Sisältö
- Maksan enkefalopatian syyt
- Kuinka maksan vajaatoiminta vaikuttaa aivoihin
- Maksan enkefalopatian merkit ja oireet
- Maksan enkefalopatian vaiheet
- Diagnoosi
- Hoito
Yksi maksasairauden välillisesti vaikuttama järjestelmä on keskushermosto ja erityisesti aivot. Akuutin tai kroonisen hepatiitti-infektion aikana maksassa olevat myrkylliset aineet voivat kerääntyä verenkiertoon ja levitä (tai levitä) koko kehoon.Kun nämä aineet pääsevät aivoihin, ne voivat aiheuttaa maksan enkefalopatiaksi kutsutun neurologisen tilan.
Maksan enkefalopatia aiheuttaa tyypillisesti sekavuutta, letargiaa ja joskus dramaattisia muutoksia käyttäytymisessä ja motorisissa taidoissa.Jos sitä ei hoideta, se voi vähitellen edetä koomaan (coma hepaticum) tai jopa kuolemaan.
Kaiken kaikkiaan 30-45 prosentilla kirroosia sairastavista ihmisistä kehittyy joitain merkkejä maksan enkefalopatiasta, olivatpa ne sitten unohduksen lieviä muotoja tai vakavampia amnesiaa tai kohtauksia.
Maksan enkefalopatian syyt
Vaikka maksan enkefalopatia liittyy akuuttiin maksan vajaatoimintaan, on yleensä muita tekijöitä. Monilla näistä tekijöistä ei ole mitään tekemistä maksan tai aivojen kanssa; ne näyttävät yksinkertaisesti joko aiheuttavan hyökkäyksen tai pahentavan entistä jaksoa entisestään.
Akuutin maksan vajaatoiminnan potentiaalisten tekijöiden joukossa:
- Liiallinen alkoholinkäyttö
- Munuaisten vajaatoiminta
- Ummetus, joka lisää ammoniakin tuotantoa suolistossa
- Keuhkokuume
- Ruoansulatuskanavan verenvuoto, jota esiintyy usein myöhemmässä maksasairaudessa
- Spontaani bakteeriperitoniitti, yleensä maksakirroosin tulos
- Virtsatieinfektio
- Matala kalium- ja / tai natriumpitoisuus, joka johtuu usein diureeteista, joita käytetään astsiitin hoitoon myöhemmässä vaiheessa
- Bentsodiatsepiinit, rauhoittava aine, jota määrätään usein alkoholin vieroituksen hoitoon
- Huumeet ja antipsykoottiset lääkkeet
- Shunttien (tunnetaan transjugulaarisen intrahepaattisen portosysteemisen shuntin tai TIPS: n) avulla, jota käytetään verenkierron korjaamiseen maksassa
Tunnistamalla maksan enkefalopatian taustalla olevat syyt lääkärit pystyvät hoitamaan tautia tehokkaammin minimoimalla tekijät, jotka ovat voineet aiheuttaa tai pahentaa hyökkäystä.
Kuinka maksan vajaatoiminta vaikuttaa aivoihin
Maksan enkefalopatiaa esiintyy tyypillisesti silloin, kun maksa ei enää kykene suorittamaan tavanomaisia metabolisia toimintojaan.
Henkilöillä, joilla on normaali maksan toiminta, typpeä sisältävät yhdisteet suolistosta kulkeutuvat maksaan, jossa ne prosessoidaan ja erittyvät kehosta. Kun maksan toiminta on heikentynyt, typpeä sisältävät yhdisteet alkavat vähitellen kerääntyä, mikä lisää ammoniakkitasoja.
Nämä ammoniakkihiukkaset leviävät sitten koko verenkiertoon ja kulkevat aivoja ympäröivän puoliläpäisevän kalvon läpi. Siellä ne aiheuttavat astrosyytteiksi kutsuttujen aivosolujen turvotusta, mikä lopulta hidastaa kognitiiviselle ajattelulle elintärkeiden välittäjäaineiden tuotantoa.
Maksan enkefalopatian merkit ja oireet
Maksan enkefalopatiaa on usein vaikea diagnosoida taudin varhaisimmissa vaiheissa. Unohtaminen, ärtyneisyys, ahdistuneisuus ja sekavuus ovat usein ensimmäisiä merkkejä, joista suurin osa puuttuu helposti jopa henkilöillä, joilla on tunnettu maksasairaus.
Ehkä ensimmäinen ilmeinen oire olisi jotain, jota kutsutaan käänteiseksi unen ja herätyksen malliksi, jossa henkilö kirjaimellisesti nukkuu päivällä ja pysyy hereillä yöllä.Tätä seuraa usein joukko myöhempien vaiheiden oireita, joihin voi sisältyä:
- Letargia
- Merkittävä persoonallisuuden muutos
- Lisääntyvä sekavuus
- Kirjoitusongelmat ja käden hieno liike
- Ravistavat kädet tai tahaton "käsien räpyttely"
- Raajojen tahaton nykiminen
- Estämätön käyttäytyminen
- Amnesia
Vakavat tapaukset voivat johtaa tajunnan tilan pahenemiseen, usein etenemiseen väkivaltaisiksi kohtauksiksi ja koomaksi.Kuolema johtuu yleensä aivojen voimakkaasta turvotuksesta (ns. Aivoödeema).
Maksan enkefalopatian vaiheet
Maksan enkefalopatian vaiheet luokitellaan asteikolla nimeltä West Haven Criteria, joka luokittelee oireiden vakavuuden neurologisen vajaatoiminnan tason perusteella:
- Pienin: moottorin nopeuden muutokset ilman merkkejä henkisistä muutoksista
- Luokka 1: vähäinen tietoisuuden puute, euforia tai ahdistuneisuus, lyhentynyt tarkkaavaisuus, muuttunut unirytmi
- Luokka 2: letargia tai apatia, disorientaatio, ilmeinen persoonallisuuden muutos, sopimaton käyttäytyminen, motoriset taito-ongelmat, vapina käsien "räpyttelyllä"
- Luokka 3: puolihämmentynyt tila, sekavuus, vaikea orientaatio, outo käyttäytyminen
- Luokka 4: kooma
Kliiniset diagnoosit tehdään myös luokittelemalla taustalla oleva syy, olipa kyseessä sitten akuutti maksan vajaatoiminta (tyyppi A), portosysteeminen shuntti, joka ohittaa maksan (TIPS-menettely) (tyyppi B), tai kirroosi (tyyppi C). nämä luokitukset auttavat määrittämään sopiva toimintatapa sairauden hoidossa.
Diagnoosi
Maksan enkefalopatian diagnoosi voidaan tehdä vain vahvistetun maksasairauden läsnä ollessa tai henkilöille, joille on tehty TIPS-menettely. Diagnoosi tehdään sulkemalla pois kaikki muut mahdolliset neurologisen vajaatoiminnan syyt.
Kliinistä asiantuntemusta tarvitaan differentiaalidiagnoosin tekemiseksi; ei ole yhtä testiä, joka voi joko vahvistaa tai sulkea ehdon kokonaan pois. Jos epäillään maksan enkefalopatiaa, lääkärit tilaavat tyypillisesti testikokonaisuuden, joka voi sisältää:
- Visuaalisten, motoristen ja verbaalisten taitojen arviointi
- TT-skannaus joko sulkee pois tai vahvistaa aivoverenvuodon
- Sähköencefalogrammit (EEG), jos kohtauksia havaitaan
- Verikokeet seerumin ammoniakkitason tarkistamiseksi
- Nestemäiset näytteet vatsaontelosta (joka erottaa vatsaontelon vatsan seinämästä) joko bakteeri-infektion poissulkemiseksi tai vahvistamiseksi
- Muut testit, mukaan lukien rintakehän röntgenkuvat ja virtsa-analyysi, muiden mahdollisten syiden poissulkemiseksi
Hoito
Maksan enkefalopatia on hoidettavissa.Hoito keskittyy tyypillisesti minkä tahansa taustalla olevan tilan ratkaisemiseen, joka on saattanut laukaista tai pahentaa hyökkäystä. Joissakin tapauksissa (kuten henkilöille, joille on tehty TIPS-menettely) tila voi ratkaista spontaanisti eikä vaadi lisätoimenpiteitä.Muina aikoina tietyn lääkkeen lopettaminen tai ummetuksen hoito voi merkittävästi parantaa neurologisia oireita.
Tapauksissa, joissa on diagnosoitu aktiivinen infektio, antibiootteja määrätään tyypillisesti rifaksimiinina.Laktuloosi määrätään yleisesti ensilinjan hoitona ammoniakin tuotannon vähentämiseksi suolistossa.
Maksan enkefalopatiaa sairastavan henkilön ennuste voi vaihdella merkittävästi. Enkefalopatian diagnoosia yhdessä maksakokeiden kanssa käytetään tyypillisesti määrittämään, tarvitsevatko henkilöt maksansiirtoa.Potilailla, joilla on edennyt maksasairaus, kuten dekompensoitu kirroosi tai maksasyöpä, maksansiirto on eniten usein ilmoitettu.