli. Nämä haittavaikutukset häviävät tyypillisesti jatkuvalla hoidolla.
- Alfa-interferoni: Alfa-interferonia voidaan käyttää verihiutaleiden määrän säätelyyn välttämättömässä trombosytemiassa, polysytemia verassa ja primaarisessa myelofibroosissa. Se voi myös vähentää pernan kokoa. Alfa-interferonia annetaan ihon alle (ihon alle) päivittäin. Alfa-interferonia on saatavana myös pitkävaikutteisessa muodossa, jota kutsutaan pegyloiduksi interferoniksi ja jota voidaan antaa kerran viikossa. Interferonihoito on tyypillisesti varattu raskaana oleville naisille tai ihmisille, jotka eivät reagoi hydroksiureahoitoon.
- Verihiutaleet: Verihiutaleet ovat menettely, joka poistaa verihiutaleet verenkierrosta. Veri poistetaan laskimonsisäisen (IV) katetrin kautta ja kerätään koneeseen, jossa verihiutaleet erotetaan veren muista osista (valkosolut, punasolut ja plasma). Veri, verihiutaleet vähennettynä, palautetaan kehoon laskimoon joko suolaliuoksen tai plasman avulla. Verihiutaleet on varattu ihmisille, joilla on erittäin korkea verihiutaleiden määrä, vakava hyytymän muodostuminen (keuhkoissa, aivoissa) tai verenvuoto. Verihiutaleiden vaikutus on väliaikainen, joten uusi hoito on aloitettava verihiutaleiden määrän pitkäaikaiseen hallintaan.
Kaikki yllä käsitellyt hoidot eivät paranna välttämätöntä trombosytemiaa. Ne vain vähentävät verihiutaleiden määrää ja vähentävät siten hyytymän tai hankitun von Willebrandin taudin kehittymisen riskiä.Tällä hetkellä välttämätöntä trombosytemiaa ei ole hoidettu. Onneksi parantavan hoidon puuttumisesta huolimatta suurin osa välttämättömästä trombosytemiasta kärsivistä voi elää täyttä tuottavaa elämää.