Mikä on lupus?

Sisältö

• Lupuksen tyypit
• Lupuksen oireet
• Syyt
• Diagnoosi
• Hoito
• Selviytyminen
• Ennuste

Lupus on autoimmuunisairaus, jossa immuunijärjestelmä hyökkää kehon omiin kudoksiin aiheuttaen tulehdusta, kipua ja mahdollisesti vaurioita. Vaikka lupus voi vaikuttaa mihin tahansa kehon osaan, mutta se hyökkää yleisimmin ihoon, niveliin, sydämeen, keuhkoihin, verisoluihin, munuaisiin ja aivoihin. Taudilla voi olla useita muotoja, yleisin systeeminen lupus erythematosus (SLE). Tällä hetkellä lupusta ei ole parannuskeinoa, mutta hoito voi auttaa hallitsemaan autoimmuunivastetta ja vähentämään oireita.

Noin 1,5 miljoonalla amerikkalaisella on jonkinlainen lupus, ja arviolta 16 000 uutta diagnosoidaan vuosittain. Kuka tahansa missä iässä tahansa voi saada taudin, vaikka suurin osa lupus-potilaista on naisia ​​15–44-vuotiaita.

Lupuksen tyypit

Lupusta on neljä päätyyppiä: Vaikka sinulla olisi saman tyyppinen lupus kuin joku muu, oireesi eivät välttämättä ole samat, koska tauti on erittäin yksilöllinen.

Systeeminen lupus erythematosus (SLE)

Yleisin lupuksen muoto on systeeminen lupus erythematosus (SLE), joka voi vaikuttaa moniin kehon osiin, mukaan lukien nivelet, iho, verisuonet ja elimet. Tämä tyyppi vaikuttaa noin 70 prosenttiin taudista kärsivistä ihmisistä, ja siihen viitataan tyypillisesti, kun ihmiset mainitsevat "lupuksen".

SLE-potilaat voivat kokea vuosia punaisia ​​ihottumia, voimakasta väsymystä, kivuliaita tai turvonnut nivelet tai kuumetta huomaamatta koskaan soihdutusta tai lääkäri pystyy koskaan diagnosoimaan sairautensa.

Nämä oireet voivat tulla ja mennä kerralla ja voivat vaihdella lievästä vaikeaan.

Huumeiden aiheuttama lupus

Huumeiden aiheuttama lupus liittyy samankaltaisiin oireisiin, mutta niitä aiheuttavat nimenomaan tietyntyyppiset lääkkeet, jotka otetaan yleensä pitkään. Tämän tyyppinen osuus lupus-tapauksista on noin 10%.

Monien lääkkeiden tiedetään aiheuttavan tämän taudin muodon, mutta useita pidetään ensisijaisina syyllisinä. Ne ovat pääasiassa tulehduskipulääkkeitä, kouristuslääkkeitä tai lääkkeitä, joita käytetään kroonisten sairauksien, kuten sydänsairauksien, kilpirauhasen sairauksien, verenpainetaudin (korkea verenpaine) ja neuropsykiatristen häiriöiden, hoitoon. Kolme lääkettä, jotka ovat enimmäkseen syyllisiä huumeiden aiheuttamaan lupukseen, ovat:

• Prokainamidi: käytetään sydämen rytmihäiriöiden hoitoon
• Hydralatsiini: käytetään verenpainetaudin hoitoon
• Isoniatsidi: käytetään tuberkuloosin hoitoon

Huumeiden aiheuttama lupus on täysin palautuva, kun rikkoneen lääkkeen käyttö lopetetaan, ja oireet häviävät yleensä kuuden kuukauden kuluessa.

Ihon lupus

Joillakin ihmisillä on vain lupuksen ihon ilmenemismuodot ja heille diagnosoidaan ihon lupus - erillinen lupus, joka yksinään muodostaa noin 10% lupus-tapauksista. Kuitenkin ihon lupusvaurioita esiintyy myös kahdella kolmasosalla ihmisistä, joilla on diagnosoitu SLE.

Kuten muillakin lupuksen muodoilla, kehosi hyökkää omaan ihoonsa. Tämän muodon tarkkaa syytä ei tunneta, vaikka naisilla on todennäköisempi se ja se voi toimia perheissä. Savukkeiden tupakoinnin ja auringonvalon on osoitettu pahentavan tilaa.

Ihon lupusta on yleensä kolme tyyppiä, mukaan lukien:

• Krooninen iho (diskoidinen lupus): Diskoidilupuksessa, joka on kroonisen ihon lupuksen yleisin muoto, kehittyy tulehduksellisia haavaumia kasvoillesi, korvillesi, päänahkaasi ja muille kehon alueille. Nämä vauriot voivat olla karkeita tai hilseileviä ja usein arpia. Ne eivät yleensä satuta tai kutina. Jotkut potilaat ilmoittavat päänahan vaurioista ja arpeista, mikä tekee hiusten uudelleenkasvusta mahdottomaksi näillä alueilla. Useimmilla ihmisillä, joilla on discoid lupus, ei ole SLE: tä. Itse asiassa discoid-lupus on yleisempää miehillä kuin naisilla.
• ​Subakuutti iho: Subakuutin ihon lupuksen iho-oireet ovat yleensä lieviä. Ihmisillä, joilla on tämä tila, on punertavan violetteja plakkeja, jotka ovat tukevia ja kohotettuja, mutta litistettyjä ihovaurioita. Nämä plakit löytyvät yksin tai ryhmissä, ja ne vaihtelevat kooltaan 5-20 millimetriä (mm), tavallisesti rungossa, mukaan lukien ylävartalo ja selkä. Noin 10%: lla SLE-potilaista on subakuutti ihon lupus, tietyt lääkkeet voivat myös aiheuttaa subakuuttia ihon lupusta.
• Akuutti iho: Tämän tyyppinen ihon puhkeaminen tapahtuu, kun SLE on aktiivinen. Akuuttiin ihon lupukseen liittyvät vauriot näkyvät kasvojen punaisen ihon litistyneinä alueina, jotka muistuttavat auringonpolttamaa (ilmaiseva perhosihottuma). Nämä vauriot voivat ilmetä käsivarsissa, jaloissa ja kehossa, ja ne ovat valoherkät. Vaikka vauriot saattavat muuttaa ihon väriä, ne eivät arpeudu. Vaurioita esiintyy tyypillisesti soihdun aikana tai auringonvalon jälkeen.

Huomaa, että sekä kroonista / diskoidista että subakuuttia ihon lupusta voi esiintyä itsenäisesti tai ne voivat olla SLE: n ilmenemismuotoja, kun taas akuuttia ihon lupusta ei esiinny SLE: n ulkopuolella.

Vastasyntynyt lupus

Vastasyntyneen lupus on harvinainen väliaikaisen lupuksen muoto, joka vaikuttaa sikiöön tai vastasyntyneeseen. Teknisesti se ei ole totta lupus: Se tapahtuu, kun äidin auto-vasta-aineet siirtyvät lapselleen kohdussa. Nämä auto-vasta-aineet voivat vaikuttaa vauvan ihoon, sydämeen ja vereen.

Monilla vastasyntyneen lupus -vauvoilla on ihottumaa syntymän yhteydessä. Loput puhkeavat tyypillisesti kahden tai viiden kuukauden kuluessa. Auringon altistuminen aiheuttaa yleensä taudinpurkauksen.

Ihottumat häviävät keskimäärin noin kuuden kuukauden kuluttua tai pian sen jälkeen, kun äitien auto-vasta-aineet häviävät lapsesta. Ihovaurioiden hoito on tyypillisesti vain voiteita, jotka auttavat lievittämään puhkeamisen vakavuutta. Ja onneksi vastasyntyneellä lupuksella syntyneillä lapsilla ei ole suurempaa riskiä sairastua SLE: hen myöhemmin elämässä.

Vaikka se on harvinaista, jotkut lupusta sairastavien äitien vauvat voivat syntyä sydänsairaudella, joka on pysyvä, mutta hoidettavissa sydämentahdistimella. Tämä poikkeavuus voidaan havaita jo 18. raskausviikolla.

Lupuksen oireet

Vaikka jokaisella lupus-tyypillä voi olla joitain hallitsevia oireita, useimmat menevät päällekkäin tyypin mukaan.

Lupuksen alkuperäisiä oireita ovat usein:

• Kuume
• Huonovointisuus tai yleinen epämukavuus
• Nivelkipu
• Lihaskipu
• Väsymys

Valitettavasti se, että varhaiset ja krooniset lupusoireet jäljittelevät useiden sairauksien oireita, voi johtaa virheelliseen diagnoosiin. Yleensä vasta, kun nämä oireet yhdistetään muihin, viittaavampiin oireisiin, lääkärit pyrkivät kävelemään lupus-polkua pitkin.

Näitä merkkejä ovat muun muassa seuraavat:

• Ihohaavat, vauriot ja ihottumat, merkittävimmin malar-ihottuma (perhosihottuma)
• Anemia
• Raudanpuute
• Sydänongelmat, kuten perikardiitti, sydänlihastulehdus ja endokardiitti
• Pleuriitti ja muut keuhkotulehdukset
• Munuaisongelmat, mukaan lukien kivuton hematuria tai proteinuria (veri tai proteiini virtsassa)
• Kohtaukset

Tulehdus (lupuksen ensisijainen piirre) on taustalla olevan kivun, lämmön, punoituksen, turvotuksen, kudosvaurioiden ja toiminnan menetyksen perusta joko sisäisesti (tietyt elimet), ulkoisesti (ensisijaisesti iho) tai molemmissa.

Lapsilla

Lapsuuden lupus vaikuttaa noin 5000-10 000 alle 18-vuotiaaseen lapseen Yhdysvalloissa. Se diagnosoidaan useimmiten 11-15-vuotiailla, mutta kaiken ikäisillä lapsilla voi olla lupus.

Lupus vaikuttaa lapsiin samalla tavalla kuin se vaikuttaa aikuisiin, koska se ilmaisee itsensä eri tavoin kussakin ihmisessä, vaikka sillä näyttää olevan enemmän elinten osallistumista. Tämä voi johtua siitä, että lapset ovat usein olleet sairaita pidempään, kun heidät lopulta diagnosoidaan.

Lasten oireet ovat samanlaisia ​​kuin aikuisten oireet, joista yleisimmät ovat väsymys ja kipeys. Selviä taudin oireita ovat kuume, perhosihottuma ja munuaisvaurio.

Lupuksen merkit ja oireet

Syyt

Normaalisti immuunijärjestelmä suojaa kehoa mikrobien hyökkääjiltä, ​​kuten viruksilta ja bakteereilta. Lupuksella (kuten kaikilla autoimmuunisairauksilla) tämä järjestelmä toimii väärin, aiheuttaa tulehduksen lisääntymisen ja alkaa hyökätä kehoon.

Huolimatta tämän tiedosta, lupus on edelleen suhteellinen mysteeri lääketieteellisille tutkijoille. Taudin tarkkaa syytä ei tunneta, ja monet keskustelevat edelleen siitä, onko lupus yksi tauti vai useiden vastaavien sairauksien yhdistelmä.

Yksimielisyys lupuksen todennäköisimmistä tavoista sisältää:

• Genetiikka (riskitekijät, jotka perit vanhemmiltasi)
• Ympäristön laukaisevat tekijät (lääkkeistä, stressistä, virusinfektioista ja / tai altistumisesta auringonvalolle)
• Lupukseen liittyviä virusinfektioita ovat sytomegalovirus (CMV), Epstein-Barr-virus (EBV), joka aiheuttaa mononukleoosin, ja vyöruusu, joka aiheuttaa vyöruusua.
• Reaktio lääkkeisiin (huumeiden aiheuttaman lupuksen tapauksessa)
• Hormonit, kuten estrogeeni: Lupus on yleisempää naisilla hedelmällisessä iässä, kun estrogeenipitoisuus on korkein, ja monilla naisilla on lupusoireita ennen kuukautisia tai raskauden aikana, kun estrogeenituotanto nousee.

Lupuksen syitä

Diagnoosi

Jos lääkäri epäilee, että sinulla on joko ihon lupus erythematosus yksinään tai yhdistelmänä systeemisen lupus erythematosuksen kanssa, otetaan huomioon useita tekijöitä, mukaan lukien:

• Oireiden historia
• Fyysisen kokeen havainnot
• Laboratorion havainnot
• Vasta-ainetestit
• Kudosbiopsia
• Suora immunofluoresenssi

Lupus diagnosoidaan usein antivasta-ainevasta-ainetestillä (ANA), joka tunnistaa autovasta-aineet, jotka hyökkäävät kehosi omiin kudoksiin ja soluihin. Ne löytyvät verestä yhdessä terveellisten vasta-aineiden, punasolujen, valkosolujen ja muun veriaineen kanssa. Positiivinen ANA ei kuitenkaan tarkoita automaattisesti, että sinulla on lupus. Tämä tulos on yksi lupus-diagnoosin palapeli.

Autoimmuunisairauksia, kuten lupusta, voi olla vaikea diagnosoida ja erottaa. Ja viime kädessä useiden ihmisten oireet diagnosoidaan ensin viiden vuoden ajan monenlaisten oireiden vuoksi jälkeen ensimmäiset oireet.

Jos sinusta tuntuu, että sinulla (tai lapsellasi) saattaa olla lupuksen diagnoosin mukaisia ​​oireita, muista käydä lääkärisi luona ja ilmaista huolesi.

Lupus Doctor -keskusteluopas

Hanki tulostettava oppaamme seuraavaa lääkärisi tapaamista varten, jotta voit kysyä oikeita kysymyksiä.

Lataa PDF Miten lupus diagnosoidaan

Hoito

Lupuksen hoitoon liittyy usein yhdistelmä huumeita ja muita lääkkeitä sekä elämäntapamuutoksia.

Joillekin lievästi kärsiville potilaille lupuksen oireita voidaan hallita. Mutta tauti voi olla melko vakava ja jopa hengenvaarallinen muille. Lupus ei seuraa yhteistä polkua, joten lupuspotilaat kärsivät usein arvaamattomista kohtauksista (soihdut), joita seuraa remissioja jopa hoidon aikana.

Lääkehoidot

Tulehduskipulääkkeitä ja immuunijärjestelmän modulaattoreita käytetään usein lupusissa, mutta käytetty lääkitys tai lääkkeiden yhdistelmä vaihtelee jokaisen henkilön yksittäisten oireiden, kehon osien ja reaktiokyvyn mukaan tiettyihin hoitoihin. Vaihtoehtoja on useita.

Käsikauppalääkkeet

Aspiriini voi auttaa hallitsemaan kipua ja sillä on anti-inflammatorisia ja antikoagulantteja (veren ohennuksia), mikä voi olla hyödyllistä, koska lupuksen aiheuttamien veritulppien riski on lisääntynyt. Tylenolia (asetaminofeeni) voidaan käyttää kivun tai kuumeen hallintaan.

Ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet (NSAID)

Tulehduskipulääkkeitä, kuten Motrin tai Advil (ibuprofeeni) tai Aleve (naprokseeni), käytetään yleensä vähentämään tulehdusta ja hallitsemaan kipua ja jäykkyyttä.

Reseptilääkkeet

Indosiini (indometasiini), Relafen (nabumetoni) ja Celebrex (selekoksibi) tarjoavat suurempia annoksia tulehduskipulääkkeitä, mutta edellyttävät reseptiä.

Malarialääkkeet

Lääkkeitä Plaquenil (hydroksiklorokiini) ja Aralen (klorokiini), joita käytetään malarian hoitoon, määrätään myös yleisesti lupusille ja voivat auttaa vähentämään nivelten turvotusta, suun haavaumia ja ihottumaa. Malarialääkkeet ovat yleensä tehokkaimpia niillä, joilla on lieviä lupuksen muotoja.

Kortikosteroidit

Rayos (prednisoni), Orapred (prednisoloni) ja Medrol (metyyliprednisoloni) ovat suun kautta otettavia lääkkeitä, jotka on suunniteltu toimimaan kuten kehon hormoni kortisoli, joka auttaa säätelemään verenpainetta ja vähentämään immuunivastetta. Kortikosteroideja otetaan soihdutusten aikana nopeasti vaikuttavana tapana vähentää immuunivastetta ja vähentää kipua ja turvotusta.

Sivuvaikutustensa vuoksi kortikosteroideja käytetään usein vain, jos tulehduskipulääkkeet ja malarialääkkeet eivät riitä oireiden hallintaan. Useimmat kortikosteroidit otetaan pillerimuodossa lupusta varten, mutta on myös injektioita, infuusioita, ajankohtaisia ​​geelejä ja voiteita.

Hoidon on ehkä oltava hieman aggressiivisempi lapsille kuin aikuisille, mutta lääkäreiden on myös oltava varovaisia ​​lääkkeiden, erityisesti kortikosteroidien, kuten prednisonin, pitkäaikaisissa sivuvaikutuksissa. Suurin osa lapsista johtaa normaalia lapsuutta oikealla hoidolla ja hoidolla.

Immunosuppressiivit

Immuunijärjestelmää tukahduttavia lääkkeitä, kuten kemoterapia-lääkkeitä Cytoxan (syklofosfamidi) ja Rheumatrex (metotreksaatti) tai Imuran-lääke (atsatiopriini), joita käytetään ehkäisemään elinten hylkimistä munuaissiirtojen aikana.

Immunosuppressiivisia hoitoja käytetään usein niillä, joilla on vakavampia lupuksen muotoja, jotka eivät ole reagoineet muihin hoitoihin.

Antikoagulantit

Pieniannoksisia aspiriinia tai reseptilääkkeitä, kuten kalsipariini tai Liquaemin (hepariini) tai Coumadin (varfariini), voidaan käyttää pitkään, jotta veri ei hyytyisi liian helposti.

Biologia

Benlysta (belimumabi) on monoklonaalinen vasta-aine (mAbas), mikä tarkoittaa, että se kiinnittyy vain yhteen aineeseen kehossa. Erityisesti tämä lääkitys kohdistaa ja estää proteiinin, jota tarvitaan B-solujen (B-lymfosyytit), valkosolujen ryhmän, joilla on keskeinen rooli immuunivasteissa, aktivointiin.

Se joko injektoidaan ruiskulla tai annetaan suonensisäisenä (IV) infuusiona ja käytetään usein yhdessä muiden lupus-lääkkeiden kanssa.

Varasto Kortotropiinin injektio

H.P. Acthar-geeli sisältää adrenokortikotrooppista hormonia (ACTH), joka ruiskutetaan ihon alle tai lihakseen tulehduksen vähentämiseksi. Se voi auttaa kehoa tuottamaan enemmän omia luonnollisia steroideja immuunijärjestelmän auttamiseksi.

Muut kuin lääkehoidot

On olemassa useita hoitoja, joita voidaan käyttää yksinään tai yhdessä lääkehoitojen kanssa oireiden hallitsemiseksi tai lupusta sairastavien fyysisen ja henkisen terveyden parantamiseksi.

• Kognitiivinen käyttäytymisterapia: Tutkimus on osoittanut, että kognitiivinen käyttäytymisterapia, eräänlainen puheterapia, voi auttaa vähentämään ahdistusta ja masennusta niillä, joilla on lupus ja joilla on korkea päivittäinen stressi.
• Fysioterapia: Lupuksen fysioterapia voi auttaa vähentämään jäykkyyttä ja palauttamaan tai ylläpitämään liikkuvuutta ja fyysistä toimintaa. Fysioterapeutti voi ohjata lupusta sairastavia räätälöityjen harjoitusten avulla, jotka saattavat keskittyä voimaan, tasapainoon, koordinaatioon tai kestävyyteen.
• Akupunktio: Alustavien tutkimusten mukaan akupunktio voi auttaa lupuksen aiheuttaman kivun ja väsymyksen hallinnassa.

Elintapamuutokset

Terveelliset elämäntavat voivat auttaa hallitsemaan tai vähentämään lupuksen oireita ja voivat auttaa pienentämään tarvittavaa lääkeannosta tai määrää.

• Syö terveellistä ruokavaliota: Lupukselle ei ole erityistä ruokavaliota, mutta on tärkeää syödä ravitsevia ja tasapainoisia aterioita, jotka sisältävät runsaasti tuoreita hedelmiä ja vihanneksia.
• Harjoittele: Säännöllinen liikunta voi auttaa suojaamaan sydäntä, hallitsemaan stressiä ja parantamaan energiatasoa ja mielialaa.
• Rajoita alkoholia: Alkoholi voi olla vuorovaikutuksessa joidenkin lupuslääkkeiden kanssa tai lisätä niiden sivuvaikutuksia, kuten maha-suolikanavan riskejä tulehduskipulääkkeitä käyttäville, joten keskustele alkoholin käytöstä lääkärisi kanssa.
• Käytä aurinkovoidetta ja aurinkosuojavaatetusta: Lupus voi lisätä herkkyyttä UV-säteille ja auringonvalo voi laukaista soihdut. Käytä vähintään SPF 30 aurinkovoidetta ja käytä hattuja ja päällysteitä, jos aiot viettää aikaa ulkona.
• Älä tupakoi: Kuten useimmissa sairauksissa, tupakointi voi vaikeuttaa tai nopeuttaa lupusta, joten on tärkeää lopettaa tupakointi tai rajoittaa sitä.
• Hallitse stressiä mieli-keho-käytännöillä: Krooninen stressi voi heikentää lupusta sairastavien ihmisten elämänlaatua; noin 25 prosentilla lupusta sairastavista on vakava masennus ja 37 prosentilla ahdistuneisuus.Meditaatio ja hengitystavat voivat auttaa lupusta sairastavia hallitsemaan stressiä, muuttamaan käsitystä kivusta ja parantamaan mielenterveyttä.
• Levätä: Ne, joilla on lupus, saattavat tarvita ylimääräistä lepoa, erityisesti väsymysjaksojen aikana, ja heidän tulisi pyrkiä vähintään kahdeksan tunnin uneen joka ilta.

Kuinka lupusia kohdellaan

Selviytyminen

Lupus voi tuoda kaikenlaisia ​​fyysisiä ja henkisiä haasteita, varsinkin jos olet äskettäin diagnosoitu. Oppiminen selviytymään taudistasi vie aikaa ja harjoittelua, ja siihen sisältyy mm. Itsesi ja rakkaasi kouluttaminen sairaudestasi, huolehtiminen itsestäsi riittävän lepoa ja syömistä hyvin, oppiminen hallita soihdut ja saada tukea.

Lupus: selviytyminen, tuki ja hyvinvointi

Ennuste

Lupusta sairastavien ennuste riippuu usein elinten osallistumisesta. Lupus-potilaiden, joilla on keskushermoston oireita, merkittävä elinvaurio ja / tai munuaissairaus, eloonjääminen on todennäköisesti lyhyempi kuin niillä, joilla on vain lupukseen liittyviä iho- ja / tai nivelsairauksia.

Lupuksen kansallisen resurssikeskuksen mukaan noin 80-90% lupusta sairastavista ihmisistä on normaali elinajanodote.

SLE-potilaita koskevissa tutkimuksissa on havaittu, että noin 75% taudin varhaisessa vaiheessa diagnosoiduista ihmisistä elää yli 20 vuotta ja heidän elämänlaatu on verrattavissa muihin kroonisiin sairauksiin. A

Yleisin kuoleman syy taudin varhaisessa vaiheessa on immunosuppressiosta johtuva infektio, jonka aiheuttaa joko SLE tai sen hoitoon käytetyt lääkkeet. Myöhemmin kiihtynyt sydänsairaus on johtava kuolinsyy.Elämäntapatoimenpiteet ja tarvittaessa lääkkeiden käyttö voivat auttaa minimoimaan lupuspotilaiden sydänriskit.

Voisiko se olla lupus? Merkit ja oireet