Sisältö
- Tunteesi
- Ruokavalio
- Harjoittele
- Hengitysteiden puhdistuma
- Ympäristö
- Hedelmällisyys ja raskaus
- Vakuutus ja rahoitus
Tämä tarkoittaa sitä, että taudissa elävät ihmiset voivat nyt suunnitella tulevaisuuttaan. Vaikka CF ei ole yhtä vakava kuin koskaan ennen, on olemassa työkaluja ja strategioita, jotka auttavat sinua paremmin selviytymään ja löytämään "uuden normaalin" sinulle ja perheellesi.
Tunteesi
Elämä muuttuu heti, kun saat CF-diagnoosin. Olitpa tuomassa kotiin äskettäin diagnosoitua vauvaa tai oppinut hallitsemaan tautia muuttaessasi aikuisuuteen, CF on aina suuri osa elämääsi.
Tätä varten sinun on löydettävä emotionaaliset välineet CF: n normalisoimiseksi elämässäsi niin paljon kuin sinun on käsiteltävä taudin fyysisiä näkökohtia.
Tämä alkaa koulutuksesta ja tuesta. Kystinen fibroosi ei ole vain harvinainen sairaus, ja monet ymmärtävät sen edelleen suurelta osin väärin. Tämän vuoksi sinun on hankittava mahdollisimman paljon tietoa CF: stä. Tämä ei koske vain nykyistä tiedettä ja hoitoja, vaan myös läpimurtoja, edistysaskeleita tai takaiskuja, jotka voivat vaikuttaa hoidon etenemiseen.
Ehkä paras resurssi tähän on kystisen fibroosin säätiö (CFF). Laajan verkkosisältökirjaston lisäksi CFF tarjoaa neuvontapuhelinnumeron 1-844-COMPASS (266-7277). Ilmaista puhelinlinjaa hoitavat koulutetut tapaustyöntekijät, jotka ovat käytettävissä henkilökohtaisiin neuvotteluihin maanantaista perjantaihin klo 9.00–19.00. ET. CFF-tapaustyöntekijä voi myös liittää sinut muiden taudissa elävien ihmisten tukiverkostoon yhdestä heidän 70 CFF-luvustaan ja haaratoimistosta Yhdysvalloissa.
Voit myös kääntyä online-chat-huoneisiin tai yhteisön sosiaalisen median sivuille vuorovaikutusta, neuvoja ja ehtoollista varten.
Ja vaikka perheesi ja ystäväsi eivät ehkä ymmärrä CF: tä, älä aliarvioi, kuinka arvokasta heihin nojaaminen voi olla. Muista myös, että he voivat paremmin auttaa sinua, kun opetat heille enemmän siitä, mistä tauti on kyse.
Koulutuksen ja tuen lisäksi yksi avain CF: n normalisointiin on perustaa ja ylläpitää rutiinia. Yksinkertainen totuus on, että CF-hoidot voivat usein kuluttaa suuren osan päivästäsi. Asettamalla rutiini ja pitämällä sitä kiinni, päivittäisistä tehtävistä tulee lopulta automaattisia, ja pystyt paremmin välttämään emotionaaliset ylä- ja alamäet, jotka voivat aiheuttaa tarpeetonta stressiä elämässäsi.
Ruokavalio
Yksi suurimmista kystisen fibroosin kanssa elämisen haasteista on kasvun, terveyden ja energiatason ylläpitämiseen tarvittavan ravitsemuksellisen saannin ylläpitäminen. CF: n lasten ja aikuisten on usein kaksinkertaistettava päivittäinen kalorien saanti painonpudotuksen välttämiseksi, ja se ei ole niin helppoa kuin se saattaa tuntua.
Ruokavalion strategiat
Ihannetapauksessa sinulla on erikoislääkärin ravitsemusterapeutin neuvoja opastamaan sinua. Vaikka sinänsä ei ole "kystisen fibroosin ruokavaliota", yleinen strategia sisältää kolmen aterian syömisen ja kaksi tai kolme välipalaa päivässä osana rasvaista ja kaloripitoista ruokavaliota.
Kuluttamiesi ylimääräisten kaloreiden tulisi olla osa tasapainoista ruokavaliota, jossa on vähemmän tyydyttyneitä rasvoja ja enemmän tyydyttymättömiä rasvoja (kuten avokadojen, pähkinöiden ja oliiviöljyn kaltaiset). Pähkinä- ja pellavansiemenöljyt ovat myös hyviä valintoja, koska ne sisältävät kemikaaleja, jotka voivat vähentää tulehdusta.
Monet ihmiset haluavat seurata kaloreitaan koko päivän ja saada ylimääräisiä välipaloja käsillä, jos numerot jäävät alle. 100 kaloria kerrallaan-lähestymistapa voi olla houkuttelevampi kuin yrittää hiipiä ylimääräiseen 500-kaloriseen välipalaan, joka voi olla verotusta. Jotkut 100-kaloriset vaihtoehdot sisältävät:
- Yksi rkl maapähkinävoita
- Kolmasosa avokadosta
- 1/4 kuppi silputtua juustoa
- Kaksi viipaletta pekonia
- Kaksi rkl hienonnettua pähkinää
- Kuuden unssin lasillinen täysmaitoa
- Kaksi ruokalusikallista kuumaa tuhertaa
- 2/3 kupillista kermavaahtoa
Vaikka noudatat suositeltua ruokavaliota kirjaimellisesti, muista olla ahkera myös lääkärisi suosittelemien vitamiini- tai mineraalilisäaineiden suhteen.
Oikea nesteytys on myös tärkeää, koska se voi auttaa estämään kuivumista ja varmistamaan, että olet jo sakeutunut lima ei tule paksummaksi. Tarvittavan veden määrä riippuu iästäsi, painostasi, aktiivisuustasostasi ja ilmastostasi.
Vauvoille
CF: n lasten ja aikuisten yleiset ruokavaliotavoitteet koskevat myös vauvoja. Kun vauva voi syödä pehmeää ruokaa, keskity tuotteisiin, joilla on korkeimmat kalorit, ja etsi tapoja lisätä päivittäistä rasvan saantia.
Hyödyllisiä ehdotuksia:
- Lisää kaloreita lisäämällä äidinmaitoa tai runsaasti kaloreita sisältävää kaavaa vauvan muroon. On olemassa useita kaupallisia kaavoja, jotka on valmistettu erityisesti heikosti kasvaville vauvoille. Vaihtoehtoisesti ravitsemusterapeutti voi opettaa sinulle kuinka lisätä sopiva rasva ja kalorit tavalliseen vauvan kaavaan.
- Lisää rasvaa vauvan ruokavalioon sekoittamalla voita, margariinia tai öljyjä (kuten oliivi, rypsi tai saflori) kireisiin vihanneksiin tai hedelmiin. Vauva ei ehkä pidä siitä aluksi, mutta ajan myötä hän tottuu siihen.
- Jos vauva ei voi lihoa, on turvonnut tai sillä on löysä, rasvainen ja hajuinen uloste, keskustele lääkärisi kanssa haimaentsyymilisäaineesta. Kapselin sisällä olevat pelletit voidaan mitata ja ripotella ruokaan.
- Kysy lääkäriltäsi sopivista A-, D-, E- ja K-vitamiinien pediatrisista formulaatioista ja siitä, miten ne voidaan parhaiten toimittaa.
Aterian suunnittelu
Jos sinulla tai perheenjäsenelläsi on CF, suuri osa elämästäsi keskittyy aterioiden suunnitteluun, valmisteluun ja tarjoiluun. Voit helpottaa elämääsi itsellesi samalla kun saavutat ruokavaliotavoitteet noudattamalla muutamia yksinkertaisia sääntöjä:
- Suunnittele valikot viikolle. Tämä säästää paitsi ruokakaupan aikaa, myös auttaa välttämään tilanteita, joissa naarmutat päätäsi yrittäessäsi selvittää mitä tehdä illalliselle.
- Keitä kerran syömään kolme kertaa. Kun valmistat ruokaa, tee tarpeeksi, jotta voit palvella yhtä ateriaa päivälliselle, pakata toisen lounaaksi ja pakastaa kolmasosa päiviksi, jolloin et halua kokata.
- Käytä hidasta liesi. Hidas ruoanlaitto antaa sinun aloittaa lounaan tai illallisen valmistamisen aamulla, kun sinulla on eniten energiaa.
- Ajattele "pakattavuutta". Suunnittele aterioita tai välipaloja, joita voit kuljettaa repussa, kukkarossa tai salkussa tai tallentaa työpöydällesi, kaappiin tai autosi jäähdyttimeen.
- Pidä se mielenkiintoisena. Osta erilaisia ruokia, jotta et kyllästy syömään samoja ruokia joka päivä. Mitä mielenkiintoisempi ruoka on, sitä todennäköisemmin se valmistuu.
Harjoittele
Vaikka kystinen fibroosi voi vähentää suvaitsevaisuutesi liikuntaa kohtaan, sen ei pitäisi viitata siihen, että voit välttää sen. Olipa fyysinen tila mikä tahansa, harjoittelu - jopa pieninä määrinä - voi hidastaa keuhkojen toiminnan heikkenemistä, jos teet sen asianmukaisesti ja johdonmukaisesti.
Viime kädessä minkä tahansa kuntosuunnitelman tavoitteena on löytää jotain hyödyllistä, josta voit nauttia. Se voi olla toimintaa, jota teet yksin tai johon voit osallistua kumppanin, luokan tai ystäväryhmän kanssa. Kun löydät itsellesi sopivan toiminnan, pidät sitä todennäköisemmin pitkällä aikavälillä.
Asettaa tavoitteita
Aloittaessasi sinun on asetettava selkeät tavoitteet. Se auttaa usein työskentelemään fysioterapeutin (ei henkilökohtaisen valmentajan) kanssa, joka voi arvioida kuntotasosi ja suunnitella suunnitelman, joka ei verosta sinua eikä jätä sinua haastavaksi. Se voi sisältää kävelyä, uintia, pyöräilyä tai muuta fyysistä toimintaa keuhkojesi saamiseksi ja sydämen pumppaamiseksi.
Tärkeää on aloittaa hitaasti. Jos sinulla on huono terveys, aloita ehkä 5-10 minuutin kävelyllä ja rakenna sieltä. Jos et pysty kävelemään täyttä 10 minuuttia, kokeile viisi minuuttia aamulla ja viisi minuuttia illalla, kunnes olet tarpeeksi vahva tekemään enemmän.
Nyrkkisääntönä liikuntarutiinien tulisi lopulta sisältää vähintään 20-30 minuuttia aerobista toimintaa kolme kertaa viikossa.Tiheys on tärkeämpää kuin kesto. Esimerkiksi, jos päätät kävellä 10-15 minuuttia päivässä, joka päivä, tunnet todennäköisesti edut kuin jos harrastat 45 minuuttia kahdesti viikossa.
Jos olet tarpeeksi vahva aloittaaksesi vastuskoulutuksen, aloita ensin vastusnauhoilla ja isometrialla ennen kuin siirryt kuntolaitteisiin ja vapaisiin painoihin.
Lapset
CF-lapsilla on tärkeää kasvattaa hyvät liikuntatavat jo varhaisessa vaiheessa. Altistamalla lapsesi erilaisille aktiviteeteille hän soveltuu paremmin aktiiviseen elämäntapaan teini- tai aikuisvuosina. Vaikka liikunta ei olisi koskaan ollut osa elämääsi, jos sinulla on lapsi, jolla on CF, on paljon parempi näyttää esimerkkiä ja tehdä kunto perhesuhteeksi.
Liikunnan edut lapsille ovat selvät. Fyysisten vaikutusten lisäksi - liman irtoaminen ja lihasten vahvistaminen - se voi lisätä luottamusta ja itsetuntoa.Vaikka voi olla hälyttävää nähdä lapsesi yskimästä paljon harjoituksen aikana, yritä muistaa, että se auttaa puhdistamaan keuhkot . Se on hyvä asia.
Tästä huolimatta on tärkeää puhua lapsesi liikunnanopettajan kanssa sen varmistamiseksi, että hän ymmärtää, mikä CF on, ja että tarvittaviin varotoimenpiteisiin ryhdytään lapsesi terveyden suojelemiseksi.
Tätä varten opettajien on:
- Varmista oikea nesteytys
- Salli välipalojen rasittavan toiminnan aikana
- Erota lapsesi kaikista luokkatovereista, jotka saattavat olla sairaita
- Vahvistaa hyvän hygienian ja käsien pesun tarvetta, mukaan lukien alkoholipohjaisen käsienpuhdistusaineen käyttö yhteisten urheiluvälineiden käytön jälkeen
- Kannusta toimintaa, mutta tiedä, milloin on aika lopettaa
Hengitysteiden puhdistuma
Hengitysteiden puhdistuma on tärkeä itsehoitotyökalu, jota on usein muutettava taudin edetessä. Se, mikä on voinut toimia useita vuosia sitten, voi joskus jäädä vanhemmaksi. Varmistaaksesi, että saavutat parhaat mahdolliset tulokset, kirjaudu säännöllisesti fysioterapeutin luo, joka voi arvioida edistymistäsi ja nähdä, suoritatko tekniikat oikein.
Joshuff yskä on suositeltu osana hoitosuunnitelmaa, varmista, että teet sen oikein:
- Istu suoraan ja kallista leuasi hieman eteenpäin.
- Hengitä hitaasti, syvään ja täytä keuhkot 75% kapasiteettiin.
- Pidä hengitystäsi kahden tai kolmen sekunnin ajan.
- Puhalla nyt ilma hitaasti, voimakkaasti, sanoen "huh" (ikään kuin yrität sumua peiliä).
- Toista tämä yhdestä neljään kertaa, ennen kuin lopetat yhdellä voimakkaalla yskällä kertyvän liman puhdistamiseksi keuhkoistasi.
- Aloita koko jakso uudelleen kolme tai neljä kertaa uudelleen.
Jälleen ajan myötä huff-yskä ei välttämättä riitä tarjoamaan helpotusta. Tällöin kumppania voidaan tarvita posturaalisen viemäriterapian (PDT) suorittamiseen tai hengitysteiden puhdistusvälineitä voidaan suositella.
Ympäristö
Kuka tahansa, joka altistuu säännöllisesti käytetylle tupakalle, on vaarassa kehittää tupakointiin liittyviä sairauksia, mutta kystistä fibroosia (CF) sairastavilla ihmisillä on vieläkin suurempi komplikaatioiden riski tällaisesta altistumisesta.
Toksiinille altistumiseen liittyvien riskien lisäksi savu voi vahingoittaa hengitysteitä reunustavia säleitä ja aiheuttaa liman loukkuun jäämisen. Tämä tekee CF: hen liittyvän luonteen kertymisen pahemmaksi.
Käytetty savualtistus voi myös estää asianmukaista painonnousua / rohkaista laihtumista, lisätä hengitystieinfektioiden riskiä ja heikentää keuhkojen toimintaa.
Ilman saastuminen, sää ja ympäristön puhtaus voivat myös vaikuttaa CF-oireisiin ja etenemiseen.
Tee parhaasi, jotta vältät käytetyn savun altistumisen mahdollisimman paljon ja pidät kodin pölyttömänä. Harkitse myös ilmanpuhdistimen hankkimista.
Hedelmällisyys ja raskaus
Nykyään, kun elinajanodote kasvaa, yhä useammat aikuiset, joilla on CF, sisällyttävät vanhemmuuden osaksi elämäsuunnitelmaa. Tämä sisältää CF-tautia sairastavia miehiä, joista lähes 95% on syntynyt ilman vas deferensia (putki, joka liittyy kiveksiin virtsaputkeen).
Jopa tällaisissa olosuhteissa avustettu lisääntymistekniikka voi parantaa raskauden todennäköisyyttä parilla, jotka haluavat sitä. Tästä huolimatta prosessi ei ole aina helppoa, ja se voi edellyttää suoraa arviointia mahdollisista haasteista ja riskeistä.
Ennakkotarkastus
Ennakoinnin seulonta suoritetaan vauvasi kystisen fibroosin riskin arvioimiseksi. Jos sinulla on CF, kuka tahansa vauva perii yhden viallisen CFTR-geenin sinulta. Sellaisena kumppanisi olisi testattava sen selvittämiseksi, onko hän mahdollisesti kantaja.
Näiden havaintojen perusteella voit tehdä tietoisen valinnan siitä, haluatko jatkaa suunnittelua. Jos et halua, voit tutkia adoptiota tai pyrkiä löytämään munasolujen tai siittiöiden luovuttajan.
Käsitysvaihtoehdot
Jos päätät jatkaa, voit tulla raskaaksi luonnollisesti, jos hedelmällisyyttä heikentäviä fyysisiä esteitä ei ole. Jos joko miehellä tai naisella on hedelmättömyyttä, voidaan tutkia avustettuja lisääntymistekniikoita, kuten in vitro -hedelmöitys (IVF) ja kohdunsisäinen implantointi (IUI).
Vaikka hedelmättömyys on yleistä CF-potilailla, naiset voivat myös kokea sen. Tämä johtuu useimmiten lannoitteen tukkeutumisesta, joka johtuu paksusta kohdunkaulan limasta tai aineenvaihduntaongelmista, kuten anovulaatiosta (ovulaation kyvyttömyys), joita esiintyy useammin CF-potilailla.
Vertailevasti IVF on onnistuneempi vaihtoehto, jonka hedelmöittymisaste on 20–40%, kun taas IUI: n onnistumisaste vaihtelee välillä 5–25%.
Siittiöiden kerääminen
Jos olet CF-mies, vas deferensin puuttuminen voi tarkoittaa, että olet hedelmätön, mutta se ei tarkoita, että olet steriili. On selvä ero. Vaikka vas deferens puuttuu, tuotat silti siittiöitä; steriilit miehet eivät. Itse asiassa noin 90 prosentilla CF-potilaista, joilta puuttuu vas deferens, on edelleen täysin tuottavia kiveksiä.
Näille miehille voidaan siittiöiden kerääminen. Jos siemensyöksyssä ei ole siittiöitä (tila, joka tunnetaan nimellä atsoospermia), tekniikoiden yhdistelmää voidaan käyttää siittiöiden erottamiseen kiveksistä ja istuttamiseen kypsään munasoluun.
Yleisimmin siihen liittyy kivesten siittiöiden uuttaminen (TESE), tekniikka suoritetaan yleensä sairaalassa sedaation kanssa. Menettely on ajoitettava IVF-syklillä. Siittiöt voidaan vaihtoehtoisesti hakea ja pakastaa, kunnes munat myöhemmin korjataan.
TESE sisältää seuraavat vaiheet:
- Kivesen sisään työnnettiin hieno neula kudosnäytteen uuttamiseksi varovaisella imulla. Nämä tutkittaisiin mikroskoopilla siittiöiden etsimiseksi.
- Jos siittiöitä ei löydy, pieni kudosnäyte (kivesten biopsia) uutettaisiin kivespussissa ja kiveksessä olevan viillon kautta.
- Siittiöt voidaan sitten erottaa kudoksesta, mikä on huomattava ja usein työläs prosessi.
Kudoksesta haetut siittiöt ovat kypsymättömiä ja kykenemättömiä hedelmöittämään tavanomaisin keinoin. Tätä varten tekniikka tunnetaan nimellä solunsisäinen sperman injektio (ICSI) Sitä käytetään injektoimaan valittu sperma kypsään munasoluun mikroskoopilla ja erikoistuneilla työkaluilla.
TESE: n jälkeen saatat kokea epämukavuutta, mustelmia ja aristusta 24-48 tuntia.Vuodon ja infektion riski on pieni. Tylenolia (asetaminofeeni) voidaan määrätä lievittämään kipua.
Raskauden hallinta
Jos olet raskaana ja sinulla on kystinen fibroosi, sinun on toteutettava lisätoimenpiteitä, jotta raskaus pysyisi tapahtumavapana niin paljon kuin mahdollista. Tämä voi vaatia sinua ryhtymään tarvittaessa ennakoiviin toimiin auttaaksesi kehoasi paremmin selviytymään raskauden vaikeuksista.
Huomioiden joukossa:
- Hallitse ravintoa. Koska raskaus lisää ravitsemustarpeitasi, sinun on työskenneltävä ravitsemusterapeutin kanssa varmistaaksesi, että normaali painonnousu on 25-35 kiloa. Jos et pysty tekemään tätä, enteraalista ravintoa voidaan tarvita. Vaikeissa tapauksissa sairaalahoito ja suonensisäinen ruokinta voi olla tarpeen parenteraalisella täydellisellä ravinnolla (TPN).
- Jatka hengitysteiden puhdistamista.Jotkut naiset pelkäävät raskauden aikana, että asennon tyhjennys ja muut hengitysteiden puhdistustekniikat voivat vahingoittaa vauvaa. He eivät.
- Lisää kalsiumin, raudan ja foolihapon saantiasi.Nämä ovat yleensä tyhjentyneet raskauden aikana. Keskustele lääkärisi kanssa sopivasta lisäaineesta. Kalsium ja rauta voivat auttaa vauvan kasvua, kun taas foolihappo estää aivojen ja selkäytimen vikoja.
- Vältä liiallista A-vitamiinin saantia. A-vitamiinilisäaineita käyttävät yleensä CF-potilaat. Liiallinen käyttö voi kuitenkin johtaa myrkyllisyyteen ja voi johtaa sikiön kehitysongelmiin ensimmäisen kolmanneksen aikana.
- Ole valmis sairaalahoitoon. Raskaus voi viedä veroasi kehollesi, jos sinulla on CF. Tarvittaessa saatat joutua sairaalahoitoon raskauden viimeisten kahden tai kolmen kuukauden aikana, kun kehollesi kohdistuvat vaatimukset ovat suurimmat.
Vakuutus ja rahoitus
Sairausvakuutuksessa liikkuminen on tarpeeksi vaikeaa, jos sinulla on täydellinen terveys. Sen hoitaminen, jos sinulla on CF, voi olla ylivoimainen. Onneksi on olemassa resursseja, joihin voit kääntyä, jos tarvitset apua.
Tärkein näistä on Kystisen fibroosin säätiön tarjoama Compass-ohjelma. Tämä ilmainen palvelu on kaikkien CF-potilaiden käytettävissä terveydentilasta, tuloista tai vakuutusturvasta riippumatta. Soittamalla numeroon 844-COMPASS (844-266-7277), sinut yhdistetään kokeneeseen asiainhoitajaan, joka voi auttaa sinua vakuutuksiin, talouteen, juridisiin ongelmiin tai muihin ongelmiin liittyvissä asioissa. Kompassi-palvelu on ilmainen ja saatavilla maanantaista perjantaihin klo 9.00–19.00. Voit myös lähettää heille sähköpostia osoitteeseen [email protected].
CFF: llä on myös potilastukikeskus (PARC) auttamaan sinua saamaan mahdollisimman paljon apua nykyisestä terveydenhoitosuunnitelmastasi tai etsimään rahoitusapuohjelmia, jotka kattavat omavastuu-, lääke- tai osamaksukustannukset. Soita 888-315-4154 tai lähetä sähköpostia osoitteeseen [email protected].
HealthWell-säätiö tarjoaa myös taloudellista apua CF-tautia sairastaville, jotka kamppailevat selviytyäkseen CF-spesifisten hoitojen kustannuksista. Ohjelma on avoin Yhdysvaltain kansalaisille ja laillisille asukkaille, jotka täyttävät taloudelliset kelpoisuusvaatimukset ja joilla on nykyinen reseptilääkkeiden kattama vakuutus. Jos tukikelpoinen, HealthWell tarjoaa jopa 15 000 dollaria yhteispalkka-apua kattamaan minkä tahansa 63 CF-spesifisestä hoidosta.