Sisältö
- Mitä ovat epätyypilliset Parkinsonin taudin häiriöt?
- Mitkä ovat epätyypillisten Parkinsonin häiriöiden oireet?
- Mitkä ovat epätyypillisten Parkinsonin sairauksien riskitekijät?
- Epätyypillinen parkinsonismin diagnoosi
- Epätyypillinen parkinsonismin hoito
Mitä ovat epätyypilliset Parkinsonin taudin häiriöt?
Atyyppiset Parkinsonin taudit ovat eteneviä sairauksia, joihin liittyy joitain Parkinsonin taudin oireita, mutta jotka eivät yleensä reagoi hyvin levodopahoitoon. Ne liittyvät epänormaaliin proteiinin kertymiseen aivosoluissa.
Termi viittaa useaan tilaan, joista jokainen vaikuttaa tiettyihin aivojen osiin ja osoittaa ominaisen kurssin:
- Dementia Lewyn ruumiilla, jolle on tunnusomaista epänormaali alfa-synukleiiniproteiinin kertyminen aivosoluihin ("synukleinopatia")
- Progressiivinen supranukleaarinen halvaus, johon liittyy tau-proteiinin kertyminen ("tauopatia"), joka vaikuttaa etulohkoihin, aivorungoon, pikkuaivoon ja mustavalkoiseen
- Useiden järjestelmien atrofia, toinen synukleinopatia, joka vaikuttaa autonomiseen hermostoon (hermoston osa, joka hallitsee sisäisiä toimintoja, kuten sydämenlyöntiä, verenpainetta, virtsaamisen sulatusta), substantia nigraa ja toisinaan pikkuaivoa
- Kortikobasaalinen oireyhtymä, harvinainen tauopatia, joka tyypillisesti vaikuttaa kehon toiseen puoleen enemmän kuin toiseen ja vaikeuttaa potilaiden näkemistä ja liikkumista avaruudessa
Mitkä ovat epätyypillisten Parkinsonin häiriöiden oireet?
Kuten klassinen Parkinsonin tauti, epätyypilliset Parkinsonin taudit aiheuttavat lihasten jäykkyyttä, vapinaa ja kävely- / tasapaino- ja hieno motorisen koordinaation ongelmia.
Potilailla, joilla on epätyypillinen parkinsonismi, on usein jonkin verran vaikeuksia puhua tai niellä, ja kuolaaminen voi olla ongelma. Psykiatriset häiriöt, kuten levottomuus, ahdistuneisuus tai masennus, voivat myös olla osa kliinistä kuvaa.
Dementia Lewy-ruumiilla (DLB) voi aiheuttaa huomion tai valppauden muutoksia tuntien tai päivien aikana, usein pitkällä unella (kaksi tuntia tai enemmän) päivän aikana. Visuaaliset hallusinaatiot - tyypillisesti pienet eläimet tai lapset tai liikkuvat varjot näkökentän kehällä - ovat yleisiä DLB: ssä. DLB on toinen vain Alzheimerin taudista vanhusten dementian syynä, ja se vaikuttaa yleisimmin 60-vuotiaisiin potilaisiin.
Potilaat, joilla on progressiivinen supranukleaarinen halvaus (PSP) voi olla vaikeuksia silmien liikkeissä, etenkin kun katsotaan alaspäin, ja tasapainossa - esimerkiksi laskiessasi portaita. Taaksepäin kaatuminen on yleistä ja voi esiintyä taudin varhaisessa vaiheessa. PSP: hen ei yleensä liity vapinaa, toisin kuin Parkinsonin tauti.
Usean järjestelmän atrofia (MSA) voi vaikuttaa autonomiseen toimintaan, kuten virtsaamisen kiireellisyys, pidättyminen ja inkontinenssi, ummetus, pyörrytys seisomisen aikana (ortostaasi) ja merkittävä muuten selittämätön erektiohäiriö miehillä. Potilailla voi olla käsien ja jalkojen väri- ja lämpötilamuutoksia, kuten punoitusta ja kylmyyttä. Kun MSA vaikuttaa pikkuaivoon, potilailla voi olla ataksia, jolle on tunnusomaista laaja-alainen epävakaa kävely ja koordinaation puute käsissä, jaloissa tai molemmissa.
Oireita kortikobasaalinen oireyhtymä (CBS) esiintyvät usein vain toisella puolella kehoa. Dystoniaa (raajojen poikkeava asento) ja myoklonus (äkillinen nykiminen) voi esiintyä. Joillakin potilailla voi olla vaikeuksia yksinkertaisen laskutoimituksen kanssa jo varhaisessa vaiheessa. Potilaat saattavat kärsiä kyvyttömyydestä osoittaa tai tunnistaa yleisten esineiden käyttöä. Esimerkiksi CBS-sairastunut ei ehkä pysty osoittamaan, kuinka vasaraa käytetään naulaan tai kuinka lusikka kauhaa ruokaa ja ohjaa sen suuhun. Toinen epätavallinen CBS-oire on ulkomaalaisten raajojen ilmiö, jossa potilas kokee käsivartensa tai jalkansa vieraana rakenteena, johon potilas ei voi vaikuttaa. Potilaat voivat toistuvasti poimia vaatteissaan nappeja tai vetoketjuja huomaamatta sitä. Muukalaisten raajojen ilmiö voi aiheuttaa potilaille suurta pelkoa ja tuskaa.
Mitkä ovat epätyypillisten Parkinsonin sairauksien riskitekijät?
Atyyppisten Parkinsonin tautien ei tällä hetkellä uskota olevan geneettisiä. Suurin osa tapauksista johtuu tuntemattomista syistä, vaikka joihinkin voi liittyä pitkäaikainen lääkealtistus tai trauma.
Epätyypillinen parkinsonismin diagnoosi
Epätyypillisen Parkinsonin häiriön diagnosoimiseksi potilaalla, jolla on oireita, lääkäri aloittaa perusteellisen historia- ja neurologisen kokeen ja määrittää seuraavan toimintatavan, jos Parkinsonin taudin lääkehoito ei ratkaise ongelmaa.
Hän voi käyttää kuvantamistekniikoita, kuten positroniemissiotomografiaa (PET), magneettikuvauskuvantamista (MRI) tai menetelmiä, jotka seuraavat dopamiinin kulkeutumista aivoissa (DAT-SPECT).
Epätyypillinen parkinsonismin hoito
Vaikka tutkimus syventää lääketieteellistä ymmärrystä näistä häiriöistä, epätyypilliset Parkinsonin taudit ovat progressiivisia, eikä toistaiseksi ole olemassa hoitoja, jotka vaikuttavat parantamiseen.
Tukevat fyysiset ja toimintaterapiat voivat auttaa potilaita selviytymään oireistaan, ja potilaan nielemiskyvyn maksimointi on erityisen tärkeää. Näiden sairauksien psykiatriset ja muut erityiset ilmenemismuodot voivat reagoida lääkitykseen.