Sisältö
- syyt
- oireet
- Tentit ja testit
- hoito
- Outlook (ennuste)
- Mahdolliset komplikaatiot
- Kun otat yhteyttä lääkäriin
- ennaltaehkäisy
- Vaihtoehtoiset nimet
- kuvat
- Viitteet
- Arvostelun päivämäärä 2/22/2018
Ebsteinin poikkeama on harvinainen sydänvika, jossa tricuspidiventtiilin osat ovat epänormaaleja. Tricuspidiventtiili erottaa oikean alemman sydämen kammion (oikean kammion) oikealta ylemmästä sydämen kammiosta (oikea atrium). Ebsteinin poikkeavuudessa tricuspidiventtiilin sijoittaminen ja miten se toimii kahden kammion erottamiseksi on epänormaali.
Tila on synnynnäinen, mikä tarkoittaa sitä, että se on syntymässä.
syyt
Tricuspidiventtiili on yleensä valmistettu kolmesta osasta, joita kutsutaan esitteiksi tai läppäiksi. Lehdet avautuvat, jotta veri voi siirtyä oikealta atriumilta (yläkammio) oikealle kammioon (alempi kammio), kun sydän rentoutuu. Ne sulkeutuvat estääkseen veren liikkumisen oikealta kammiosta oikealle atriumille, kun sydämen pumput.
Ihmisillä, joilla on Ebsteinin poikkeama, esitteet sijoitetaan syvemmälle oikealle kammioon normaalin sijainnin sijaan. Esitteet ovat usein tavallista suurempia. Vika aiheuttaa usein venttiilin huonon toiminnan ja veri voi mennä väärään suuntaan. Sen sijaan, että veri virtaisi keuhkoihin, veri virtaa takaisin oikeaan atriumiin. Verenkierron varmuuskopiointi voi johtaa sydämen laajentumiseen ja nesteen kertymiseen kehossa. Keuhkoihin johtava venttiili voi myös supistua (keuhkoventtiili).
Monissa tapauksissa ihmisellä on myös reikä seinässä, joka erottaa sydämen kaksi ylemmän kammion (eteisvuoren vika) ja veren virtaus tämän reiän läpi voi aiheuttaa hapen ja huono veren menemisen kehoon. Tämä voi aiheuttaa syanoosia, sinistä sävyä iholle, joka johtuu hapenpuutteisesta verestä.
Ebsteinin poikkeama syntyy, kun vauva kehittyy kohdussa. Tarkka syy ei ole tiedossa. Tiettyjen lääkkeiden (kuten litiumin tai bentsodiatsepiinien) käyttö raskauden aikana voi vaikuttaa. Tila on harvinaista. Se on yleisempää valkoisissa ihmisissä.
oireet
Poikkeama voi olla lievä tai erittäin vakava. Siksi oireet voivat vaihdella myös lievästä erittäin vakavaan. Oireet voivat kehittyä pian syntymän jälkeen, ja ne voivat sisältää sinertävän huulet ja kynnet alhaisen veren happipitoisuuden vuoksi. Vaikeissa tapauksissa vauva näyttää hyvin sairas ja hengitysvaikeuksia. Lievissä tapauksissa kyseinen henkilö voi olla oireeton monta vuotta, joskus jopa pysyvästi.
Oireita vanhemmilla lapsilla voi olla:
- Yskä
- Kasvun epäonnistuminen
- Väsymys
- Nopea hengitys
- Hengenahdistus
- Erittäin nopea syke
Tentit ja testit
Vastasyntyneillä, joilla on vakava vuoto kolmivaiheisen venttiilin yli, on hyvin alhainen happitaso veressä ja merkittävä sydämen laajentuminen. Terveydenhuollon tarjoaja voi kuulla epänormaaleja sydämen ääniä, kuten murmia, kun kuuntelet rinnassa stetoskoopilla.
Testit, jotka voivat auttaa diagnosoimaan tätä ehtoa, ovat seuraavat:
- Rintakehän röntgen
- Sydän magneettikuvaus (MRI)
- Sydän sähköisen aktiivisuuden mittaus (EKG)
- Sydän ultraääni (ehokardiogrammi)
hoito
Hoito riippuu vian vakavuudesta ja erityisistä oireista. Lääketieteellinen hoito voi sisältää:
- Lääkkeet, jotka auttavat sydämen vajaatoiminnassa, kuten diureetit.
- Happi ja muu hengitysapu.
- Leikkaus korjata venttiili.
- Tricuspidiventtiilin vaihto. Tämä voi olla tarpeen lapsille, jotka pahentavat tai kärsivät vakavampia komplikaatioita.
Outlook (ennuste)
Yleensä aikaisemmat oireet kehittyvät, sitä vakavampi sairaus.
Joillakin ihmisillä voi olla joko oireita tai hyvin lieviä oireita. Toiset saattavat pahentua ajan myötä, kehittää sinistä väritystä (syanoosi), sydämen vajaatoimintaa, sydänlohkoa tai vaarallisia sydämen rytmejä.
Mahdolliset komplikaatiot
Vakava vuoto voi johtaa sydämen ja maksan turvotukseen ja sydämen vajaatoimintaan.
Muita komplikaatioita voivat olla:
- Epänormaalit sydämen rytmit (rytmihäiriöt), mukaan lukien epätavallisen nopeat rytmit (takyarytmiat) ja epätavallisen hidas rytmi (bradyarytmiat ja sydänlohko)
- Verihyytymät sydämestä muihin kehon osiin
- Brain-paise
Kun otat yhteyttä lääkäriin
Soita palveluntarjoajallesi, jos lapsellasi ilmenee tämän tilan oireita. Hakeudu heti lääkärin hoitoon, jos hengitysvaikeuksia ilmenee.
ennaltaehkäisy
Ei tiedetä ennaltaehkäisyä, lukuun ottamatta keskustelua palveluntarjoajan kanssa ennen raskautta, jos käytät lääkkeitä, joiden uskotaan liittyvän tämän taudin kehittymiseen. Saatat ehkä ehkäistä joitakin taudin komplikaatioita. Esimerkiksi antibioottien ottaminen ennen hammaskirurgiaa voi auttaa estämään endokardiittia.
Vaihtoehtoiset nimet
Ebsteinin poikkeama; Ebsteinin epämuodostuma; Synnynnäinen sydänvika - Ebstein; Syntymävirhe sydän - Ebstein; Syanoottinen sydänsairaus - Ebstein
kuvat
Ebsteinin poikkeama
Viitteet
Bhatt AB, Foster E, Kuehl K, et ai. Synnynnäinen sydänsairaus vanhemmalla aikuisella: American Heart Associationin tieteellinen lausunto. kierto. 2015; 131 (21): 1884-1931. PMID: 25896865 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25896865.
Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF. Syanoottiset synnynnäiset sydänvauriot: heikentyneet keuhkoveren virtaukset. Julkaisussa: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, toim. Nelsonin lastenlääketieteen oppikirja. 20th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kappale 430.
Warnes CA, Williams RG, Bashore TM, Child JS, et ai. ACC / AHA 2008 suuntaviivat synnynnäisten sydänsairauksien hoidossa: American College of Cardiology / American Heart Associationin työryhmän raportti käytännön suuntaviivoista (kirjoituskomitea kehittämään ohjeita synnynnäisten sydänsairauksien hoidosta). kierto. 2008; 118 (23): e714-e833. PMID: 18997169 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18997169.
Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Synnynnäinen sydänsairaus aikuisilla ja lapsilla. Julkaisussa: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, toim. Braunwaldin sydänsairaus: sydän- ja verisuonilääketieteen oppikirja. 11. painos. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kappale 75.
Arvostelun päivämäärä 2/22/2018
Päivitetty: Michael A. Chen, lääketieteen tohtori, lääketieteen apulaisprofessori, Kardiologian osasto, Harborview Medical Center, Washingtonin yliopiston lääketieteellinen koulu, Seattle, WA. Tarkastellut myös David Zieve, MD, MHA, lääketieteellinen johtaja, toimittajajohtaja Brenda Conaway ja A.D.A.M. Toimituksellinen tiimi.