Sisältö
Mikä on kloakan ekstrofia?
Cloacal-exstrofia on harvinainen synnynnäinen epämuodostuma, joka voidaan diagnosoida antenataalisesti. Perintömallia ei tunneta, koska potilaita on vähän. Taka-suolisto ja sappirakko ovat eksprofisoituneet virtsarakon kahden puoliskon välillä. Sykkyräsuolen esiinluiskahdus ja käsisuuri on sokea loppu. Häpysymfyysissä on merkittävä diastaasi, ja fallos on myös erotettu kahteen puoliskoon kivespussin mukana. Tämä on harvinainen häiriö ja se esiintyy yhdellä 400 000 syntymästä.
Diagnoosi
Diagnoosi voidaan tehdä helposti prenataalisesti, koska sekä virtsarakko että suolisto ovat auki edestäpäin ja usein selkäranka on auki takaapäin.
Liittyvät olosuhteet:Munuaisten poikkeavuudet havaitaan useammin. Kivekset eivät välttämättä pääse kivespussiin. Naislapsessa emätin voi puuttua, ja klitoris jaetaan kahteen puolikkaaseen. Munuaisten poikkeavuuksien ilmaantuvuus on suurempi potilailla, joilla on kloakan ekstrofia. Sukuelinten poikkeavuuksiin kuuluu puuttuva tai kaksisuuntainen fallos. Emättimen puuttuminen voidaan myös huomata. Raajojen, sydän- ja verisuonijärjestelmän, suoliston, nikamien ja pallean poikkeavuuksia on myös havaittu.
Hoito
Modernia vaiheittaista korjausta on käytetty kloakan ekstrofian hoidossa. Vastasyntyneen alustavan arvioinnin tulisi keskittyä lääketieteellisen tilan vakauttamiseen ja sen selvittämiseen, tekevätkö siihen liittyvät poikkeamat jälleenrakennuksen eettisesti suositeltavaa.
Ensisijainen korjaus tehdään pian syntymän jälkeen, jos lapsi on tukeva ja terve. Virtsarakko on suljettu ja lantion luut kootaan normaaliksi rengasrakenteeksi. Suoli tuodaan vatsan seinämän stomaan (pussiin). Jos vauva ei siedä tämän suuruista menettelyä, suolisto poistetaan vatsan seinämästä, virtsarakon puolikkaat yksinkertaisesti tuodaan yhteen ja tehdään kolostomia.
Kontinenssimenettely: Jos virtsarakon sulkeutuminen viivästyy siihen liittyvien vikojen takia, sulkeminen suoritetaan yhden vuoden iässä. Neljän tai seitsemän vuoden iässä suoritetaan menettely virtsainkontinenssin toteamiseksi. Tähän sisältyy virtsarakon ulostulon rekonstruointi virtsan vuotamisen estämiseksi. Myös virtsaputket (putket munuaisista virtsarakoon) asetetaan uudelleen. Suolta voidaan käyttää virtsarakon koon lisäämiseksi potilailla, joilla on pieni virtsarakon koko.
Teini-ikäisten korjaus suoritetaan murrosiässä. Tähän liittyy emättimen rakentaminen tai emättimen laajentuminen lapsilla, joilla on kapea emätin.
Hoitoprotokollat ja toimenpiteiden ajoitus edellyttävät yksilöimistä havaitun vian laajuuden perusteella. Monitieteisen lähestymistavan käyttö suuressa keskuksessa on avain hyviin toiminnallisiin ja kosmeettisiin tuloksiin vähentyneellä sairastuvuudella.
Seuranta
Seuranta on intensiivistä ja pitkäaikaista. Suurin osa potilaista tulisi ohjata suureen keskukseen, jossa on tiloja monimutkaisten syntymävikojen hoitamiseksi.
Viitteet
John P.Gearhart, Robert D.Jeffs: Virtsarakon paisuminen, epispadiat ja muut virtsarakon poikkeavuudet Campbellin urologiassa, kuudes painos. Toim. Walsh PC, Retik AB, Stamey TA, Darracott Vaughan E, Jr., WB Saunders Co. Voi. 2 1772-1821.
John P.Gearhart: Virtsarakon eksstrofia-epispadias-kompleksi. Julkaisussa: Pediatric Urology. Es Gearhart JP, Rink RR ja Mouriquand P.Saunders, Philadelphia. Luku 32, s. 511-546.