Katsaus nodulaariseen sklerosoivaan Hodgkin-lymfoomaan

Sisältö

• Lymfoomien tyypit
• Nodulaarisen sklerosoivan Hodgkin-lymfooman ominaisuudet
• Oireet
• Syyt ja riskitekijät
• Diagnoosi
• Hoidot
• Ennuste
• Selviytyminen

Nodulaarinen sklerosoiva Hodgkin-lymfooma (NSHL) on yleisin (ja parannettavissa oleva tyyppi) Hodgkin-lymfooma kehittyneissä maissa ja muodostaa 60-80 prosenttia näistä syöpistä. Ensimmäinen oire on yleensä suurentuneet imusolmukkeet, ja diagnoosi tehdään imusolmukebiopsian avulla. NSHL esiintyy yleisimmin 15-35-vuotiailla ja vaikuttaa yhtä suureen määrään miehiä ja naisia. Hoito sisältää useimmiten kemoterapiaa säteilyllä tai ilman sitä, mutta monoklonaalinen vasta-aineterapia tai kantasolusiirto voi olla tarpeen edistyneissä vaiheissa tai toistuu. Ennuste on yleensä erittäin hyvä, ja noin 90 prosenttia ihmisistä on elossa viiden vuoden kuluttua ja todennäköisesti parantunut. Hoito voi kuitenkin olla haastavaa ja tuki sekä pitkäaikainen hallinta ovat tärkeitä.

Lymfoomien tyypit

Lymfoomaa on kaksi pääluokkaa, mukaan lukien Hodgkin- ja Non-Hodgkin-lymfooma.Hodgkin-lymfooma (jota kutsutaan myös Hodgkin-taudiksi) jaetaan puolestaan ​​kahteen ryhmään; klassinen Hodgkin-lymfooma (noin 95 prosenttia) ja hallitseva nodulaarinen lymfosyytti (noin 5 prosenttia).

Klassinen Hodgkin-lymfooma on jaettu neljään alatyyppiin patologian perusteella (miten kasvain näyttää mikroskoopin alla) ja sisältää:

• Nodulaarinen sklerosoiva Hodgkin-lymfooma
• Sekoitettu solukkuus
• Runsaasti lymfosyyttejä
• Lymfosyyttien köyhdytetty

On tärkeää huomata, että nodulaarinen skleroiva Hodgkin-lymfooma (jota kutsutaan myös nodulaariseksi skleroosiksi, klassinen Hodgkin-lymfooma tai NSCHL) on erilainen ja sitä hoidetaan eri tavalla kuin nodulaarisen lymfosyyttien hallitseva Hodgkin-lymfooma, vaikka nimet näyttävät samanlaisilta.

Nodulaarisen sklerosoivan Hodgkin-lymfooman ominaisuudet

Nodulaarinen sklerosoiva Hodgkin-lymfooma eroaa muista klassisen Hodgkin-lymfooman alatyypeistä solujen ulkonäön ja todennäköisimpien kehon alueiden perusteella, joissa niitä esiintyy.

Alkuperä

Hodgkin-lymfoomat syntyvät eräissä lymfosyytteissä, joita kutsutaan B-lymfosyyteiksi tai B-soluiksi, ja ne alkavat imusolmukkeissa. Imusolmukkeet ovat kuin etuvartiot, joita esiintyy eri puolilla imukanavia, jotka kulkevat koko kehossa.

Vaikka Hodgkin-lymfoomia voi esiintyä missä tahansa imusolmukkeessa, NSHL: ää löytyy useimmiten rintakehän (välikarsina), kaulan ja kainaloiden imusolmukkeista (kainalosta). Näistä sivustoista yli 50 prosenttia esiintyy rinnassa.

Patologia

Mikroskoopin alla NSHL: ssä havaittuihin epänormaaleihin B-lymfosyytteihin viitataan nimellä Reed Sternberg -solut. Nämä solut ovat normaalia B-soluja suurempia ja niissä on kaksi ydintä; antaa solulle pöllön kasvot. Nimi "nodulaarinen skleroosi" on johdettu imusolmukekudoksen ulkonäöstä, joka sisältää suuren määrän arpi- tai kuitukudosta (skleroosi).

Oireet

Huolet "turvonneista rauhasista" ovat yleensä sellaisia, jotka varoittavat NSHL-potilaita menemään lääkäriin, mutta monilla ihmisillä on epäspesifisiä oireita, kuten väsymys ja ruokahaluttomuus.

Suurentuneet imusolmukkeet

NSHL: n yleisin oire on kivuton, suurentuneet imusolmukkeet. Kun näitä esiintyy kaulassa tai kainaloissa, ne havaitaan usein tuntemalla solmut. Rintakehässä suurentuneet imusolmukkeet voivat aiheuttaa hengitysteiden tukkeutumisen, mikä johtaa yskään, rintakipuun, hengenahdistukseen tai toistuviin hengitystieinfektioihin. NSHL: n kanssa ajatellaan, että imusolmukkeiden turpoaminen johtuu solmujen muiden immuunisolujen aktivoitumisesta pikemminkin kuin suuresta määrästä syöpäsyntyisiä B-soluja.

Vaikka NSHL: n sairastamat imusolmukkeet ovat yleensä kivuttomia, imusolmukkeiden kivun oireita voi esiintyä outoa alkoholin nauttimisen jälkeen. Ei tiedetä tarkalleen, miksi tämä tapahtuu, mutta se voi liittyä solmujen verisuonten laajenemiseen.

B Oireet

Noin 40 prosentilla NSHL-potilaista on myös lymfooman B-oireita. Nämä sisältävät:

• Kuume: Pysyvä tai ajoittainen kuume voi ilmetä ilman mitään ilmeistä infektiota tai syytä.
• Tahaton laihtuminen: Odottamaton laihtuminen määritellään 10 prosentin tai suuremmaksi painonpudotukseksi 6 kuukauden jakson aikana.
• Yöllisen hikoilun lieventäminen: Hodgkin-lymfoomaan liittyvä yöhikoilu on usein erilainen kuin "normaali" kuuma aalto, ja ihmiset saattavat herätä ja joutua vaihtamaan yöpuvut useita kertoja yön aikana.
• Kutina: Kutina ja palava tunne ovat riittävän merkittäviä, jotta se on keksitty "Hodgkin-kutina", kutina (kutina) on yleisintä säärissä, ja se voi alkaa jo ennen diagnoosin tekemistä.

Syyt ja riskitekijät

NSHL: n tarkkoja syitä ei tunneta, mutta useita riskitekijöitä on tunnistettu. Nämä sisältävät:

• Ikä: NSHL on yleisin nuorilla ja nuorilla aikuisilla.
• Sukupuoli: NSHL: llä on sama esiintyvyys miehillä ja naisilla.
• Etninen tausta: Taudille ei näytä olevan rodullista tai etnistä taipumusta.
• Epstein-Barrin virusinfektio: Mononukleoosia aiheuttavan viruksen tartunta on yleistä.
• Perhehistoria: NSHL on yleisempää niillä, joilla on sairaus suvussa, mutta ei ole varmaa, johtuuko tämä perinnöllisyydestä vai sen sijaan yleisestä Epstein-Barr-viruksen tartunnasta.
• Korkeampi sosioekonominen tausta: NSHL on yleisempi kehittyneissä maissa.
• Immunosuppressio: HIV-tartunnan saaneilla ihmisillä on todennäköisempää NSHL-tauti, ja tauti on yleisempää niillä, joille on aiemmin tehty kantasolusiirto.
• Liikalihavuus
• Tupakointi: Tupakointi on Hodgkin-lymfooman riskitekijä, ja tupakan toksiinien uskotaan toimivan yhdessä Epstein-Barr-viruksen kanssa indusoimaan mutaatioita, jotka johtavat NSHL: ään.
• Alhainen ultraviolettisäteilyaltistus: Toisin kuin muut Hodgkin-lymfooman alatyypit, NSHL: n esiintyvyys on ei näyttää olevan pienempi alueilla, joilla ultraviolettisäteily on korkeampi.

Diagnoosi

Lymfooman diagnoosi tehdään a imusolmukebiopsia. Muita mahdollisesti suoritettavia testejä ovat:

• Verikokeet, kuten CBC, verikemiatestit ja sed rate (ESR)
• Immunohistokemia (etsitään CD15: tä ja CD30: ta, proteiineja, jotka löytyvät Hodgkin-lymfoomasolujen pinnalta)
• Luuydinbiopsia: Ihmiset, joilla on NSHL: n alkuvaiheen vaihe, eivät välttämättä tarvitse tätä testiä

Imusolmukebiopsian ymmärtäminen

Lavastus

Lymfoomien eteneminen on erittäin tärkeää parhaiden hoitovaihtoehtojen määrittämiseksi (NSHL diagnosoidaan useimmiten vaiheessa II).

PET-skannaus (PET / CT) on herkin näiden syöpien laajuuden määrittämisessä, koska syöpää voi esiintyä jopa normaalikokoisissa imusolmukkeissa.

NSHL: lle osoitetaan vaihe ja luokka oireiden, fyysisen kokeen havaintojen, imusolmukebiopsian tulosten, kuvantamistestien, kuten PET / CT, ja luuytimen testitulosten perusteella (tarvittaessa).

Vaiheet sisältävät:

• Vaihe I: Lymfoomat, joihin liittyy vain yksi imusolmuke tai ryhmä vierekkäisiä solmuja
• Vaihe II: Lymfoomat, joihin liittyy kaksi tai useampia imusolmukealueita kalvon samalla puolella
• Vaihe III: Lymfoomat, joihin liittyy imusolmukkeita kalvon molemmin puolin
• Vaihe IV: Lymfoomat, joihin liittyy imusolmukkeita kalvon molemmin puolin ja / tai joihin liittyy elimiä, mukaan lukien perna, keuhkot, maksa, luut tai luuydin

Luokat ovat:

• Luokka A: Oireita ei ole
• Luokka B: B-oireita esiintyy (selittämätön kuume, yöhikoilu, laihtuminen)
• Luokka E: Imukudoksen ulkopuolisten kudosten osallistuminen
• Luokka S: Pernan osallistuminen

Suuri vs. ei-iso: Kasvaimille määritetään myös joko A tai B sen mukaan, ovatko ne isoja vai ei (suuret kasvaimet ovat niitä, joiden halkaisija on 10 cm tai joihin liittyy vähintään kolmasosa rinnan halkaisijasta.

Differentiaalinen diagnoosi

Yhden tyyppistä ei-Hodgkin-lymfoomaa, primaarista välikarsinan suurta B-solulymfoomaa (PMBL), voi myös esiintyä rinnassa ja se voi näyttää samanlaiselta mikroskoopin alla. Immunohistokemian testit voidaan tehdä eron osoittamiseksi, koska näitä kahta tautia hoidetaan eri tavoin.

Hoidot

NSHL: n hoito perustuu enemmän taudin vaiheeseen kuin Hodgkin-lymfooman tyyppiin. Vaihtoehdot riippuvat imusolmukkeiden määrästä ja niiden sijainnista sekä lymfooman esiintymisestä muissa kudoksissa.

Varhaisvaiheen lymfoomien (vaihe I tai II) kemoterapia säteilyllä tai ilman on usein parantavaa, mutta (toisin kuin monet kiinteät kasvaimet), parannus voi olla mahdollista myös edenneillä lymfoomilla.

Ennen hoidon aloittamista: Hedelmällisyyden säilyttäminen ja raskaus

Niille, jotka haluavat saada lapsia hoidon jälkeen, on tärkeää olla tietoinen Hodgkin-lymfooman vaikutuksista hedelmällisyyteen. Kiinnostuneille on olemassa erilaisia ​​vaihtoehtoja hedelmällisyyden säilyttämiseksi.

Niille, jotka ovat raskaana diagnoosin aikana, Hodgkinsin hoito raskauden aikana vaatii myös erityistä huomiota.

Kemoterapia

Kemoterapia on NSHL: n hoidon perusta. Varhaisvaiheen taudissa yleisiin hoito-ohjelmiin kuuluu ABVD tai annoksen suurentama BEACOPP (kirjain edustaa erilaisia ​​kemoterapialääkkeitä) säteilyllä tai ilman sitä.

Sädehoito

Säteily voidaan antaa imusolmukkeiden osallistumisalueille kemoterapian jälkeen.

Monoklonaaliset vasta-aineet

Monoklonaalista vasta-ainetta lääkkeen Adcentris (brentuksimabi) kanssa on nyt saatavilla niille, joilla on resistenttejä tai toistuvia kasvaimia. Adcentrisia voidaan käyttää myös kemoterapian (ABVD) kanssa pitkälle edenneissä lymfoomissa.

Kantasolusiirrot

Ihmisille, joilla on uusiutuvia lymfoomia, voidaan käyttää suuriannoksista kemoterapiaa, jota seuraa kantasolujen siirto. Kantasolusiirrot ovat tässä tapauksessa useimmiten autologisia (käyttäen henkilön omia kantasoluja).

Ei-myeloablatiiviset kantasolusiirrot ovat toinen vaihtoehto joillekin ihmisille, jotka eivät ehkä siedä suuriannoksista kemoterapiaa, jota käytetään tavanomaisen kantasolusiirron yhteydessä.

Kliiniset tutkimukset

Ihmisille, joilla on uusiutunut tai joilla on lymfoomia, jotka eivät reagoi yllä oleviin hoitoihin (tulenkestävät kasvaimet), on saatavana muita vaihtoehtoja. Voidaan käyttää eräänlaista immunoterapiaa, johon viitataan immuunipisteen estäjinä. Tähän luokkaan kuuluvat lääkkeet sisältävät Opdivo (nivolumabi) ja Keytruda (pembrolitsumabi), ja niiden odotetaan parantavan selviytymistä niillä, joilla on vaikeasti hoidettavia lymfoomia.

Sivuvaikutukset

Onneksi Hodgkin-lymfoomaa sairastavat ihmiset saavat usein vähemmän myrkyllistä kemoterapiaa ja heillä on säteilyä pienemmille kentille kuin aiemmin.

Lyhytaikaiset sivuvaikutukset: Kemoterapian välittömät sivuvaikutukset ovat melko tunnettuja, yleisimpiä ovat hiustenlähtö, luuydinsuppressio (vähentynyt valkosolujen, punasolujen ja verihiutaleiden määrä) sekä pahoinvointi ja oksentelu. Onneksi kehitys on tehnyt näistä sivuvaikutuksista paljon siedettävämpiä aikaisemmin. Sädehoidon sivuvaikutuksia ovat ihon punoitus ja uupumus. Kun säteily toimitetaan rintaan, voi esiintyä keuhkojen ja ruokatorven tulehdusta.

Pitkäaikaiset sivuvaikutukset: Koska monet nodulaarista skleroottista Hodgkin-lymfoomaa sairastavat ihmiset ovat nuoria ja eloonjäämisaste on korkea, syövän hoidon pitkäaikaisvaikutuksista tulee erittäin tärkeitä.

Yksi suurimmista huolenaiheista on sekundaaristen syöpien riski Hodgkin-lymfoomaa selviytyneillä. Hodgkin-lymfoomaa hoidetuilla ihmisillä on noin 4,6 kertaa todennäköisempää toissijainen syöpä (syöpä kemoterapialääkkeiden tai säteilyn vuoksi), yleisimpiä kasvaimia ovat rintasyöpä, keuhkosyöpä ja kilpirauhassyöpä.

Uskottiin, että vähemmän myrkyllisen kemoterapian ja tarkempien säteilykenttien kanssa tämä riski pienenisi, mutta näyttää siltä, ​​että toissijaiset syövät todella kasvavat.

Selviytyminen ja tuki

Vaikka NSHL: llä on hyvä eloonjäämisaste, hoito siihen pisteeseen pääsemiseksi voi olla haastavaa ja joskus uuvuttavaa. Tuki on kriittistä, ja ystävien ja perheen tavoittamisen lisäksi monien mielestä on hyödyllistä osallistua tukiryhmään. Internet tarjoaa ihmisille mahdollisuuden olla yhteydessä muihin Hodgkin-lymfooman alatyypin kanssa.

Asuminen Hodgkin-lymfooman kanssa: selviytyminen ja tuki

Ennuste

Nodulaarisella sklerosoivalla Hodgkin-lymfoomalla on korkeampi eloonjäämisaste kuin muilla klassisen Hodgkin-lymfooman tyypeillä, kun 5 vuoden eloonjäämisaste on yli 90 prosenttia.

Toistuminen

Kuten kiinteät kasvaimet, NSHL voi uusiutua, mutta toisin kuin kasvaimet, kuten rintasyöpä, suurin osa uusiutumisista tapahtuu varhaisessa vaiheessa. Noin puolet kaikista toistumista esiintyy kahden vuoden kuluessa, ja 90 prosenttia toistumisista tapahtuu viiden vuoden kuluessa.

Nousevat selviytymishinnat Hodgkin-lymfooman kanssa

Selviytyminen

Perhe- ja perhe-hoidon käsite on suhteellisen uusi, mutta kriittinen sellaisten syöpien kuin NSHL: n kohdalla, joita esiintyy usein nuorilla ja joilla on korkea eloonjäämisaste.

Niille, joille on diagnosoitu lapsia, voi syntyä esimerkiksi väsymystä, kasvun viivästymistä, kilpirauhasen ongelmia ja kuulonalenemaa.

Kaikille, jotka ovat saaneet NSHL-hoitoa, toissijaisten syöpien riski on olemassa.

On tärkeää olla tietoinen Hodgkin-lymfooman selviytymisohjeista ja siitä, mitä tämä voi tarkoittaa sinulle, sekä pysyä ajan tasalla näistä asioista, kun lisää opitaan.

Esimerkiksi tällä hetkellä on suositeltavaa, että naisilla, jotka ovat saaneet Hodgkin-lymfooman rintakehään sädehoitoa 10-30-vuotiaiden välillä, on rintojen MRI-seulonta mammografioiden lisäksi.

Kun olet saanut hoidon päätökseen, onkologin tulee täyttää sinulle perhe-elämän hoitosuunnitelma, jossa esitetään joitakin näistä suosituksista.

Sana Verywelliltä

Nodulaarinen sklerosoiva Hodgkin-lymfooma on usein parannettavissa, mutta hoito on haastavaa. Lisäksi voi esiintyä myöhäisiä haittavaikutuksia ja elinikäinen seuranta on tarpeen. Tämä tarkoittaa sitä, että tuki on ratkaisevan tärkeää koko matkan ajan. Oppiminen pyytämään ja hyväksymään apua sekä yhteydenpito Hodgkin-yhteisöön "heimoosi" löytämiseksi on korvaamatonta, kun kohtaat tämän taudin.

• Jaa
• Voltti
• Sähköposti
• Teksti