Sisältö
- syyt
- oireet
- Tentit ja testit
- hoito
- Outlook (ennuste)
- Mahdolliset komplikaatiot
- Kun otat yhteyttä lääkäriin
- ennaltaehkäisy
- Vaihtoehtoiset nimet
- kuvat
- Viitteet
- Arvostelun päivämäärä 5/16/2018
Kaksoissyöttö vasen kammio (DILV) on sydänvika, joka esiintyy syntymästä (synnynnäinen). Se vaikuttaa sydämen venttiileihin ja kammioihin. Tällä ehdolla syntyneillä vauvoilla on vain yksi työpumppukammio (kammio) sydämessään.
syyt
DILV on yksi monista sydämen vajaatoiminnoista, joita kutsutaan yksittäisiksi (tai yleisiksi) kammion vikeiksi. DILV-potilaalla on suuri vasemman kammion ja pienen oikean kammion. Vasen kammio on sydämen pumppauskammio, joka lähettää happea runsaasti verta keholle. Oikea kammio on pumppauskammio, joka lähettää happea heikon veren keuhkoihin.
Normaalissa sydämessä oikea ja vasen kammiot saavat verta oikealta ja vasemmistolta. Atria on sydämen ylempi kammio. Happi-huono veri palaa kehosta virtaa oikeaan atriumiin ja oikeaan kammioon. Oikea kammio pumppaa sitten veren keuhkovaltimoon. Tämä on verisuonen, joka kuljettaa verta keuhkoihin hapen ottamiseksi.
Veren tuoretta happea palaa vasempaan atriumiin ja vasempaan kammioon. Sitten aorta kuljettaa happea runsaasti verta muuhun kehoon vasemmasta kammiosta. Aortta on tärkein valtimo, joka johtaa ulos sydämestä.
DILV-potilailla kehitetään vain vasen kammio. Molemmat atria tyhjät veri tähän kammioon. Tämä tarkoittaa, että happipitoinen veri sekoittuu hapen kanssa huonoon verenkiertoon. Sitten seos pumpataan sekä kehoon että keuhkoihin.
DILV voi tapahtua, jos sydämestä johtuvat suuret verisuonet ovat väärässä asemassa. Aortta syntyy pienestä oikeasta kammiosta ja keuhkovaltimo syntyy vasemmassa kammiossa. Se voi tapahtua myös silloin, kun valtimot ovat normaaleissa asennoissa ja ne syntyvät tavallisista kammioista. Tässä tapauksessa veri virtaa vasemmalta oikealle kammioon kammioiden välisen reiän kautta, jota kutsutaan kammion väliseinävirheeksi (VSD).
DILV on hyvin harvinaista. Tarkka syy ei ole tiedossa. Ongelma ilmenee todennäköisesti raskauden alkuvaiheessa, kun vauvan sydän kehittyy. DILV-potilailla on usein myös muita sydänongelmia, kuten:
- Aortan koarktaminen (aortan kapeneminen)
- Keuhkovakio (sydämen keuhkoventtiili ei ole muodostunut kunnolla)
- Keuhkoventtiilin stenoosi (keuhkoventtiilin kapeneminen)
oireet
DILV: n oireita voivat olla:
- Sininen väri iholle ja huulille (syanoosi) veren alhaisen hapen vuoksi
- Painon ja kasvun epäonnistuminen
- Pale iho (pallor)
- Huono ruokinta on väsynyt helposti
- hikoilu
- Paisuneet jalat tai vatsa
- Vaikeuksia hengittää
Tentit ja testit
DILV-merkkejä voivat olla:
- Epänormaali sydämen rytmi, elektrokardiogrammin mukaan
- Nesteen rakentaminen keuhkojen ympärille
- Sydämen vajaatoiminta
- Sydämen myrsky
- Nopea syke
DILV-diagnoosin testit voivat sisältää:
- Rintakehän röntgen
- Sydämen sähköisen aktiivisuuden mittaus (elektrokardiogrammi tai EKG)
- Sydämen ultraäänitutkimus (ehokardiogrammi)
- Ohut, taipuisa putki kulkee sydämeen valtimoiden tutkimiseen (sydämen katetrointi)
- Sydän MRI
hoito
Kirurgiaa tarvitaan parantamaan verenkiertoa kehon läpi ja keuhkoihin. Yleisimmät DILV-hoidon leikkaukset ovat kahden tai kolmen toiminnan sarja. Nämä leikkaukset ovat samanlaisia kuin hypoplastisen vasemman sydämen oireyhtymän ja tricuspid atresian hoidossa.
Ensimmäinen leikkaus voi olla tarpeen, kun vauva on vain muutama päivä vanha. Useimmissa tapauksissa vauva voi mennä kotiin sairaalasta myöhemmin. Lapsen on useimmiten otettava lääkkeitä joka päivä, ja lasten sydänlääkärin (kardiologin) on seurattava sitä tarkasti. Lapsen lääkäri määrittää, milloin leikkauksen toinen vaihe on suoritettava.
Seuraavaa leikkausta (tai ensimmäistä leikkausta, jos vauva ei tarvinnut menettelyä vastasyntyneenä) kutsutaan kaksisuuntaiseksi Glenn-shuntiksi tai Hemifontan-menettelyksi. Tämä leikkaus tehdään yleensä, kun lapsi on 4–6 kuukauden ikäinen.
Jopa edellä mainittujen toimintojen jälkeen lapsi voi silti näyttää siniseltä (syaani). Viimeistä vaihetta kutsutaan Fontan-menettelyksi. Tämä leikkaus tehdään useimmiten, kun lapsi on 18 - 3-vuotias. Tämän viimeisen vaiheen jälkeen vauva ei ole enää sininen.
Fontanin toiminta ei aiheuta normaalia verenkiertoa kehossa. Mutta se parantaa riittävästi verenkiertoa, jotta lapsi voi elää ja kasvaa.
Lapsi voi tarvita enemmän leikkauksia muille vikaille tai laajentaa selviytymistä odottaessaan Fontan-menettelyä.
Lapsesi saattaa joutua ottamaan lääkkeitä ennen leikkausta ja sen jälkeen. Näitä voivat olla:
- Antikoagulantit veren hyytymisen estämiseksi
- ACE-estäjät verenpaineen alentamiseksi
- Digoksiini auttaa sydänsopimusta
- Veden pillereitä (diureetteja) kehon turvotuksen vähentämiseksi
Jos edellä mainitut menetelmät epäonnistuvat, voidaan suositella sydämensiirtoa.
Outlook (ennuste)
DILV on erittäin monimutkainen sydänvika, jota ei ole helppo hoitaa. Kuinka hyvin vauva riippuu:
- Vauvan yleinen kunto diagnoosin ja hoidon aikana.
- Jos on muita sydänongelmia.
- Kuinka vakava vika on.
Hoidon jälkeen monet DILV-vauvat ovat aikuisia. Ne vaativat kuitenkin elinikäistä seurantaa. He saattavat myös joutua komplikaatioihin ja saattavat joutua rajoittamaan fyysistä toimintaa.
Mahdolliset komplikaatiot
DILV: n komplikaatioita ovat:
- Keräily (kynsien syvennys) varpailla ja sormilla (myöhäinen merkki)
- Sydämen vajaatoiminta
- Usein keuhkokuume
- Sydämen rytmihäiriöt
- kuolema
Kun otat yhteyttä lääkäriin
Soita terveydenhuollon tarjoajalle, jos lapsesi:
- Vaikuttaa helposti renkaalta
- On hengitysvaikeuksia
- Onko sinertävä iho tai huulet
Keskustele myös palveluntarjoajan kanssa, jos vauva ei kasva tai painaa.
ennaltaehkäisy
Ei tunnettuja ennaltaehkäisyjä.
Vaihtoehtoiset nimet
DILV; Yksi kammio; Yhteinen kammio; Univentricular heart; Vasemman kammion tyypin yksipuolinen sydän; Synnynnäinen sydänvika - DILV; Syanoottinen sydänvika - DILV; Synnytysvika - DILV
kuvat
Kaksinkertainen tulo vasen kammio
Viitteet
Jacobs ML. Funktionaalisesti yksisuuntainen sydän ja Fontanin toiminta. Julkaisussa: Mavroudis C, Backer C, eds. Lasten sydänleikkaus. 4. painos. Oxford, UK: Wiley-Blackwell; 2013, luku 28.
Kanter KR. Yksittäisen kammion ja sylinteriputkien yhteyksien hallinta. Julkaisussa: Sellke FW, del Nido PJ, Swanson SJ, toim. Sabiston ja Spencerin rintakirurgia. 9. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kappale 129.
Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF. Syanoottinen synnynnäinen sydänsairaus: leesioita, jotka liittyvät lisääntyneeseen keuhkoverenkiertoon. Julkaisussa: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, toim. Nelsonin lastenlääketieteen oppikirja. 20th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: luku 431.
Arvostelun päivämäärä 5/16/2018
Päivitetty: Michael A. Chen, lääketieteen tohtori, lääketieteen apulaisprofessori, Kardiologian osasto, Harborview Medical Center, Washingtonin yliopiston lääketieteellinen koulu, Seattle, WA. Tarkastellut myös David Zieve, MD, MHA, lääketieteellinen johtaja, toimittajajohtaja Brenda Conaway ja A.D.A.M. Toimituksellinen tiimi.