Tietosanakirja

Endokardialustan vika

Posted on
Kirjoittaja: Peter Berry
Luomispäivä: 12 Elokuu 2021
Päivityspäivä: 17 Marraskuu 2024
Anonim
Endokardialustan vika - Tietosanakirja
Endokardialustan vika - Tietosanakirja

Sisältö

Endokardi-tyynyvika (ECD) on epänormaali sydänsairaus. Kaikki neljä sydämen kammiota erottavat seinät ovat huonosti muodostuneita tai puuttuvia. Myös sydämen ylemmän ja alemman kammion erottavilla venttiileillä on vikoja muodostuksen aikana. ECD on synnynnäinen sydänsairaus, mikä tarkoittaa, että se on läsnä syntymästä lähtien.


syyt

ECD esiintyy, kun vauva kasvaa yhä kohdussa. Endokardiaaliset tyynyt ovat kaksi paksumpaa aluetta, jotka kehittyvät seinään (väliseinään), jotka jakavat neljän sydämen kammion. Ne muodostavat myös mitraali- ja tricuspidiventtiilit. Nämä ovat venttiilit, jotka erottavat ylätilat (yläkeräyskammiot) kammioista (pohjapumppukammioista).


Sydämen kahden puolen välisen erottelun puute aiheuttaa useita ongelmia:

  • Lisääntynyt verenkierto keuhkoihin. Tämä johtaa lisääntyneeseen paineeseen keuhkoissa. ECD: ssä veri virtaa poikkeavien aukkojen läpi vasemmalta sydämen oikealle puolelle ja sitten keuhkoihin. Lisää veren virtausta keuhkoihin tekee verenpaineen keuhkoissa.
  • Sydämen vajaatoiminta. Pumpun lisäponnistus tekee sydämestä kovempaa kuin normaali. Sydänlihas voi suurentua ja heikentyä. Tämä voi aiheuttaa turvotusta vauvassa, hengitysvaikeuksia ja vaikeuksia ruokkia ja kasvaa.
  • Syanoosi. Kun verenpaine kasvaa keuhkoissa, veri alkaa virrata sydämen oikealta puolelta vasemmalle. Happi-huono veri sekoittuu happirikkaan veren kanssa. Tämän seurauksena veri, jossa on tavallista vähemmän happea, pumpataan ulos kehoon. Tämä aiheuttaa syanoosia tai sinertävää ihoa.



 


ECD-tyyppiä on kaksi:

  • Täydellinen ECD. Tähän sairauteen liittyy eteisen väliseinävirhe (ASD) ja kammion väliseinävika (VSD). Ihmisillä, joilla on täydellinen ECD, on vain yksi suuri sydänventtiili (yleinen AV-venttiili) kahden erillisen venttiilin sijasta (mitraali ja tricuspid).
  • Osittainen (tai epätäydellinen) ECD. Tässä tilassa on vain ASD tai ASD ja VSD. On olemassa kaksi erillistä venttiiliä, mutta yksi niistä (mitraaliventtiili) on usein epänormaali, kun siinä on aukko ("halkeama"). Tämä vika voi vuotaa verta takaisin venttiilin läpi.

ECD liittyy voimakkaasti Downin oireyhtymään. ECD: hen liittyy myös useita geenimuutoksia. ECD: n tarkka syy ei kuitenkaan ole tiedossa.

ECD saattaa liittyä muihin synnynnäisiin sydänvirheisiin, kuten:


  • Kaksinkertainen ulostulo oikeaan kammioon
  • Yksi kammio
  • Suurten alusten siirtäminen
  • Fallotin tetralogy

oireet

ECD: n oireita voivat olla:

  • Vauvan renkaat helposti
  • Sinertävä ihonväri, joka tunnetaan myös nimellä syanoosi (huulet voivat olla myös sinisiä)
  • Ruokintaongelmat
  • Painon ja kasvun epäonnistuminen
  • Usein keuhkokuume tai infektiot
  • Pale iho (pallor)
  • Nopea hengitys
  • Nopea syke
  • hikoilu
  • Turvotut jalat tai vatsa (harvinaiset lapsilla)
  • Hengitysvaikeuksia etenkin ruokinnan aikana

Tentit ja testit

Tentin aikana terveydenhuollon tarjoaja löytää todennäköisesti merkkejä ECD: stä, mukaan lukien:

  • Epänormaali EKG (EKG)
  • Suurennettu sydän
  • Sydämen myrsky

Lapsilla, joilla on osittainen ECD, ei ehkä ole lapsilla oireita oireista.

ECD: n diagnosointiin kuuluvat seuraavat testit:

  • Echokardiogrammi, joka on ultraääni, joka tarkastelee sydämen rakenteita ja verenkiertoa sydämessä
  • EKG, joka mittaa sydämen sähköistä aktiivisuutta
  • Rintakehän röntgen
  • MRI, joka antaa yksityiskohtaisen kuvan sydämestä
  • Sydänkatetrointi, prosessi, jossa ohut putki (katetri) asetetaan sydämeen veren virtauksen ja verenpaineen ja happitasojen tarkkojen mittausten määrittämiseksi

hoito

Leikkausta tarvitaan sydämen kammioiden välisten reikien sulkemiseksi ja erilaisten kolmi- ja mitraaliventtiilien luomiseksi. Leikkauksen ajoitus riippuu lapsen tilasta ja ECD: n vakavuudesta. Se voidaan tehdä usein, kun vauva on 3–6 kuukauden ikäinen. ECD: n korjaaminen voi edellyttää useampaa kuin yhtä leikkausta.

Lapsesi lääkäri voi määrätä lääkkeitä:

  • Sydämen vajaatoiminnan oireiden hoitoon
  • Ennen leikkausta, jos ECD on tehnyt lapsesi hyvin sairaana

Lääkkeet auttavat lapsen painoa ja voimaa ennen leikkausta. Usein käytettyjä lääkkeitä ovat:

  • Diureetit (vesi-pillerit)
  • Huumeet, jotka tekevät sydänsopimuksesta voimakkaamman, kuten digoksiinin

Täydellisen ECD: n leikkaus on tehtävä vauvan ensimmäisessä elinvuodessa. Muussa tapauksessa voi ilmetä keuhkovaurioita, joita ei voida kääntää. Lapset, joilla on Downin oireyhtymä, kehittävät keuhkosairautta aikaisemmin. Siksi varhainen leikkaus on erittäin tärkeää näille vauvoille.

Outlook (ennuste)

Kuinka hyvin vauva riippuu:

  • ECD: n vakavuus
  • Lapsen yleinen terveys
  • Onko keuhkosairaus jo kehittynyt

Monet lapset elävät normaalia, aktiivista elämää ECD: n korjaamisen jälkeen.

Mahdolliset komplikaatiot

ECD: n komplikaatioita voivat olla:

  • Sydämen vajaatoiminta
  • kuolema
  • Eisenmengerin oireyhtymä
  • Korkea verenpaine keuhkoissa
  • Keuhkojen peruuttamaton vaurio

Tietyt ECD-leikkauksen komplikaatiot eivät ehkä näy ennen kuin lapsi on aikuinen. Näitä ovat sydämen rytmihäiriöt ja vuotava mitraaliventtiili.

ECD: tä sairastavat lapset voivat olla sydäninfektion (endokardiitin) riski ennen leikkausta ja sen jälkeen. Kysy lapsesi lääkäriltä, ​​pitäisikö lapsesi ottaa antibiootteja ennen tiettyjä hammashoitomenettelyjä.

Kun otat yhteyttä lääkäriin

Soita lapsesi tarjoajalle, jos lapsesi:

  • Renkaat helposti
  • On hengitysvaikeuksia
  • Onko sinertävä iho tai huulet

Keskustele myös palveluntarjoajan kanssa, jos vauva ei kasva tai painaa.

ennaltaehkäisy

ECD liittyy useisiin geneettisiin poikkeavuuksiin. Pariskunnat, joilla on perheen historia, voivat haluta etsiä geneettistä neuvontaa ennen raskautta.

Vaihtoehtoiset nimet

Atrioventrikulaarinen (AV) -kanavan vika; Atrioventrikulaarinen väliseinävika; AVSD; Yleinen AV-aukko; Ostiumin primaariset eteisväristysviat; Synnynnäinen sydänvika - ECD; Syntymävika - ECD; Syanoottinen sairaus - ECD

kuvat


  • Ventrikulaarinen väliseinävika


  • Eteisen väliseinävirhe


  • Atrioventrikulaarinen kanava (endokardiaalinen tyynyvika)

Viitteet

Ashwath R, Snyder CS. Sydän- ja verisuonijärjestelmän synnynnäiset viat. Julkaisussa: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, toim. Fanaroff ja Martinin sikiön ja lapsen vastasyntyneen-perinataalilääkkeet. 10. painos. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: luku 84.

Backer CL, Mavroudis C. Atrioventrikulaariset kanavavirheet. Julkaisussa: Mavroudis C, Backer C, eds. Lasten sydänleikkaus. 4. painos. Oxford, UK: Wiley-Blackwell; 2013, luku 18.

Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF. Acyanotic synnynnäinen sydänsairaus: vasen-oikea shunt-vaurio. Julkaisussa: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, toim. Nelsonin lastenlääketieteen oppikirja. 20th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kappale 426.

Arvostelun päivämäärä 5/16/2018

Päivitetty: Michael A. Chen, lääketieteen tohtori, lääketieteen apulaisprofessori, Kardiologian osasto, Harborview Medical Center, Washingtonin yliopiston lääketieteellinen koulu, Seattle, WA. Tarkastellut myös David Zieve, MD, MHA, lääketieteellinen johtaja, toimittajajohtaja Brenda Conaway ja A.D.A.M. Toimituksellinen tiimi.