Kuinka kystistä fibroosia hoidetaan

Sisältö

• Itsehoito ja elämäntapa
• Oikeussuojakeinot
• Reseptit
• Tukihoito
• Keuhkojensiirto
• Täydentävä lääketiede (CAM)

Vaikka kystiseen fibroosiin (CF) ei ole parannuskeinoa, hoidon edistyminen on pidentänyt taudissa elävien ihmisten elinajanodotetta ja elämänlaatua. Hoito voi käsittää erilaisia ​​toimenpiteitä ja lääkkeitä, mukaan lukien hengitysteiden puhdistumistekniikat, antibiootit, runsaskalorinen ruokavalio, liman ohentimet, keuhkoputkia laajentavat aineet, haiman entsyymit ja uudemman sukupolven lääkkeet, jotka tunnetaan CFTR-modulaattoreina. Vakavissa tapauksissa voi olla tarpeen keuhkosiirto.

Hoitosuunnitelman kulmakiviin kuuluvat hengitystieinfektioiden ehkäisy, keuhkotoiminnan säilyminen ja ruokavalion apuaineet kompensoimaan suolistossa olevien ravinteiden imeytymishäiriöt.

Ajan myötä muutoksia tarvitaan epäilemättä.

1980-luvulla CF-potilaiden keskimääräinen elinajanodote oli alle 20 vuotta. Vastasyntyneiden seulonnan ja hoidon edistymisen ansiosta taudissa elävät voivat odottaa elävänsä hyvin 40-vuotiaina - ja ehkä jopa pidempään, jos hoito aloitetaan aikaisin ja hoidetaan johdonmukaisesti.

Itsehoito ja elämäntapa

Vaikka paljon jännitystä on keskittynyt uudempien kystisen fibroosin lääkkeiden käyttöönottoon, itsehoito on edelleen CF-hoidon perusta. Tähän sisältyy hengitysteiden puhdistustekniikat liman poistamiseksi keuhkoista, liikunta keuhkojen kapasiteetin ja voiman ylläpitämiseksi sekä ruokavalion toimenpiteet rasvojen ja ravinteiden imeytymisen parantamiseksi.

Hengitysteiden puhdistustekniikat

Kroonista obstruktiivista keuhkosairautta (COPD) sairastavien ihmisten yleisesti käyttämät hengitysteiden puhdistumistekniikat (ACT) ovat yhtä tehokkaita CF-keuhkosairauden hoidossa. Tekniikoiden tarkoituksena on poistaa limaa keuhkojen ilmapusseista, jotta voit yskittää sen ulos. Nämä voidaan suorittaa useita kertoja päivässä tilasi vakavuudesta riippuen.

On olemassa useita yleisesti käytettyjä tekniikoita, joista osa voi olla helpompaa aikuisille kuin pienille lapsille:

• Huff yskää voi esiintyä yksin. Aktiivisen yskimisen sijaan, joka voi kuluttaa sinua, huff-yskä sisältää syviä, kontrolloituja inhalaatioita, jotta keuhkojen liman taakse voi päästä riittävästi ilmaa sen poistamiseksi. Näin tekemällä sinun ei tarvitse käyttää niin paljon energiaa sen karkottamiseksi. Hengität syvään, pidätät hengitystäsi ja hengität voimakkaasti liman poistamiseksi.
• Rintakehän lyömäsoittimet, joka tunnetaan myös nimellä asennon lyömäsoittimet ja viemäröinti, suoritetaan kumppanin kanssa, joka taputtaa rytmisesti selkääsi ja rintaasi kädellä, kun vaihdat asentoja. Kun lima on löystynyt, voit karkottaa sen huffilla.
• Rintaseinän värähtely toimii samalla tavalla kuin asennon tyhjennys, mutta käyttää kädessä pidettävää, ei-sähköistä laitetta, joka värisee ja löysää limaa. Osa laitteista voidaan liittää sumuttimeen värähtelyn yhdistämiseksi sisäänhengitettävien lääkkeiden annosteluun.
• Korkean taajuuden rintakehän värähtely sisältää puhallettavan liivin, joka on kiinnitetty ilmapulssigeneraattoriin. Kone tärisee mekaanisesti rintaa suurilla taajuuksilla liman irrottamiseksi ja vapauttamiseksi.

Harjoittele

Liikunta on jotain, jota sinulla ei ole varaa välttää, jos sinulla on CF. Liikunta ei vain auta ylläpitämään keuhkotoimintaa, vaan vähentää myös CF: hen liittyvien komplikaatioiden, kuten diabeteksen, sydänsairauksien ja osteoporoosin, riskiä.

Harjoitusohjelmat on räätälöitävä iän ja terveydentilan perusteella, ja ne on suunniteltava ihanteellisesti fysioterapeutin tai lääkärin kanssa. Kuntotestaus voidaan suorittaa etukäteen perustason koulutustasosi määrittämiseksi.

Kuntosuunnitelmiin tulisi sisältyä venytysharjoituksia (joustavuuden edistämiseksi), aerobista harjoittelua (kestävyyden ja sydän- ja hengityssuojainten terveyden parantamiseksi) ja vastuskoulutusta (voiman ja lihasmassan rakentamiseksi). Aloittaessasi voit aluksi pyrkiä viiden tai kymmenen minuutin jaksoihin, suorittaa vähintään kolme päivää viikossa ja rakentaa vähitellen 20-30 minuutin istuntoihin.

Ohjelmien osalta ei ole määritetty "kystisen fibroosin harjoittelua". Sen sijaan sinun ja fysioterapeutin tulisi löytää aktiviteetit (mukaan lukien pyöräily, uinti, kävely tai jooga) ja harjoitukset (kuten vastusnauhat, painonnosto tai ristiharjoittelu), joita voit ylläpitää pitkällä aikavälillä tavoitteen saavuttamiseksi. lisätä harjoittelusi voimakkuutta ja kestoa vahvistuessasi.

Lapselle asetettua ohjelmaa ei yleensä tarvita, kun otetaan huomioon, kuinka aktiiviset lapset yleensä ovat luonnollisesti. Sanotaan, että jos lapsellasi on CF, on viisasta puhua pulmonologin kanssa saadaksesi paremman käsityksen lapsesi rajoituksista, mitkä toiminnot voivat olla parempia kuin muut, ja mitä varotoimenpiteitä voidaan tarvita muiden lasten ja jopa infektioiden estämiseksi jaetut urheiluvälineet.

Ruokavalio

Kystinen fibroosi vaikuttaa ruoansulatukseen tukkimalla haiman kanavat, jotka tuottavat ruoansulatusentsyymejä. Ilman näitä entsyymejä suolet eivät pysty hajoamaan ja imemään ravinteita ravinnosta. Yskä ja infektioiden torjunta voivat myös aiheuttaa veronsa, polttaa kaloreita ja jättää sinut tyhjentyneeksi ja väsyneeksi.

Tämän korvauksen kompensoimiseksi ja terveellisen painon ylläpitämiseksi sinun on aloitettava runsasrasvainen ja kaloripitoinen ruokavalio. Näin tekemällä sinulla on energiavaroja taistelemaan paremmin infektioita ja pysymään terveinä.

Lääkäri päättää sinun tai lapsesi painon. Kliinisiin toimenpiteisiin voi kuulua:

• Paino alle 2-vuotiaille lapsille
• Painoindeksin (BMI) prosenttipisteet 2-20-vuotiaille (koska korkeus voi vaihdella merkittävästi tänä aikana)
• Numeerinen BMI yli 20-vuotiaille

Sen perusteella ikäsi, kuntotasosi ja yleinen terveytesi erikoislääkäri voi auttaa suunnittelemaan ruokavaliota, jossa on oikea proteiinien, hiilihydraattien ja rasvojen tasapaino.

Kystisen fibroosin säätiö suosittelee seuraavaa päivittäistä kalorien saantia naisille, miehille, pikkulapsille, lapsille ja nuorille painotavoitteista riippuen:

	Säilytä paino	Lihoa
Naiset	2500 cal / päivä	3000 cal / päivä
Miehet	3000 cal / päivä	3700 cal / päivä
Pikkulapset 1-3	1300 - 1900 cal / päivä	Keskustele asiantuntijan kanssa
Lapset 4-6	2000 - 2800 cal / päivä	Keskustele asiantuntijan kanssa
Lapset 6-12	200% suositellusta päivittäisestä kalorien saannista iän mukaan	Keskustele asiantuntijan kanssa
Teini-ikäiset	3000 - 5000 cal / päivä	Keskustele asiantuntijan kanssa

Oikeussuojakeinot

Kystinen fibroosi liittyy krooniseen tulehdukseen johtuen lisääntyneestä stressistä, joka kertyneeseen limaan kohdistuu keuhkoihin ja haimaan.

Tulehdus aiheuttaa yhtä paljon vahinkoa keuhkoille kuin toistuva infektio ja voi johtaa myös haiman, munuaisten, maksan ja muiden elintoimintojen heikentymiseen.

Ei-steroidisia tulehduskipulääkkeitä (NSAID), kuten Advil (ibuprofeeni) ja Aleve (naprokseeni), määrätään yleisesti tulehduksen vähentämiseksi CF-potilailla. Montrealin lastensairaalan tutkimuksissa todettiin, että Advilin päivittäinen käyttö voi hidastaa merkittävästi CF-keuhkosairauden etenemistä etenkin lapsilla.Sivuvaikutuksia ovat pahoinvointi, vatsavaivat, oksentelu ja mahahaava. Liiallinen käyttö voi aiheuttaa suolistovaurioita.

Muita OTC-lääkkeitä voidaan käyttää tukemaan kaloripitoista ruokavaliota.

Ravinteiden imeytymisen helpottamiseksi lääkäri voi määrätä haimaentsyymilisän.

Nämä tulevat kapselimuodossa ja niellään kokonaisina aterian tai välipalan jälkeen. Vaikka ne ovat saatavilla tiskiltä, ​​lääkärisi on muutettava annosta painosi ja tilasi perusteella. Haittavaikutuksia ovat turvotus, ripuli, ummetus, päänsäryt ja kouristukset.

Haiman entsyymejä voidaan tarvittaessa määrätä myös lapsille. Kapseli voidaan rikkoa auki, mitata ja ripotella ruokaan, jos annosta on muutettava tai lapsesi ei pysty nielemään pillereitä.

Lääkäri voi myös suositella vitamiini- tai kivennäisaineita, jos verikokeet paljastavat merkittäviä puutteita. Rasvaliukoiset vitamiinilisät, kuten A-, D-, E- ja K-vitamiinit, jotka ovat välttämättömiä kasvulle ja rasvan imeytymiselle, ovat yleisiä.

Kystisen fibroosin lääkärin keskusteluopas

Hanki tulostettava oppaamme seuraavaa lääkärisi tapaamista varten, jotta voit kysyä oikeita kysymyksiä.

Lataa PDF

Reseptit

Reseptilääkehoitoja käytetään taudin oireiden hallintaan ja elinvaurioiden vähenemisen hidastamiseen. Lääkkeet voidaan jakaa laajasti neljään luokkaan:

• Bronkodilataattorit
• Mukolyytit
• Antibiootit
• CFTR-modulaattorit

Lääkkeet voidaan antaa joko suun kautta, injektiona, suonensisäisesti (verisuoniin) tai inhalaatiosumuttimella, mittarilla annetulla inhalaattorilla (MDI) tai kuivajauheisella inhalaattorilla (DPI) lääkityksestä riippuen.

Bronkodilataattorit

Bronkodilataattorit ovat lääkkeitä, jotka rentouttavat ahtautuneita hengitysteiden kanavia ja päästävät enemmän ilmaa keuhkoihin. Ne toimitetaan yleisimmin MDI: n kanssa, joka sisältää aerosolitetun kapselin ja välikeksi kutsutun suukappaleen. Huumeiden vaihtoehtoja ovat albuteroli ja Xopenex (levalbuteroli).

Bronkodilataattorit hengitetään 15-30 minuuttia ennen hengitysteiden puhdistamisen aloittamista. Ne eivät vain lisää liman määrää, jonka voit yskätä, vaan ne auttavat hengittämään muita lääkkeitä, kuten mukolyyttisiä aineita ja antibiootteja, syvemmälle keuhkoihin.

Haittavaikutuksia ovat pahoinvointi, vapina, nopea syke, hermostuneisuus ja huimaus.

Mukolyytit

Mukolyytit, jotka tunnetaan myös nimellä limanohennusaineina, ovat inhalaatteja, jotka ohentavat keuhkoissasi olevaa limaa, jotta voit yskittää ne helpommin. CF-hoidossa käytetään yleisesti kahta tyyppiä:

• Hypertonista suolaliuosta, steriiliä suolaliuosta, voidaan hengittää sumuttimella, kun olet ottanut bronkodilataattorin. Suolapitoisuus imee vettä ympäröivästä kudoksesta ja ohentaa siten keuhkojen limaa.
• Pulmozyme (dornase alfa) on puhdistettu entsyymi, joka ohentaa kertynyttä limaa ja lisää viskositeettia (liukkautta) keuhkoissa. Haittavaikutuksia voivat olla kurkkukipu, vetiset silmät, vuotava nenä, huimaus, ihottuma ja väliaikainen muutos tai äänen menetys.

Antibiootit

Antibiootit ovat lääkkeitä, jotka tappavat bakteereja. Kystisen fibroosin yhteydessä liman kertyminen keuhkoihin tarjoaa bakteereille täydellisen kasvualustan infektioille. Tämän vuoksi toistuvat keuhkoinfektiot ovat yleisiä ihmisillä. Mitä enemmän infektioita sinulla on, sitä enemmän vahinkoja keuhkosi kärsivät.

Antibiootteja voidaan käyttää akuuttien CF-oireiden (ns. Pahenemisen) hoitoon tai niitä voidaan ennaltaehkäistä infektioiden esiintymisen estämiseksi. Ne toimitetaan joko suun kautta tai sumuttimen tai DPI: n kanssa. Vakavat infektiot voivat vaatia laskimonsisäistä hoitoa.

Yksi vaihtoehdoista:

• Suun kautta otettavat antibiootit voidaan käyttää lievempien kroonisten infektioiden ja pahenemisten hoitoon. Zithromax (atsitromysiini) on laajakirjoinen antibiootti, jota käytetään yleisesti tähän. Vakavat bakteeri-infektiot saattavat edellyttää tiettyä kohdennettua antibioottilääkeryhmää.
• Hengitetyt antibiootit käytetään profylaktisesti bakteeri-infektion estämiseksi, mutta niitä voidaan käyttää myös akuuttien pahenemisvaiheiden aikana. Tähän käytetään kahta antibioottia: Cayston (aztreonaami) ja Tobi (tobramysiini). Inhaloituja antibiootteja käytetään vasta sen jälkeen, kun olet käyttänyt keuhkoputkia laajentavaa ja mukolyyttistä lääkettä ja suorittanut hengitysteiden puhdistuman.
• Laskimonsisäiset antibiootit varataan vakaviin tapauksiin. Antibiootin valinta perustuisi bakteeri-infektiotyyppiin. Näitä voivat olla penisilliinit, kefalosporiinit, sulfonamidit, makrolidit tai tetrasykliinit.

Annetusta tyypistä riippumatta on tärkeää ottaa antibioottilääke määrättyyn tapaan, vaikka sinulla ei enää ole oireita. Jos et lopeta ja lopetat aikaisin, kaikki järjestelmässäsi jäljellä olevat bakteerit voivat tulla vastustuskykyisiksi antibiootille, mikä vaikeuttaa infektion palautumisen hoitoa.

CFTR-muokkaajat

Kystisen fibroosin transmembraanireseptorin (CTFR) geeni tuottaa CFTR-proteiinin, joka säätelee veden ja suolan liikkumista soluissa ja soluista. Jos CTFR-geeni mutatoituu, kuten tämän taudin tapauksessa, sen tuottama proteiini on virheellinen ja aiheuttaa liman sakeutumista epänormaalisti koko kehossa.

Viime vuosina tutkijat ovat kehittäneet lääkkeitä, nimeltään CFTR-modulaattoreita, jotka voivat parantaa CFTR-toimintaa ihmisillä, joilla on spesifisiä mutaatioita. CF: tä voi aiheuttaa yli 2 000, ja noin 80 prosenttia tapauksista liittyy spesifiseen mutaatioon, joka tunnetaan nimellä deltaF508. Lääkkeet eivät toimi kaikille ja vaativat geneettistä testausta tunnistamaan, mitkä CFTR-mutaatiot sinulla ovat .

Yhdysvaltain elintarvike- ja lääkevirasto (FDA) on hyväksynyt kolme CFTR-modulaattoria:

• Kalydeco (ivakaftor) on lääke, joka sitoutuu vialliseen CFTR-proteiiniin ja "pitää portin auki" niin, että vesi ja suola voivat virrata sisään ja ulos soluista. Kalydecoa voidaan käyttää aikuisille ja yli 2-vuotiaille lapsille.
• Orkambi (lumakaftor + ivakaftor) voidaan käyttää vain ihmisillä, joilla on kaksi kopiota deltaF508-mutaatiosta. Kahden deltaF508-kopion saaminen aiheuttaa proteiinin vakavan epämuodostuman. Orkambi toimii korjaamalla proteiinin muoto ja palauttamalla sen solunsisäinen toiminta. Orkambia voidaan käyttää aikuisille ja yli 6-vuotiaille lapsille.
• Symdeko (tezakaftor + ivakaftor) on myös korjaava lääke, joka on suunniteltu ihmisille, joilla on kaksi deltaF508-mutaatiota. Sitä käytetään ihmisillä, jotka eivät siedä Orkambia. Se voi myös parantaa CFTR-toimintoa, joka liittyy 26 muuhun yleiseen CFTR-mutaatioon. Symdekoa voidaan käyttää aikuisille ja yli 12-vuotiaille lapsille.

Lääkkeitä on saatavana tablettimuodossa ja ne otetaan 12 tunnin välein. Kalydeco-jauheformulaatio, joka voidaan ripotella ruoan päälle, on saatavana pienille lapsille. Haittavaikutuksia ovat päänsärky, pahoinvointi, huimaus, väsymys, ripuli ja poskionteloiden tukkoisuus. Kaihi on raportoitu myös lapsilla, jotka käyttävät näitä lääkkeitä.

Muita CFTR-modifikaattoreita on parhaillaan kehitteillä, mukaan lukien kaksi kokeellista lääkettä, jotka tunnetaan nimellä VX-659 ja VX-445, joita tutkitaan yhdessä Symdekon kanssa. Varhaiset tulokset vaiheen 3 kliinisistä tutkimuksista ovat osoittaneet, että VX-659: n tai V-445: n käyttö Symdekon kanssa oli parempi kuin yksin Symdekon käyttö.

Tukihoito

Vakavien pahenemisvaiheiden aikana tai kroonisissa sairauksissa voidaan tarvita tukitoimenpiteitä hengityksen tai ravitsemuksen helpottamiseksi. Tähän voi liittyä happihoito ja enteraalinen ravitsemus.

Happihoito

Happihoitoon kuuluu kannettavan happisäiliön käyttö joko maskin tai nenän piikkien kanssa väkevöidyn hapen toimittamiseksi keuhkoihin.

Tällä hetkellä ei ole ohjeita pitkäaikaisen happiterapian (LTOT) asianmukaisesta käytöstä ihmisillä, joilla on CF, ja vain vähän todisteita sen hyödystä tavalla tai toisella. Tämän sanottuaan nykyinen tutkimuskokoelma viittaa siihen, että happiterapialla on paikkansa CF-keuhkosairauden lyhytaikaisessa hoidossa.

CF-potilaat, joilla on merkittävä keuhkovaurio, alkavat aina kokea hypoksemiaa (alhainen veren happisaturaatio). Se on tila, joka liittyy huonoon unen laatuun, heikentyneeseen liikuntatoleranssiin ja lihasmassan menetykseen.

Ylimääräisen hapen on osoitettu parantavan unen laatua, kun taas matalan virtauksen happi, joka toimitetaan harjoituksen aikana, voi lisätä harjoittelun kestoa ja voimakkuutta.

Kystisen fibroosin rappeuttavan luonteen vuoksi LTOT voi olla tarpeen, jos keuhkotoiminnan menetys aiheuttaa vammaisuuden ja huonon elämänlaadun.

Enteraalinen ravitsemus

Enteraalinen ruokinta (putkisyöttö) sisältää syöttöputken sijoittamisen tai kirurgisen implantoinnin, jonka läpi nestemäinen ruoka toimitetaan. Sinulle opetetaan tekemään ruokinta kotona, yleensä samoilla nestemäisillä lisäravinteilla. Sen on tarkoitus täydentää syömistä, ei korvata sitä.

Putkisyöttöä pidetään yleensä, jos laihdutat huolimatta runsaasta kalori-ruokavaliosta, et siedä ruokaa tai yrität lihoa ennen keuhkosiirtoa.

Esimerkiksi, jos sinulla on keuhkoinfektio, hengittämiseen tarvittava voima voi polttaa paljon enemmän energiaa kuin pystyt saamaan ruoasta. Vaikka pystytkin syömään, haiman vajaatoiminta voi tukahduttaa kykynsä painon nousuun huolimatta ponnisteluistasi.

Monet suhtautuvat siihen alustavasti aloittaessaan, mutta useimmat ihmiset (mukaan lukien lapset) oppivat sopeutumaan.

CF-lapsia sairastavien lasten vanhemmat sanovat usein, että putkisyöttö poistaa stressin aterioiden yhteydessä, lisää lapsen painoa nopeammin ja vähentää huolta lapsen pitkäaikaisesta terveydestä ja kehityksestä.

Enteraalinen ruokinta voi olla useita muotoja. Niistä:

• Nasogastrinen ruokinta on vähiten invasiivinen enteraalisen ruokinnan muoto, jossa NG-putki asetetaan sieraimeen, kurkkuun ja vatsaan. Putki voidaan asettaa joka ilta ja poistaa aamulla.
• Gastrostomia on pysyvämpi vaihtoehto, jossa G-putki työnnetään vatsaan vatsan viillon kautta. Tämä antaa ruoan toimittaa suoraan vatsaan. Joissakin tapauksissa kirurgi voi sijoittaa painikkeen ihon tasolle, jonka avulla voit avata ja sulkea putken tarvittaessa (ja piilottaa putken paidan alle).
• Jejunostomia on menettely, jossa J-putki työnnetään vatsan läpi ohutsuolen osaan, jota kutsutaan jejunumiksi. Tätä käytetään useimmiten, jos et voi sietää ruokintaa vatsaan.

Keuhkojensiirto

Riippumatta siitä, kuinka ahkera olet hoidossa, tulee päivä, jolloin keuhkot eivät kykene selviytymään. Elinkaaren aikana aiheutuneet vahingot maksavat veronsa, mikä vähentää paitsi hengitysmahdollisuuksiasi myös elämänlaatua. Tässä vaiheessa pulmonologisi voi suositella keuhkosiirtoa, joka voi lisätä vuosia elämäänne.

Pääsy odotuslistalle

Keuhkosiirron saaminen vaatii kattavan arvioinnin terveyden, taloudellisen kelpoisuuden ja kyvyn selviytyä ja ylläpitää hyviä terveystapojasi jälkeensiirron jälkeen. Prosessiin sisältyy monia testejä, joiden suorittaminen voi kestää jopa viikon.

Yleisesti ottaen sinua harkittaisiin elinsiirrolle vain, jos keuhkofunktiotestin tulos, jota kutsutaan pakotetuksi uloshengityksen tilavuudeksi sekunnissa (FEV1), putoaa alle 40 prosentin

Lisäksi keuhkotoimintasi olisi vähentynyt pisteeseen, jossa mekaanista tuuletusta tarvitaan jopa kaikkein perustoimintojen suorittamiseen.

Jos sinut hyväksytään, sinut lisätään kansalliseen keuhkojensiirron odotuslistalle. Tukikelpoisille lapsille tarjotaan keuhkot saapumisjärjestyksessä. Aikuisille sitä vastoin annetaan keuhkojen allokointipisteet (LAS) 0-100 heidän tilansa vakavuuden perusteella. Ne, joilla on korkeampi LAS, asetetaan etusijalle.

Vaikka on mahdotonta ennustaa kuinka kauan odotuksesi voi olla, julkaisussa American Journal of Transplantation, mediaani odotusaika keuhkosiirrolle on 3,7 kuukautta.

Jotkut vastaanottajat voivat saada keuhkot tätä nopeammin, kun taas toiset saattavat joutua odottamaan vuosia.

Kuinka leikkaus suoritetaan

Kun luovuttajaelin on löydetty ja määritetty sopivaksi sinulle, sinulle annetaan heti leikkaus erikoistuneessa sairaalassa, jolla on kokemusta elinsiirroista. Useimmissa tapauksissa sinulle tehdään kaksinkertainen keuhkosiirto pikemminkin kuin yksi.

Kun olet saanut EKG: n ja rintakehän röntgenkuvan, sinut viedään leikkaussaliin ja annat laskimoon linjan käsivarteen anestesiaa varten. Muut IV-linjat sijoitetaan niskaasi, ranteeseesi, rangasluuhun ja nivusiin sykkeen ja verenpaineen seuraamiseksi.

Kun yleisanestesia on annettu ja olet unessa, elinsiirto kestää kuusi - 12 tuntia, ja se sisältää seuraavat vaiheet:

• Kirurgi tekee vaakasuoran viillon rintojen alle rinnan yhdeltä puolelta toiselle.
• Sinut asetetaan sydän-keuhkokoneeseen varmistaaksesi, että happea ja verta kiertää jatkuvasti kehosi läpi.
• Yksi keuhko poistetaan, kiinnittäen tärkeimmät verisuonet, ja uusi keuhko asetetaan paikalleen.
• Kirurgi ompelee sitten hengitysteiden putket ja yhdistää suuret verisuonet uudelleen.
• Toinen keuhko siirretään sitten samalla tavalla.
• Kun elinsiirto on valmis, rintaputket asetetaan ilman, nesteen ja veren tyhjentämiseksi.
• Lopuksi sinut poistetaan sydän-keuhkokoneesta, kun keuhkot toimivat.

Mitä odottaa leikkauksen jälkeen

Kun leikkaus on saatu päätökseen, sinut sijoitetaan tehohoitoyksikköön useaksi päiväksi, jossa sinua pidetään hengityssuojaimessa ja ravitaan ruokintaputken kautta. Rintaputket pidetään paikallaan useita päiviä ja poistetaan, kun olet vakiintunut.

Vakautettuasi sinut siirretään sairaalahuoneeseen yhdeksi tai kolmeksi viikoksi parantumisen aloittamiseksi. Elinten hylkimisen välttämiseksi sinut asetetaan elinikäisiin immunosuppressiivisiin lääkkeisiin.

Keuhkojensiirron komplikaatioihin kuuluvat infektiot, verenvuoto ja sepsis. Altistuminen immuunijärjestelmää heikentäville lääkkeille voi johtaa transplantaation jälkeiseen lymfoproliferatiiviseen häiriöön (PTLD), joka on lymfooman muoto, joka voi aiheuttaa kasvainmassaa, maha-suolikanavan tulehdusta ja suoliston tukkeutumista.

Kun olet kotona, keskimääräinen toipumisaika on noin kolme kuukautta ja siihen sisältyy laaja kuntosalipohjainen kuntoutus fysioterapeutin kanssa.

Hoidon jälkeisen hoidon kehitys on lisännyt keuhkosiirteen saaneiden potilaiden eloonjäämisaikoja 1990-luvun 4,2 vuodesta 6,1 vuoteen vuoteen 2008 mennessä. Journal of Thoracic Diseases.

Täydentävä lääketiede (CAM)

Kystistä fibroosia sairastavat ihmiset omaksuvat usein täydentäviä hoitomuotoja hengityksen parantamiseksi ja ruokahalun ja ravinnon parantamiseksi. Jos päätät harjoittaa mitä tahansa täydentävää tai vaihtoehtoista lääketiedettä (CAM), on tärkeää keskustella lääkärisi kanssa varmistaaksesi, että se ei ole ristiriidassa terapian kanssa eikä aiheuta haittaa.

Yleensä CAM-lääkkeitä ei säännellä samalla tavalla kuin farmaseuttisia lääkkeitä tai lääkinnällisiä laitteita, eikä niitä sellaisenaan voida pitää tehokkaina hoitomenetelminä. Silti on joitain CAM-laitteita, jotka ovat turvallisempia kuin toiset, ja muutamia, jotka saattavat olla jopa hyödyllisiä CF-potilaille.

Buteyko-hengitys

Buteyko-hengitys on hengitystekniikka, johon sisältyy tietoinen hengitysnopeuden ja / tai tilavuuden hallinta. Jotkut uskovat parantavan liman puhdistumaa ilman tyhjentävää yskäprosessia.

Buteyko-hengitys sisältää pallean hengityksen (tunnetaan joogassa nimellä Adham pranayama) sekä nenän hengityksen (Nadi shodhana pranayama). Vaikka todisteita sen eduista tuetaan heikosti, sitä ei pidetä haitallisena ja se voi auttaa vähentämään stressiä, ahdistusta ja unihäiriöitä.

Ginseng

Ginseng on lääke, jota käytetään perinteisessä kiinalaisessa lääketieteessä ja joka lupaa usein enemmän kuin mitä se tarjoaa. Tästä huolimatta ginseng-liuoksen oraalisen käytön hiirissä osoitettiin häiritsevän suojaavaa biokalvoaPseudomonas auruginosabakteerit, jotka yleensä liittyvät CF-keuhkoinfektioihin. (Samaa tulosta ei kuitenkaan voida taata ihmisillä.)

Kööpenhaminan yliopiston tutkimus viittaa siihen, että ginsengin aiheuttama biofilmin häiriö voi estää bakteerien kolonisaatiota ja tukea antibiootteja infektioiden hallitsemisessa.

Kurkuma

Kurkuma sisältää voimakkaan tulehdusta estävän yhdisteen, jota kutsutaan kurkumiiniksi, joka toimii paljon samalla tavalla kuin COX-estäjälääkkeet. On epäselvää, voiko se vähentää CF: n tulehduksellisia vaikutuksia, koska se imeytyy niin huonosti suolistossa ja ei todennäköisesti saavuta terapeuttista tasoa julkaisussa julkaistun tutkimuksen mukaan. Journal of Genetic Syndromes and Genetic Therapies.

Vaikka kurkuman liikakäyttöä pidetään yleensä turvallisena, se voi aiheuttaa turvotusta ja ruoansulatushäiriöitä.

Marihuana

Lääketieteellisen marihuanan, vaikka se on täysin sopimaton lapsille ja teini-ikäisille, tiedetään olevan voimakas ruokahalun stimulantti ihmisille, joilla on sairauteen tai hoitoon liittyvä ruokahaluttomuus. On kuitenkin epäselvää, mikä vaikutus marihuanan tupakoinnilla voi olla keuhkoihin, jotka CF ovat jo voimakkaasti vaurioituneet.

Tätä varten on olemassa joitain varhaisia ​​todisteita siitä, että oraaliset lääkkeet, jotka sisältävät marihuanan vaikuttavaa ainetta, tetrahydrokannabinolia (THC), voivat paitsi auttaa saavuttamaan painonnousua, myös parantamaan FEV1: tä CF-potilailla. Tutkimus on käynnissä.