Sisältö
Mikä on lapsiveden oireyhtymä?
Lapsivesi-oireyhtymä voi ilmetä, kun istukan sisempi kerros, jota kutsutaan amnioniksi, vaurioituu raskauden aikana. Jos näin tapahtuu, amnionin sisään muodostuu ohuita kudosjuomia (lapsivesi). Nämä kuitumaiset nauhat sotkeutuvat kehittyvän sikiön ympärille, mikä rajoittaa verenkiertoa ja vaikuttaa siten tiettyjen ruumiinosien kasvuun. Tämä voi aiheuttaa raajojen synnynnäisiä epämuodostumia. Joissakin tapauksissa säikeet voivat sotkeutua niin tiukasti sikiön raajojen ympärille, että ne amputoivat ne. Amnioottisen bändin oireyhtymä diagnosoidaan yleensä syntymän yhteydessä, mutta se voidaan joskus havaita kohdusta ultraäänellä.
Amnion
Kohdun ontelossa kehittyy sikiö, jonka reunustaa ohut kalvo, jota kutsutaan amnioniksi. Harvinaisissa olosuhteissa arkki (lapsivesilevy) tai bändi (lapsivesi), joka on valmistettu tästä kalvosta, voi kulkea kohtuontelon läpi. Kun tämä tapahtuu, sikiön ruumiinosat voivat kietoutua lapsivesialueeseen. Kaikista sikiön ruumiinosista raajat ovat suurimmassa vaarassa sotkeutua lapsivesivyöhykkeeseen. Jos takertuminen tulee tarpeeksi tiukaksi supistamaan verenkiertoa raajassa, raajan kehitys voi muuttua. Kun lapsivesi aiheuttaa tällaista vahinkoa sikiön ruumiinosaan, sitä kutsutaan lapsiveden oireyhtymä. Kaiken kaikkiaan lapsivesiyhtymiä on raportoitu enintään yhdellä 1200: sta elävänä syntyneestä. Kuitenkin paljon pienemmälle osalle näistä vauvoista kehittyy lapsiveden oireyhtymä.
Komplikaatiot
Kun ääripää on sotkeutunut lapsivesivyöhykkeeseen, nauhan toisessa päässä oleva kudos (distaalinen pää) on vaarassa saada useita ongelmia. Kun raaja on supistunut, voi esiintyä distaalisten kudosten turvotusta, kehityshäiriöitä fyysisen epämuodostuman kanssa tai jopa täydellinen amputaatio. Poikkeavuuksien tyyppi riippuu kahdesta tapahtumasta:
Raskauden vaihe, jolloin supistuminen tapahtuu
Katkaistaanko veren virtaus raajan distaaliseen osaan vai ei
Harvinaisissa olosuhteissa lapsivesi voi vaikuttaa myös kehon muiden osien kehitykseen. Esimerkiksi nauha, joka kulkee kasvojen yli, on liitetty huulen ja jopa suulakihalkeamiin. Tapauksissa, joissa lapsivesi ympäröi sikiön napanuoraa, verenkierron tukkeutuminen voi johtaa sikiön kuolemaan. Nämä kaksi viimeistä komplikaatiota ovat suhteellisen harvinaisia.
Lapsivesi-oireyhtymän diagnoosi
Tyypillisesti on erittäin vaikea havaita lapsivesi-oireyhtymä ennen syntymää, mutta tila voidaan joskus havaita ultraäänellä. Monta kertaa lapsiveden oireyhtymä diagnosoidaan synnytyksen jälkeen vastasyntyneen fyysisen tutkimuksen aikana.
Amniotic Band -oireyhtymän hoito
Hoitovaihtoehtoja lapsivesi-oireyhtymälle ovat kohdun sikiön leikkaus ja syntyvien poikkeavuuksien synnytyksen jälkeinen korjaus.
Sikiön leikkaus: Sikiökirurgian tavoitteena on vapauttaa amnionivyöhykkeen aiheuttama kuristus ennen kuin se voi aiheuttaa lisävahinkoja. Tämä tehdään operatiivisella fetoskopialla, joka mahdollistaa amnionivyöhykkeen suoran visualisoinnin ja vapauttamisen erilaisilla kirurgisilla tekniikoilla. Sikiöleikkauksen onnistuminen riippuu lapsivesivoiman aiheuttamasta vahingosta. Jos raajan distaalinen osa on turvonnut, nauhan vapauttaminen antaa turvotuksen ratkaista ja normaalin kehityksen jatkua. Jos supistuminen on ollut vakavampaa, nauhan vapautuminen voi pysäyttää lisävaurioita ja estää kärsivän rajan amputoinnin.
Hoito syntymän jälkeen koostuu plastiikka- ja rekonstruktiivisesta leikkauksesta, jota seuraa muodonmuutostyypin edellyttämä fyysinen ja toimintaterapia. Proteesia voidaan suositella myös lapsille, jotka kärsivät raajojen menetyksestä tai raajojen toiminnallisuudesta. 3D-tulostuksen kehitys on johtanut toiminnallisempien proteesien luomiseen näille potilaille.
Päätös siitä, mikä hoitovaihtoehto on sopivin, riippuu yksityiskohtaisesta arvioinnista, johon sisältyy korkean resoluution 2-D- ja 3-D-ultraääni, haavoittuneen raajan verenkierron tutkiminen ja joskus ylimääräinen magneettikuvaus (MRI).