Sisältö
- syyt
- oireet
- Tentit ja testit
- hoito
- Outlook (ennuste)
- Mahdolliset komplikaatiot
- Kun otat yhteyttä lääkäriin
- Vaihtoehtoiset nimet
- Viitteet
- Arviointipäivä 10/18/2017
Hirschsprungin tauti on paksusuolen tukos. Se johtuu suolen heikosta lihasliikkeestä. Se on synnynnäinen tila, joka tarkoittaa sitä, että se on syntymästä lähtien.
syyt
Lihaksen supistukset suolistossa auttavat sulavia elintarvikkeita ja nesteitä liikkuvat suoliston läpi. Tätä kutsutaan peristaltiikaksi. Lihaskerrosten väliset närät aiheuttavat supistukset.
Hirschsprungin taudissa hermot puuttuvat osasta suolistoa. Alueet, joissa ei ole näitä hermoja, eivät voi työntää materiaalia läpi. Tämä aiheuttaa tukoksen. Suolen sisältö muodostuu tukoksen takana. Tämän seurauksena suolen ja vatsan turvotus.
Hirschprungin tauti aiheuttaa noin 25% kaikista vastasyntyneiden suoliston tukkeumista. Se esiintyy 5 kertaa useammin miehillä kuin naisilla. Hirschsprungin tauti liittyy joskus muihin perinnöllisiin tai synnynnäisiin sairauksiin, kuten Downin oireyhtymään.
oireet
Oireita, jotka voivat esiintyä vastasyntyneillä ja imeväisillä, ovat:
- Ruuansulatusvaikeudet
- Mekoniumin siirtäminen pian syntymän jälkeen
- Ensimmäisen ulosteen siirtäminen 24–48 tunnin kuluessa syntymästä
- Harvinaiset mutta räjähdysvaaralliset ulosteet
- keltatauti
- Huono ruokinta
- Huono painonnousu
- oksentelu
- Vetinen ripuli (vastasyntyneessä)
Oireet vanhemmilla lapsilla:
- Ummetus, joka vähitellen pahenee
- Fecal impaction
- vajaaravitsemus
- Hidas kasvu
- Turvonnut vatsa
Tentit ja testit
Lievempiä tapauksia ei voida diagnosoida ennen kuin lapsi on vanhempi.
Fyysisen tentin aikana terveydenhuollon tarjoaja voi tuntea suolen silmukoita turvonnut vatsaan. Rektaalinen tutkimus voi paljastaa peräsuolen lihaksissa kireän lihaksen.
Hirschsprungin taudin diagnosoinnissa käytettävät testit voivat olla:
- Vatsan röntgen
- Anal manometria (ilmapallo täytetään peräsuolessa paineen mittaamiseksi alueella)
- Bariumin peräruiske
- Peräsuolen biopsia
hoito
Menettely, jota kutsutaan peräkkäiseksi peräsuolen kasteluksi, helpottaa painetta suolistossa (purkaa).
Epänormaali paksusuolen osa on poistettava leikkauksella. Yleisimmin poistetaan paksusuolen peräsuoli ja epänormaali osa. Sen jälkeen paksusuolen terve osa vedetään alas ja kiinnitetään peräaukkoon.
Joskus tämä voidaan tehdä yhdellä toiminnolla. Se tehdään kuitenkin usein kahdessa osassa. Kolostomia suoritetaan ensin. Menettelyn toinen osa tehdään myöhemmin lapsen ensimmäisessä elinvuodessa.
Outlook (ennuste)
Oireet paranevat tai poistuvat useimmista lapsista leikkauksen jälkeen. Pienellä määrällä lapsia voi olla ummetus tai ulosteiden hallitseminen (ulosteen inkontinenssi). Lapsilla, jotka saavat hoitoa aikaisin tai joilla on lyhyempi suolen osuus, on parempi tulos.
Mahdolliset komplikaatiot
Komplikaatioita voivat olla:
- Suolen tulehdus ja infektio (enterokoliitti) voi esiintyä ennen leikkausta ja joskus myös ensimmäisten 1-2 vuoden aikana. Oireet ovat vakavia, mukaan lukien vatsan turvotus, epämiellyttävä vesinen ripuli, letargia ja heikko ruokinta.
- Suolen rei'itys tai repeämä.
- Lyhyt suolen oireyhtymä, tila, joka voi johtaa aliravitsemukseen ja kuivumiseen.
Kun otat yhteyttä lääkäriin
Soita lapsesi palveluntarjoajalle, jos:
- Lapsesi kehittyy Hirschsprung-taudin oireita
- Sinulla on vatsakipu tai muita uusia oireita hoidon jälkeen
Vaihtoehtoiset nimet
Synnynnäinen megakoloni
Viitteet
Bass LM, Wershil BK. Pieni- ja paksusuolen anatomia, histologia, embryologia ja kehityshäiriöt. Julkaisussa: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, toim. Sleisengerin ja Fordtranin ruoansulatuskanavan ja maksan sairaus: patofysiologia / diagnoosi / hoito. 10. painos. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kappale 98.
Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF. Liikkuvuushäiriöt ja Hirschsprungin tauti. Julkaisussa: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, toim. Nelsonin lastenlääketieteen oppikirja. 20th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kappale 332.
Arviointipäivä 10/18/2017
Päivitetty: Neil K. Kaneshiro, MD, MHA, lastentautien kliininen professori, Washingtonin yliopiston lääketieteen koulu, Seattle, WA. Tarkastellut myös David Zieve, MD, MHA, lääketieteellinen johtaja, toimittajajohtaja Brenda Conaway ja A.D.A.M. Toimituksellinen tiimi.