Sisältö
Polycythemia vera on eräänlainen hitaasti kasvava kasvain, joka on lokalisoitu luuytimeen ja jonka pääasiallinen ilmenemismuoto on punasolujen liiallinen tuotanto. Vaikka polysytemia vera ei ole parannettavissa, hyvällä lääketieteellisellä hallinnalla ihmiset, joilla on tämä tila, elävät yleensä vuosikymmenien ajan.Yksi terapioista, joita on käytetty polysytemia veran hoitoon, on alfainterferoni. Se annetaan injektiona.
Vaikka interferoni alfaa ei yleensä pidetä polysytemia veran ensilinjan hoitona, ja vaikka sivuvaikutukset voivat rajoittaa sen käyttöä, suurimmalla osalla ihmisistä, joilla on tämä tila, hoidetaan interferoni alfalla.
Polycythemia Vera
Polycythemia vera on yksi kahdeksasta myeloproloferatiivisen kasvaimen (MPN) tyypistä, häiriöperhe, jossa luuytimessä syntyy liikaa tietyntyyppisiä soluja (esimerkiksi polysytemia vera tuottaa liikaa punasoluja ja välttämätön trombosytemia tuottaa liikaa verihiutaleet) tai liiallinen fibroosi (primaarinen myelofibroosi). Polycythemia veraa voi esiintyä missä tahansa iässä, mutta se on paljon yleisempää yli 60-vuotiailla.
Vaikka MPN-häiriöitä, mukaan lukien polysytemia vera, ei pidetä pahanlaatuisina kasvaimina, hoitamattomina ne voivat johtaa kuolemaan johtaviin komplikaatioihin ja joskus voivat kehittyä pahanlaatuisiksi syöpiksi.
Polysytemia veralla punasolujen määrä kasvaa normaalia korkeammaksi, usein paljon normaalia korkeammaksi. Polysytemia voi lisätä verenvuotoriskiä. Lisäksi, jos punasolujen määrä on riittävän suuri, verenkierto voi olla hidasta ja veren hyytyminen voi lisääntyä, mikä johtaa laskimo- tai valtimoiden tukkeutumiseen ja seurauksiin, kuten sydänkohtaukseen, aivohalvaukseen ja keuhkoemboliaan.
Ihmisillä, joilla on polysytemia vera, voi myös kehittyä laajentunut perna ja maha-suolikanavan haavaumat. Lisäksi heillä voi olla joukko hankalia tai vammaisia oireita, kuten painonpudotus, päänsärky, huimaus, vaikea kutina (kutiava iho klassisesti kuuman suihkun jälkeen), helposti mustelmat, heikkous, väsymys, näön hämärtyminen ja eryrhromelalgia (polttava kipu kädet tai jalat). Kihti on myös yleinen ongelma ihmisillä, joilla on tämä tila. Pieni joukko heistä voi lopulta kehittää pahanlaatuisen leukemian.
Polysytemia veralle ei ole parannuskeinoa. Saatavilla on kuitenkin useita hoitoja, jotka voivat vähentää punasolujen määrää ja vähentää tai poistaa tämän tilan aiheuttamia oireita. Näiden hoitojen joukossa on alfainterferoni.
Interferon Alfan käyttö
Interferonit käsittävät perheen pieniä signalointiproteiineja, joita valmistaa käytännössä jokainen kehon kudos ja jonka päätehtävänä on puolustautua virusinfektioita (eli "häiritä") vastaan. Kun solu on saanut virustartunnan, interferonit ilmoittavat solulle alkavansa tuottaa aineita, jotka voivat estää viruksen replikaation.
Interferoneilla on myös toimintoja, jotka voivat auttaa torjumaan tiettyjä bakteeri-infektioita ja jotka voivat estää kasvainten kasvua. Erityisesti interferonit voivat estää epänormaalien solujen kasvua ja lisätä valkosolujen aktiivisuutta, jotka voivat hyökätä ja tappaa kasvainsoluja.
On olemassa kolmen tyyppisiä interferoni-alfa-, beeta- ja gamma-interferoneja, joita eri tyyppiset solut tuottavat kehossa ja joilla on jonkin verran erilaisia vaikutuksia. Tutkijat ovat kehittäneet ne kaikki lääkkeiksi, joita käytetään erityyppisten infektioiden, kasvainten ja muiden sairauksien hoitoon.
Alfa-interferoni on osoittautunut hyödylliseksi kroonisen B- tai C-hepatiitin, sukupuolielinten syyliä ja tiettyjen syöpien hoidossa, mukaan lukien pahanlaatuinen melanooma, AIDSiin liittyvä Kaposin sarkooma ja follikulaarinen lymfooma.
Yksi interferonialfan käyttö on polysytemia veran hoito.
Interferonialfaa ei tällä hetkellä pidetä tämän sairauden ensilinjan hoitona, mutta se on kuitenkin tärkeä hoito monille polysytemia veraa sairastaville.
Polycythemia Veran hoito
Koska parannuskeinoa ei ole tällä hetkellä, polysytemia veran hoidon tavoitteena on hallita oireita ja pidentää eloonjäämistä.
Hoito perustuu siihen, onko potilaan katsottu olevan suuri tai pieni riski. Ihmisillä, jotka ovat alle 60-vuotiaita ja joilla ei ole ollut epänormaaleja veritulppia, katsotaan olevan alhainen riski. Niiden, jotka ovat yli 60-vuotiaita tai joilla on ollut veritulppia, katsotaan olevan suuressa vaarassa.
Vähäriskiset potilaat hoidetaan yleensä flebotomialla (verenkuva) punasolujen määrän vähentämiseksi ja pieniannoksisella aspiriinilla verihyytymien estämiseksi. (Aspiriini on myös kohtuullisen tehokas vähentämään kahta oireita, jotka ovat ominaisia polysytemia vera-kutinalle ja erythromelalgialle.) Flebotomia vaaditaan yleensä viikoittain, jotta hematokriitti (punasolujen osuus veritilavuudesta) pidetään alle 45%. Kun se on alle 45%, flebotomia tarvitaan kahden tai neljän viikon välein tai vähemmän.
Suuririskiset potilaat hoidetaan myös flebotomialla ja aspiriinilla, mutta lisäksi heille annetaan "sytoreduktiivinen" hoito, joka on lääkehoito, jonka tarkoituksena on estää luuytimen kykyä tuottaa liikaa punasoluja.
Punasolujen tuotannon estämisen lisäksi sytoreduktiivinen hoito parantaa usein monia polysytemia veran aiheuttamia oireita. Tästä syystä sytoreduktiivista hoitoa käytetään yleisesti myös matalan riskin potilailla, joilla on hankalia ja pysyviä oireita.
Polysytemia veran hoidossa käytetään useita sytoreduktiivisia lääkkeitä, mukaan lukien hydroksiurea, busulfaani, ruxolitinibi ja alfainterferoni.
Useimmat asiantuntijat pitävät hydroksiureaa parhaimpana vaihtoehtona, koska sitä on käytetty vuosikymmenien ajan, se on suhteellisen halpaa ja kohtuullisen hyvin siedettyä.
Busulfaani on jäänyt suosimatta polysytemia veran hoidossa, koska se on liittynyt heikosti luuytimen pysyvään tukahduttamiseen ja leukemian kehittymiseen. Nykyään sitä käytetään pääasiassa silloin, kun muita huumeita on kokeiltu ja ne ovat epäonnistuneet.
Ruxolitinibi on FDA: n hyväksymä polysytemia veran hoitoon toisen linjan lääkkeenä, erityisesti ihmisille, jotka ovat epäonnistuneet hydroksiurean kanssa. Se ei ole ensilinjan lääke lähinnä sen kustannusten vuoksi ja koska sen pitkäaikaista tehokkuutta ja myrkyllisyyttä ei tunneta täysin. Käytännössä suurin osa asiantuntijoista varaa sen käytön ihmisille, joilla on polysytemia vera ja joilla on huomattava pernan laajentuminen, koska ruxolitinibi on erityisen tehokas vähentämään pernan laajentumista.
Interferoni-alfa polysytemia veralle. Alfa-interferoni on todennäköisesti suosituin toisen linjan lääke polysytemia veralle. Se on melko tehokas tämän tilan hoidossa. Jopa 80% alfainterferonilla hoidetuista potilaista saavuttaa punasolujen hallinnan, oireiden (mukaan lukien kutina) vähenemisen ja pernan koon pienenemisen. Jotkut tutkimukset viittaavat siihen, että alfa-interferoni voi tuottaa jonkin verran paremman taudintorjunnan kuin hydroksiurea.
Alfa-interferonia on kuitenkin vaikeampaa sietää kuin hydroksiureaa, ja se on myös huomattavasti kalliimpaa.
Alfa-interferoni uudempi muoto, jota kutsutaan pegyloiduksi interferoni alfa-2a: ksi (myydään tuotenimellä Pegasys), näyttää tällä hetkellä olevan edullisin interferoni-alfa-tyyppi polysytemia veran hoidossa.
"Pegyloitu" viittaa siihen, että alfa-interferoniin on lisätty polyetyleeniglykoliketjua. Pegylaatio vähentää lääkkeen sivuvaikutuksia ja tekee siitä siedettävämmän ja pidentää sen aktiivisuutta (vähentää injektioiden tiheyttä). Tutkimuksia verrataan pegyloidun interferoni alfa-2a: n ja hydroksiurean tehokkuuteen.
Pegyloidtua interferoni alfa-2a: ta annetaan ihonalaisena injektiona alkaen 45 mikrogramman (mcg) annoksesta viikossa ja nostamalla annos korkeintaan 180 mcg: aan viikossa siedettynä samalla kun seurataan hematokriittiä ja oireita.
Sivuvaikutukset
Pegyloidun alfa-2a-interferonin yleisiä haittavaikutuksia ovat pahoinvointi, oksentelu, flunssan kaltainen sairaus, kuume, unettomuus, ärtyneisyys, lihaskipu ja ruokahaluttomuus.
Harvinaisempia, mutta vakavampia sivuvaikutuksia ovat autoimmuunisairauksien, mukaan lukien psoriaasin, lupuksen ja nivelreuman, indusointi; vakavat mielialahäiriöt ja masennus, joihin voi kuulua aistiharhoja, maniaa ja aggressiivista käyttäytymistä; lisääntynyt alttius infektioille; ja verenpaineen nousu, joka voi johtaa aivohalvaukseen.
Sana Verywelliltä
Interferoni-alfa on ihmissoluista peräisin oleva lääke, joka moduloi immuunijärjestelmää, torjuu tiettyjä infektioita ja jolla on kasvainvastaista vaikutusta. Se on hyödyllinen hoidettaessa polysytemia veraa, eräänlaista kasvainta. Tällä hetkellä sitä pidetään toisen linjan lääkkeenä tässä tilassa.
Uudempia interferoni-alfa-formulaatioita, joiden tarkoituksena on vähentää toksisuutta ja pidentää sen vaikutusaikaa, arvioidaan satunnaistetuissa tutkimuksissa sen määrittämiseksi, voiko siitä lopulta tulla polysytemiaveran ensilinjan lääke.
- Jaa
- Voltti
- Sähköposti
- Teksti