Sisältö
Opsoklonus-myoklonus-oireyhtymä (OMS) on tulehduksellinen neurologinen häiriö. Se aiheuttaa merkittäviä ongelmia motoristen taitojen, silmien liikkeiden, käyttäytymisen, kielihäiriöiden ja unihäiriöiden kanssa. Se syttyy usein hyvin äkillisesti ja on tyypillisesti krooninen; jos sinulla on diagnosoitu opsoklonus-myoklonus-oireyhtymä, se kestää todennäköisesti koko elämäsi ajan. Sen nimi kuvaa sen oireita: opsoklonus on jiggling silmän liikkeitä ja myoklonus tarkoittaa tahatonta lihasten nykimistä. Se tunnetaan myös nimellä "Kinsbournen oireyhtymä" tai "tanssivat silmät-tanssivat jalat".Kuka on vaarassa
Autoimmuunisairaudessa keho hyökkää omiin terveisiin soluihinsa. Opsoklonus-myoklonus-oireyhtymä johtuu autoimmuunisairaudesta, jossa kehon vasta-aineet reagoivat joko virusinfektioon tai neuroblastoomaksi kutsuttuun kasvaimeen. Kummassakin tapauksessa vasta-aineet päätyvät hyökkäämään myös aivosoluihin, ja tämä aiheuttaa oireita aiheuttavan vahingon.
Opsoklonus-myoklonus-oireyhtymä esiintyy useimmiten lapsilla. Pikkulapset ovat ikäryhmä, jossa neuroblastoma useimmiten kehittyy; noin 4% näistä lapsista kehittää OMS: n. Jokaiselle lapselle, jolla on OMS, testataan, onko hänellä kasvain, vaikka hänellä olisi virusinfektio, koska nämä kaksi menevät niin usein yhteen.
Hoito
Opsoklonus-myoklonus-oireyhtymän tärkein huolenaihe on varhainen diagnoosi ja hoito neurologisen remission ja toipumisen saavuttamiseksi. Jos lapsella on opsoklonus-myoklonusoireyhtymä ja hänellä on kasvain, kasvain poistetaan yleensä kirurgisesti. Kasvaimet ovat tyypillisesti alkuvaiheessa, eikä kemoterapiaa tai sädehoitoa tarvita. Joskus tämä parantaa tai poistaa oireita. Aikuisilla kasvaimen poisto ei usein auta, ja oireet voivat jopa pahentua.
Muita hoitoja ovat:
- Adrenokortikotrofisen hormonin (ACTH) injektiot
- Laskimonsisäiset immunoglobuliinit, terveiden verenluovuttajien vasta-aineiden kaupalliset valmisteet
- Atsatiopriini (Imuran) estää immuunijärjestelmän, mikä hidastaa vasta-aineiden tuotantoa
- Suun kautta annettavat ja suonensisäiset steroidit, kuten prednisoni, deksametasoni ja hydrokortisoni
- Kemoterapia, kuten syklofosfamidi ja metotreksaatti, neuroblastoomaa sairastaville lapsille
- Terapeuttinen afereesi, veriplasman vaihtaminen
- Immunodsorptiota, vasta-aineiden puhdistamista verestä on kokeiltu aikuisilla, joilla on OMS.
Jatkuvia hoitoja tarvitaan usein oireiden hallitsemiseksi jatkuvasti ja kasvaimen palautumisriskin minimoimiseksi.
Ennuste
Ihmiset, joilla on suurimmat mahdollisuudet palata normaaliksi hoidon jälkeen, ovat niitä, joilla on lievimmät oireet. Ne, joilla on vakavampia oireita, voivat lievittää lihasten nykimistä (myoklonus), mutta heidän on vaikea koordinoida. Muita aivovammoista johtuvia ongelmia, kuten oppimis- ja käyttäytymisongelmia, huomion alijäämän hyperaktiivisuushäiriö (ADHD) ja pakko-oireinen häiriö, voi ilmetä, ja nämä saattavat tarvita omia hoitojaan. Lapsilla, joilla on vaikeimmat OMS-oireet, voi olla pysyviä aivovaurioita, jotka voivat aiheuttaa fyysisiä ja henkisiä vammoja.
Levinneisyys
Opsoklonus-myoklonus -oireyhtymä on hyvin harvinaista; vain miljoonalla yksilöllä uskotaan olevan ongelma maailmassa. Sitä havaitaan tyypillisesti lapsilla ja aikuisilla, mutta se voi vaikuttaa myös aikuisiin. Sitä esiintyy hieman useammin tytöillä kuin pojilla ja se diagnosoidaan yleensä vasta 6 kuukauden iän jälkeen.