Sisältö
- syyt
- oireet
- Tentit ja testit
- hoito
- Outlook (ennuste)
- Mahdolliset komplikaatiot
- Kun otat yhteyttä lääkäriin
- ennaltaehkäisy
- Vaihtoehtoiset nimet
- kuvat
- Viitteet
- Arvostelun päivämäärä 2/22/2018
Eisenmenger-oireyhtymä on tila, joka vaikuttaa sydämen veren virtaukseen keuhkoihin joillakin ihmisillä, jotka ovat syntyneet sydämen rakenteellisilla ongelmilla.
syyt
Eisenmenger-oireyhtymä on ehto, joka johtuu sydämen vian aiheuttamasta epänormaalista verenkierrosta. Useimmiten ihmiset, joilla on tämä sairaus, ovat syntyneet reikä sydämen kahden pumppukammion - vasemman ja oikean kammion - välissä (kammion väliseinävika). Aukko sallii veren, joka on jo kerännyt happea keuhkoista, virtaamaan takaisin keuhkoihin sen sijaan, että menisi ulos muuhun kehoon.
Muita sydänvikoja, jotka voivat johtaa Eisenmengerin oireyhtymään, ovat:
- Atrioventrikulaarinen kanavahäiriö
- Eteisen väliseinävirhe
- Syanoottinen sydänsairaus
- Patentti ductus arteriosus
- Truncus arteriosus
Monien vuosien ajan lisääntynyt verenkierto voi vahingoittaa keuhkojen pieniä verisuonia. Tämä aiheuttaa korkeaa verenpainetta keuhkoissa. Tämän seurauksena veren virtaus menee taaksepäin kahden pumppauskammion välisen reiän läpi. Tämä mahdollistaa hapen ja köyhän veren liikkumisen muuhun kehoon.
Eisenmenger-oireyhtymä voi alkaa kehittyä ennen kuin lapsi saavuttaa murrosikä. Se voi kuitenkin kehittyä myös nuorena aikuisena, ja se voi kehittyä koko nuoren aikuisikään.
oireet
Oireita ovat:
- Sinertävät huulet, sormet, varpaat ja iho (syanoosi)
- Pyöristetyt kynnet ja kynnet (harrastukset)
- Sormien ja varpaiden väsymys ja pistely
- Rintakipu
- Veren yskiminen
- Huimaus
- pyörtyminen
- Väsymys
- Hengenahdistus
- Ohitettu syke (sydämentykytys)
- tahti
- Liian paljon virtsahappoa (kihti) aiheuttama nivelten turvotus
Tentit ja testit
Terveydenhuollon tarjoaja tutkii lapsen. Tentin aikana palveluntarjoaja voi löytää:
- Epänormaali sydämen rytmi (rytmihäiriöt)
- Sormien tai varpaiden suurentuneet päät (kerhotoiminta)
- Sydämen myrsky (ylimääräinen ääni, kun kuuntelet sydäntä)
Palveluntarjoaja diagnosoi Eisenmengerin oireyhtymän tarkastelemalla henkilön sydänongelmia. Testit voivat sisältää:
- Täydellinen verenkuva (CBC)
- Rintakehän röntgen
- Sydän MRI-skannaus
- Ohut putken asettaminen valtimoon sydämen ja verisuonten tarkastelemiseksi ja paineiden mittaamiseksi (sydämen katetrointi)
- Sydämen sähköisen aktiivisuuden testi (EKG)
- Sydän ultraääni (ehokardiogrammi)
Yhdysvalloissa tämä tilanne on vähentynyt, koska lääkärit voivat nyt diagnosoida ja korjata vian ennemmin. Siksi ongelma voidaan korjata ennen kuin pienet keuhkovaltimot aiheuttavat peruuttamattomia vaurioita.
hoito
Toisinaan oireita sairastavilla ihmisillä voi olla veri pois kehosta (flebotomia) punasolujen määrän vähentämiseksi. Henkilö saa sitten nesteet korvaamaan kadonneen veren (tilavuuden korvaaminen).
Vaikuttavat ihmiset voivat saada happea, vaikka on epäselvää, onko se auttaa estämään taudin pahenemista. Lisäksi voidaan antaa lääkkeitä, jotka toimivat verisuonten rentouttamiseksi ja avaamiseksi. Ihmiset, joilla on hyvin vakavia oireita, saattavat tarvita lopulta sydän-keuhkojen siirtoa.
Outlook (ennuste)
Kuinka hyvin asianomainen henkilö riippuu toisesta sairaudesta ja iästä, jolloin keuhkoissa kohoaa korkea verenpaine. Ihmiset, joilla on tämä tila, voivat elää 20–50 vuotta.
Mahdolliset komplikaatiot
Komplikaatioita voivat olla:
- Verenvuoto (verenvuoto) aivoissa
- Sydämen vajaatoiminta
- Kihti
- Sydänkohtaus
- Hyperviscosity (veren liettyminen, koska se on liian paksu verisoluilla)
- Infektio (paise) aivoissa
- Munuaisten vajaatoiminta
- Huono verenkierto aivoihin
- tahti
- Äkkikuolema
Kun otat yhteyttä lääkäriin
Soita palveluntarjoajalle, jos lapsellasi ilmenee Eisenmenger-oireyhtymän oireita.
ennaltaehkäisy
Leikkaus mahdollisimman pian sydämen vajaatoiminnan korjaamiseksi voi estää Eisenmengerin oireyhtymän.
Vaihtoehtoiset nimet
Eisenmenger-kompleksi; Eisenmenger-tauti; Eisenmenger-reaktio; Eisenmengerin fysiologia; Synnynnäinen sydänvika - Eisenmenger; Syanoottinen sydänsairaus - Eisenmenger; Synnytysvika sydän - Eisenmenger
kuvat
Eisenmenger-oireyhtymä (tai monimutkainen)
Viitteet
Bernstein D. Yleiset periaatteet synnynnäisen sydänsairauden hoidossa. Julkaisussa: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, toim. Nelsonin lastenlääketieteen oppikirja. 20th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: luku 434.
Marelli AJ. Synnynnäinen sydänsairaus aikuisilla. Julkaisussa: Goldman L, Schafer AI, toim. Goldman-Cecilin lääketiede. 25. toim. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kappale 69.
Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Synnynnäinen sydänsairaus aikuisilla ja lapsilla. Julkaisussa: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, toim. Braunwaldin sydänsairaus: sydän- ja verisuonilääketieteen oppikirja. 11. painos. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kappale 75.
Arvostelun päivämäärä 2/22/2018
Päivitetty: Michael A. Chen, lääketieteen tohtori, lääketieteen apulaisprofessori, Kardiologian osasto, Harborview Medical Center, Washingtonin yliopiston lääketieteellinen koulu, Seattle, WA. Tarkastellut myös David Zieve, MD, MHA, lääketieteellinen johtaja, toimittajajohtaja Brenda Conaway ja A.D.A.M. Toimituksellinen tiimi.