Tietosanakirja

Bilirubiinin enkefalopatia

Posted on
Kirjoittaja: Peter Berry
Luomispäivä: 12 Elokuu 2021
Päivityspäivä: 17 Marraskuu 2024
Anonim
Bilirubiinin enkefalopatia - Tietosanakirja
Bilirubiinin enkefalopatia - Tietosanakirja

Sisältö

Bilirubiinin enkefalopatia on harvinainen neurologinen tila, joka esiintyy joissakin vaikeassa keltaisuudessa olevilla vastasyntyneillä.


syyt

Bilirubiinin enkefalopatia (BE) johtuu erittäin suurista bilirubiinipitoisuuksista. Bilirubiini on keltainen pigmentti, joka luodaan kehon päästä eroon vanhoista punasoluista. Korkea bilirubiinipitoisuus elimistössä voi aiheuttaa ihon näyttävän keltaiselta (keltaisuus).

Jos bilirubiinin taso on hyvin korkea tai vauva on hyvin sairas, aine siirtyy verestä ja kerääntyy aivokudokseen, jos se ei ole sitoutunut albumiiniin (proteiiniin) veressä. Tämä voi aiheuttaa ongelmia, kuten aivovaurioita ja kuulon heikkenemistä. Termi "kernicterus" viittaa bilirubiinin aiheuttamaan keltaiseen värjäykseen. Tämä nähdään aivojen osissa ruumiinavauksessa.

Tämä tila kehittyy useimmiten ensimmäisen elämänviikon aikana, mutta se voi näkyä kolmanteen viikkoon asti. Joillakin Rh-hemolyyttistä tautia sairastavilla vastasyntyneillä on suuri riski vakavasta keltaisuudesta, joka voi johtaa tähän tilaan. Harvoin BE voi kehittyä näennäisesti terveillä vauvoilla.


oireet

Oireet riippuvat BE: n vaiheesta. Kaikilla ruumiinavaukseen liittyvillä kernicterus-vauvoilla ei ole ollut selkeitä oireita.

Aikainen vaihe:

  • Äärimmäinen keltaisuus
  • Ei hätkähdyttävä refleksi
  • Huono ruokinta tai imeminen
  • Äärimmäinen uneliaisuus (letargia) ja alhainen lihasten sävy (hypotonia)

Keskivaihe:

  • Korkea itku
  • ärtyvyys
  • Voi olla kaareva selkänojalla, joka on yliherkkä taaksepäin, korkea lihaksen sävy (hypertonia)
  • Huono ruokinta

Myöhäinen vaihe:

  • Stupor tai kooma
  • Ei ruokintaa
  • Shrill itkeä
  • Lihasten jäykkyys, selvästi kaareva selkä ja kaulan yläpuoli
  • takavarikot

Tentit ja testit

Verikokeessa on korkea bilirubiinitaso (suurempi kuin 20 - 25 mg / dl). Bilirubiinin tason ja vahingon asteen välillä ei kuitenkaan ole suoraa yhteyttä.


Normaaliarvon vaihtelut voivat vaihdella hieman eri laboratorioissa. Keskustele lääkärisi kanssa erityisten testitulosten merkityksestä.

hoito

Hoito riippuu siitä, kuinka vanha vauva on (tunteina) ja onko vauvalla riskitekijöitä (esim. Ennenaikainen). Se voi sisältää:

  • Valohoito (valohoito)
  • Vaihda verensiirtoja (lapsen veren poistaminen ja korvaaminen tuoreella luovuttajan verellä tai plasmalla)

Outlook (ennuste)

BE on vakava tila. Monet lapset, joilla on myöhäisen vaiheen hermoston komplikaatioita, kuolevat.

Mahdolliset komplikaatiot

Komplikaatioita voivat olla:

  • Pysyvä aivovaurio
  • Kuulon menetys
  • kuolema

Kun otat yhteyttä lääkäriin

Hakeudu heti lääkärin hoitoon, jos lapsellasi on merkkejä tästä tilasta.

ennaltaehkäisy

Keltaisuuden tai siihen mahdollisesti johtavien olosuhteiden hoitaminen voi auttaa estämään tämän ongelman. Lapsilla, joilla on ensimmäiset keltaisuuden oireet, bilirubiinitaso on mitattu 24 tunnin kuluessa. Jos taso on korkea, lapsi on tutkittava sellaisten sairauksien varalta, joihin liittyy punasolujen tuhoaminen (hemolyysi).

Kaikilla vastasyntyneillä on seurantakokous 2-3 päivän kuluessa sairaalasta poistumisesta. Tämä on erittäin tärkeää myöhäisille ennenaikaisille tai varhaisvaiheessa oleville vauvoille (jotka ovat syntyneet yli 2–3 viikkoa ennen määräpäivää).

Vaihtoehtoiset nimet

Bilirubiinin aiheuttama neurologinen toimintahäiriö (BIND); kernicterus

Potilasohjeet

  • Vastasyntynyt keltaisuus - purkautuminen

kuvat


  • kernicterus

Viitteet

Benitz WE; Sikiön ja vastasyntyneen komitea, American Pediatrics Academy. Sairaala pysyy terveen aikavälin vastasyntyneille. lastentautioppi. 2015; 135 (5): 948-953. PMID: 25917993 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25917993.

Hamati AI. Systeemisen sairauden neurologiset komplikaatiot: lapset. Julkaisussa: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, toim. Bradleyn neurologia kliinisessä käytännössä. 7. painos. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kappale 59.

Hansen TWR. Kernikteruksen patofysiologia. Julkaisussa: Polin RA, Abman SH, Rowitch, DH, Benitz WE, Fox WW, toim. Sikiön ja vastasyntyneen fysiologia. 5th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: kappale 164.

Kaplan M, Wong RJ, Sibley E, Stevenson DK. Vastasyntyneen keltaisuus ja maksasairaus. Julkaisussa: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, toim. Fanaroff ja Martinin vastasyntyneen-perinataalilääketiede. 10. painos. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: luku 100.

Marcdante KJ, Kliegman RM. Anemia ja hyperbilirubinemia. Julkaisussa: Marcdante KJ, Kliegman RM, toim. Nelson Essentials of Pediatrics. 7. painos. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: luku 62.

Arviointipäivä 24.4.2017

Päivitetty: Liora C Adler, MD, Pediatric Emergency Medicine, Joe DiMaggion lastensairaala, Hollywood, FL. VeriMed Healthcare Networkin toimittama arvostelu. Tarkastellut myös David Zieve, MD, MHA, lääketieteellinen johtaja, toimittajajohtaja Brenda Conaway ja A.D.A.M. Toimituksellinen tiimi.