Sisältö
- Lupus tai systeeminen lupus erythematosus (SLE)
- Lymfooma, valkosolujen syöpä
- Mitä näillä kahdella ehdolla on yhteistä
- SLE, lymfooma ja muut syövät
Lupus tai systeeminen lupus erythematosus (SLE)
Lupus tai systeeminen lupus erythematosus (SLE) on hyvin monimutkainen autoimmuunisairaus, jolla voi esiintyä mitä tahansa määrää hyvin erilaisia oireita ja johon voi liittyä useita elinjärjestelmiä kehossa. Kaikilla kahdella lupus-potilaalla voi olla täysin erilaisia oireita, mutta tässä on joitain yleisiä:
- Nivelkipu, jäykkyys ja turvotus
- Väsymys ja kuume
- Ihottuma kasvoilla poskissa ja nenän sillassa, sanotaan olevan perhosen muotoinen, nenä kehona ja posket perhosen siipinä. Ihottuma voi olla paksu, voi olla kutiava tai kuuma.
- Muut iho-ongelmat, jotka näyttävät pahenevan auringonvalossa
- Sormet ja varpaat näyttävät menettävän verenkierron, muuttumassa valkoisiksi tai sinisiksi kylmässä tai stressaavissa jaksoissa - tätä kutsutaan Raynaudin ilmiöksi
- Eri elinjärjestelmien oireet; hengenahdistus, rintakipu, silmien kuivuminen
- Päänsärky, sekavuus ja muistin menetys
Lymfooma, valkosolujen syöpä
Lymfooma on valkosolujen, erityisesti lymfosyytteinä tunnettujen valkosolujen, syöpä. Lymfooman kaksi pääluokkaa ovat Hodgkin-lymfooma ja ei-Hodgkin-lymfooma tai NHL. Lymfooma alkaa tyypillisesti imusolmukkeista, mutta siihen voi myös liittyä eri elimiä, ja se voi syntyä kehon eri kudoksissa ja rakenteissa, ei vain imusolmukkeissa. Kuten lupuksen kohdalla, lymfooman oireet vaihtelevat ja eri ihmisillä on erilaiset lymfooman oireet. Joskus ainoa oire on turvonnut imusolmuke:
- Imusolmukkeiden kivuton turvotus kaulassa, kainaloissa tai nivusissa
- Väsymys ja kuume
- Yöllisen hikoilun vähentäminen
- Ruokahaluttomuus, selittämätön laihtuminen - jopa 10 prosenttia tai enemmän kehon painosta
- Kutiava iho
- Yskä tai rintakipu, vatsakipu tai täyteys, ihottumat ja ihon kuoppia
Mitä näillä kahdella ehdolla on yhteistä
No, joskus oireet voivat olla päällekkäisiä. Molemmissa sairauksissa on mukana immuunijärjestelmä: Lymfosyytit ovat immuunijärjestelmän avainsoluja, ja immuunijärjestelmä on SLE: ssä väärin. Lymfosyytit ovat myös lymfooman ongelmallisia soluja.
Mutta on myös tämä: Useat tutkimukset ovat havainneet, että SLE-potilailla on suurempi lymfooman esiintyvyys verrattuna yleisöön. Yksi monista teorioista on, että immuunijärjestelmässä, josta puuttuu asianmukainen säätely (kuten jollakin SLE-potilaalla), immunosuppressiivisen hoidon käyttö lupuksen hoidossa voi aiheuttaa lymfooman lisääntyneen esiintyvyyden SLE: ssä. Tästä aiheesta on kuitenkin tehty useita tutkimuksia, joissa on ristiriitaisia havaintoja, eikä se näytä olevan koko tarina.
Boddu ja hänen kollegansa saivat äskettäin joitain suuntauksia lääketieteellisen kirjallisuuden tarkastelustaan saadakseen tietoja SLE-potilaista, joille kehittyy lymfooma. Lymfooman kehittymisen riskitekijät SLE-potilailla eivät ole täysin selkeitä. Ihmisillä, joilla on aktiivisempi tai laajentuva SLE-tauti, näytti olevan suurempi riski lymfoomalle, ja jonkin riskin on oletettu liittyvän syklofosfamidin käyttöön ja korkeaan kumulatiiviseen altistumiseen steroideille.
Vaikka toisinaan oli vähän tutkimuksia vedota - ja usein sekä SLE- että lymfoomaa sairastavien ihmisten lukumäärä oli näissä tutkimuksissa pieni - Boddu ja tutkijat käyttivät mitä löysivät rakentaakseen aloitusalustan jatkotutkimuksille. Seuraavassa on joitain karkeita havaintoja tutkimuksista SLE-potilailla, joille kehittyi lymfooma.
SLE-potilaat, joille kehittyi lymfooma:
- Suurin osa oli naisia
- Ikäryhmä oli tyypillisesti 57-61 vuotta
- Heillä oli ollut keskimäärin SLE 18 vuotta ennen lymfoomaa
- Lymfoomariski SLE-potilailla oli suurempi kaikissa etnisissä ryhmissä
- Varhaisen vaiheen lymfooman oireet, havainnot ja laboratoriotestit ovat päällekkäisiä melko vähän SLE: n kanssa.
- Imusolmukkeiden turvotus, joskus ainoa lymfooman merkki, on myös hyvin yleistä SLE-potilailla, joita esiintyy jopa 67 prosenttia.
Lymfoomat, jotka kehittyvät SLE-potilailla:
- SLE-potilaiden yleisin NHL-tyyppi oli diffuusi iso B-solulymfooma (DLBCL), joka on myös yleisin NHL-tyyppi koko väestössä.
- DLBCL: n alatyypit SLE-potilailla näyttivät olevan useammin luokassa, jolla on huonompi ennuste - ei-sukusolujen keskellä olevat B-solujen kaltaiset DLBCL: t.
- NHL SLE: ssä, kuten NHL: ssä yleisessä populaatiossa, on yleensä peräisin imusolmukkeista, mutta imusolmukkeiden ulkopuolella alkavat lymfoomat ovat mahdollisia myös yleisessä väestössä ja SLE: llä.
Ihmiset, joilla on SLE, hoidetaan usein glukokortikoidilla, yksinään tai yhdistettynä muihin immunosuppressiivisiin tai sytotoksisiin lääkkeisiin, kuten metotreksaattiin, syklofosfamidiin ja atsatiopriiniin, elinten toimintahäiriöiden tai oireiden hoitamiseksi, jotka eivät reagoi alun perin käytettyyn hoitoon. Monissa tutkimuksissa on yritetty selvittää, lisääkö immunosuppressiivinen aine lymfooman riskiä SLE-potilailla, mutta usein yhden tutkimuksen tulokset ovat ristiriidassa seuraavan kanssa.
On olemassa useita teorioita siitä, miksi SLE-potilailla voi olla suurempi riski syöpään yleensä ja erityisesti lymfoomaan:
- Yksi tällainen teoria liittyy krooniseen tulehdukseen. Aktivoiduista lymfosyyteistä peräisin oleva DLBCL on yleisin NLE-alatyyppi, joka ilmenee SLE: ssä, joten ajatus on, että krooninen tulehdus voi lisätä lymfoomariskiä autoimmuunisairauksissa, kuten SLE.
- Toinen teoria on samanlainen, mutta sillä on enemmän geneettinen perusta. Ajatuksena on, että SLE: n autoimmuniteetti piristää immuunijärjestelmää aiheuttaen lymfosyyttien, lymfoomasolujen, jakautumisen ja lisääntymisen.
- Vielä yksi teoria koskee Epstein-Bar-virusta tai EBV: tä. Tämä on sama virus, joka aiheuttaa tarttuvan mononukleoosin tai mono, suudellen taudin. Ajatuksena on, että ehkä jatkuva EBV-infektio, joka viivästyttää immuunijärjestelmää oikealla tavalla, on osa sekä SLE- että B-solulymfoomien yhteistä reittiä tauteihin.
SLE, lymfooma ja muut syövät
Sekä Hodgkinin että ei-Hodgkin-lymfooman riski näyttää olevan lisääntynyt SLE-potilailla. Vuonna 2015 julkaistujen tietojen mukaan SLE: n ja pahanlaatuisuuden välillä on yhteys, joka ei ainoastaan osoita NHL: tä, Hodgkinin lymfoomaa, leukemiaa ja joitain muita kuin verisyöpiä, mutta myös kurkunpään, keuhkojen, maksan, emättimen / vulvarin ja kilpirauhasen pahanlaatuisia kasvaimia - ja voi olla myös a vähennetty ihomelanooman riski. Rintasyöpä, keuhkosyöpä ja kohdunkaulan syöpä sekä kohdun limakalvon syöpä näyttävät kaikki seuraavan SLE: tä yli väestölle odotettavissa olevan.
Ihmisillä, joilla on Sjögrenin oireyhtymä, SLE-potilaiden suhteellisen yleinen tila, on vielä suurempi lymfoomariski, joten SLE-tautiin voi liittyä jotain luontaista, mikä liittyy pahanlaatuisuuteen ja erityisesti lymfoomaan.
Vaikka tietyt immunosuppressiiviset aineet näyttävät olevan turvallisia SLE-potilaille monien tutkimusten perusteella, kirjallisuudessa on varoitus - primaarisen CNS-lymfooman (PCNSL) esiintyminen on harvinaista tyyppiä NHL, jota esiintyy keskushermostossa ilman todisteita lymfooman muualla kehossa. Lähes kaikkiin SLE-potilailla ilmoitettuihin PCSNL-tapauksiin liittyy immunosuppressiivisia aineita ja erityisesti mykofenolaattia.