Hypertrofinen kardiomyopatia

Sisältö

• Mikä on hypertrofinen kardiomyopatia?
• Mikä aiheuttaa hypertrofisen kardiomyopatian?
• Kuka on vaarassa saada hypertrofisen kardiomyopatian?
• Mitkä ovat hypertrofisen kardiomyopatian oireet?
• Kuinka hypertrofinen kardiomyopatia diagnosoidaan?
• Kuinka hypertrofista kardiomyopatiaa hoidetaan?
• Mitkä ovat hypertrofisen kardiomyopatian komplikaatiot?
• Kuinka hoidan hypertrofista kardiomyopatiaa?
• Milloin minun pitäisi soittaa terveydenhuollon tarjoajalle?
• Avainkohdat
• Seuraavat vaiheet

Mikä on hypertrofinen kardiomyopatia?

Hypertrofinen kardiomyopatia tai HCM on sairaus, joka aiheuttaa sydänlihaksen paksuuntumista (hypertrofiaa). Sydänlihassolut suurenevat enemmän kuin pitäisi, ja solujen väliin kehittyy usein arpia.

Vasen ja oikea kammio ovat sydämen 2 alempaa kammiota. Lihaksikas seinä, jota kutsutaan väliseinäksi, erottaa nämä 2 kammiota. HCM: n avulla kammioiden ja väliseinän seinämät voivat sakeutua epänormaalisti.

Sakeutunut väliseinä voi pullistua vasempaan kammioon ja estää osittain veren virtauksen kehoon. Tätä kutsutaan obstruktiiviseksi hypertrofiseksi kardiomyopatiaksi. Kun näin tapahtuu, sydämen on tehtävä enemmän töitä saadakseen veren ulos kehoon.

Paksuuntuneen sydänlihaksen vuoksi vasemman kammion sisäpuoli on pienempi, joten siihen mahtuu vähemmän verta kuin normaalisti. Myös kammiosta voi tulla hyvin jäykkä. Tämän seurauksena se ei pysty rentoutumaan ja täyttämään verta.

HCM voi myös vahingoittaa mitraaliventtiiliä, mikä voi lisätä kammioiden painetta. Tämä voi aiheuttaa nesteen kertymistä keuhkoihin. HCM: n epänormaalit sydänsolut voivat myös laukaista epänormaalit sydämen rytmit.

HCM on yleinen sairaus. Se vaikuttaa samaan määrään miehiä ja naisia. Useimmissa tapauksissa oireet ilmenevät ensin murrosiässä tai nuorena aikuisena.

Mikä aiheuttaa hypertrofisen kardiomyopatian?

HCM on geneettinen ongelma, jonka perit vanhemmiltasi. Se johtaa vasemman kammion paksuuntumiseen. Kuinka tämä oikein tapahtuu, ei ole vielä selvää.

HCM on autosomaalisesti hallitseva. Tämä tarkoittaa, että tarvitset epänormaalin geenin vain yhdeltä vanhemmastasi saadaksesi sen. Mutta vaikka sinulla olisi epänormaali geeni, et välttämättä kehitä HCM: ää. Tutkijat yrittävät edelleen ymmärtää, mitkä muut tekijät lisäävät mahdollisuuksia sairauteen.

Kuka on vaarassa saada hypertrofisen kardiomyopatian?

Ensimmäisen asteen sukulaisen saaminen HCM: n kanssa aiheuttaa sinulle riskin taudista. Vanhemmalla, jolla on epänormaali geeni tälle tilalle, on 50% mahdollisuus antaa kyseinen geeni lapselle. Jos lähisukulaisellasi on HCM, on noudatettava erityisiä seulontaprotokollia. Seulonta sisältää tyypillisesti historian, fyysisen kokeen, elektrokardiogramman (EKG) ja kaikukardiografin. Geneettinen testaus on käytettävissä, mutta sitä ei rutiininomaisesti suositella seulontaan ja diagnoosiin.

Mitkä ovat hypertrofisen kardiomyopatian oireet?

Useimmilla HCM-potilailla on vain vähän tai ei lainkaan oireita. Oireita esiintyy yleisimmin murrosiässä tai nuorena aikuisena. Oireiden puhkeaminen ja vaikeusaste vaihtelee sairaudesta riippuen. Näitä voivat olla:

• Hengenahdistus aktiivisuuden kanssa
• Hengenahdistus makuuasennossa
• Rintakipu, erityisesti aktiivisuuden kanssa
• Pyörtyminen tai lähes pyörtyminen
• Epämiellyttävä tietoisuus sykkeestä (sydämentykytys)
• Väsymys
• Jalkojen ja jalkojen turvotus
• Epänormaalit sydämen rytmit

Kuinka hypertrofinen kardiomyopatia diagnosoidaan?

Terveydenhuollon tarjoaja ottaa sairaushistoriasi ja tekee fyysisen kokeen huomaten kaikki sydämen sivuääniä. Useat testit voivat myös auttaa diagnoosissa. Nämä testit sisältävät:

• EKG (EKG). Tämä testi tehdään sydämen rytmihäiriöiden etsimiseksi.
• Echokardiogrammi (ECHO). Tämä testi voi vahvistaa diagnoosin. Echokardiogrammi antaa tarkempaa tietoa sydämen rakenteesta ja toiminnasta.
• Stressiokokardiogrammi (ECHO). Tämä testi sisältää harjoittelua juoksumatolla tai paikallaan olevalla pyörällä, jolla on kaikukardiogrammi. Tässä tutkitaan yksityiskohtaisesti sydämen reaktiota rasitukseen.
• Jatkuva kannettavan elektrokardiogrammin seuranta. Tämä on kannettava EKG, joka voi tallentaa epänormaaleja sydämen rytmejä koko päivän.
• Muut testit. Näihin voi sisältyä sydämen MRI, sydämen katetrointi tai sepelvaltimo-angiografia (harvinaisempi).
• Geneettinen testaus. Harvinaisissa tapauksissa terveydenhuollon tarjoaja voi tehdä geenitestauksen.

Jos henkilöllä on HCM, muut perheenjäsenet tulisi testata. Tämä sisältää kaikki sairauden diagnosoidun henkilön sisarukset, vanhemmat ja lapset.

Kuinka hypertrofista kardiomyopatiaa hoidetaan?

HCM-hoidon tarkoituksena on vähentää oireita ja komplikaatioiden mahdollisuutta. Paras hoito sinulle riippuu oireistasi. Joitakin yleisiä hoitotyyppejä ovat:

• Aktiivisuuden rajoitus: keskustele terveydenhuollon tarjoajan kanssa siitä, millaista liikuntaa voit tehdä. Saatat joutua välttämään useimpia kilpailulajeja. Saatat myös joutua välttämään isometristä liikuntaa (kuten painonnosto) ja räjähdysliikuntaa (kuten sprintti).
• Vältä kuivumista
• Lääkkeet hengenahdistuksen ja rintakivun hoitoon: joitain esimerkkejä ovat beetasalpaajat ja kalsiumkanavasalpaajat. Nämä lääkkeet auttavat parantamaan verenkiertoa sydämessä ja vähentävät sydämen hapentarvetta. Ne parantavat sydämen kykyä täyttyä verellä ja vähentävät verenkierron esteitä kehoon.
• Lääkkeet, jotka auttavat estämään epänormaalia sydämen rytmiä: nämä auttavat muuttamaan sydämen sähköistä aktiivisuutta.
• Antikoagulantit: näitä kutsutaan myös verenohennusaineiksi. Ne sisältävät lääkkeitä, kuten varfariinia. Näitä käytetään, jos sinulla on tiettyjä epänormaaleja sydämen rytmejä. Tämä vähentää aivohalvauksen riskiä.
• Septan myektomia: tämä on leikkaus osan väliseinän poistamiseksi, jotta enemmän verta voi täyttää kammion ja pumpata ulos kehoon.
• Alkoholin väliseinän ablaatio: tässä menettelyssä puhdasta alkoholia ruiskutetaan tiettyihin verisuoniin tuhoamaan lihassegmentti, joka estää verenkierron sydämestä.
• Implantoitava kardioverterin defibrillaattori (ICD). Tämä implantoitu laite valvoo vaarallisia sydämen rytmejä ja voi palauttaa normaalin rytmin energia-iskuilla. Se sijoitetaan ihmisiin, joilla on erityisen suuri vaarallisen sydämen rytmin ja sydämen pysähtymisen riski.

Väliseinän myektomia ja alkoholiväliseinän ablaatio voidaan tehdä ihmisillä, joilla on vakavia oireita tai komplikaatioita, jotka eivät parane lääkkeillä. Molemmat toimenpiteet auttavat verta poistumaan vasemmasta kammiosta helpommin.

Mitkä ovat hypertrofisen kardiomyopatian komplikaatiot?

Useimmilla HCM-potilailla ei ole komplikaatioita. Mutta jotkut tekevät, varsinkin jos heidän sairautensa on vakavampi. Näitä komplikaatioita voivat olla:

• Sydämen vajaatoiminta
• Aivohalvaus
• Epänormaalit sydämen rytmit
• Sydänventtiilien infektio (endokardiitti)
• Lisääntynyt komplikaatioiden riski raskauden aikana
• Äkillinen sydämen kuolema (vaarallisesta sydämen rytmistä)

Äkillinen kuolema on harvinaista ihmisillä, joilla on HCM. Jos sinulla on äkillisen kuoleman riski, terveydenhuollon tarjoaja voi suositella implantoitavaa kardioverter-defibrillaattoria (ICD).

Kuinka hoidan hypertrofista kardiomyopatiaa?

Terveydenhuollon tarjoajasi saattaa antaa sinulle lisää ohjeita HCM: n hallinnasta.

• Saatat joutua välttämään tiettyjä lääkkeitä, jotka voivat pahentaa HCM: ääsi. Näitä ovat lääkkeet, kuten ACE: n estäjät, ja tietyt lääkkeet erektiohäiriöihin.
• Tee tiivistä yhteistyötä terveydenhuollon tarjoajan kanssa, jos aiot tulla raskaaksi.
• Terveydenhuollon tarjoaja saattaa haluta hoitaa sinua muista sydänsairauksista. Tämä voi sisältää lääkkeitä korkeaan kolesteroliin.
• Terveydenhuollon tarjoajasi saattaa suositella muita elämäntapamuutoksia, kuten laihdutus, tupakoinnin lopettaminen tai ruokavalion parantaminen.
• Saatat joutua vähentämään alkoholin tai kofeiinin saantia. (Nämä lisäävät epänormaalien sydämen rytmien riskiä.)

Milloin minun pitäisi soittaa terveydenhuollon tarjoajalle?

Ota heti yhteyttä terveydenhuollon tarjoajaan, jos sinulla on vakavia oireita, kuten rintakipu, ohimeneminen tai vaikea hengenahdistus. Jos oireesi lisääntyvät vähitellen, suunnittele tapaavansa terveydenhuollon tarjoajaasi pian. Varmista, että kaikki terveydenhuollon tarjoajat tietävät sairaushistoriastasi.

Avainkohdat

HCM aiheuttaa sydämen lihaksen epänormaalia kasvua. Useimmilla HCM-potilailla on vain vähän tai ei lainkaan oireita. Useimmat johtavat pitkään. Mutta HCM aiheuttaa joskus vakavia komplikaatioita, mukaan lukien äkillinen sydämen kuolema.

• Seuraa terveydenhuollon tarjoajan ohjeita huolellisesti. Noudata annettuja harjoituksen varotoimia. Ota kaikki lääkkeet ohjeiden mukaan.
• Jos sinulla on HCM, ota säännöllisesti yhteyttä terveydenhuollon tarjoajaasi seurantaa varten. Tämä on tärkeää, vaikka sinulla ei ole oireita.
• Suurin osa HCM-potilaista ei vaadi laajaa hoitoa, vaikka säännöllinen seuranta on tärkeää. Jotkut ihmiset tarvitsevat lääkkeitä tai kirurgisia toimenpiteitä.
• Kerro terveydenhuollon tarjoajalle, jos sinulla on vakavia oireita tai jos oireesi lisääntyvät.
• Muut perheenjäsenet saattavat vaatia HCM: n arviointia.

Seuraavat vaiheet

Vinkkejä, joiden avulla saat kaiken irti vierailustasi terveydenhuollon tarjoajallesi:

• Tiedä vierailusi syy ja mitä haluat tapahtua.
• Kirjoita ennen vierailua kysymykset, joihin haluat vastata.
• Tuo joku mukaasi auttamaan sinua kysymään ja muistaa, mitä palveluntarjoajasi kertoo sinulle.
• Kirjoita vierailun aikana uuden diagnoosin nimi ja kaikki uudet lääkkeet, hoidot tai testit. Kirjoita myös kaikki uudet ohjeet, jotka palveluntarjoajasi antaa sinulle.
• Tiedä miksi uusi lääke tai hoito on määrätty ja miten se auttaa sinua. Tiedä myös, mitä haittavaikutuksia ovat.
• Kysy, voidaanko sairautasi hoitaa muilla tavoin.
• Tiedä miksi testiä tai menettelyä suositellaan ja mitä tulokset voivat tarkoittaa.
• Tiedä mitä odottaa, jos et ota lääkettä tai sinulla on testi tai menettely.
• Jos sinulla on seurantatapaaminen, kirjoita vierailun päivämäärä, aika ja tarkoitus.
• Tiedä, miten voit ottaa yhteyttä palveluntarjoajaasi, jos sinulla on kysyttävää.