Sisältö
Medulloblastoma on eräänlainen aivosyöpä. Aivosyöpä on kasvain aivoissa. Yleensä aivojen kasvaimet voivat olla peräisin itse aivoista, tai ne voivat olla peräisin eri sijainnista ja metastasoitua (levitä) aivoihin. Medulloblastoma on yksi aivokasvaimista, jotka ovat peräisin itse aivoista, alueelta, jota kutsutaan aivorungoksi.Oireet
Medulloblastooman oireita on useita. Nämä sisältävät:
- Päänsärky
- Huimaus
- Huono tasapaino ja koordinointi
- Hitaus
- Epätavalliset silmänliikkeet
- Näön hämärtyminen tai kaksoisnäkö
- Kasvojen heikkous tai kasvojen tai silmäluomen roikkuminen
- Kehon toisen puolen heikkous tai puutuminen
- Tajunnan menetys
Medulloblastooman oireita voi ilmetä pikkuaivojen vaurioista tai paineista aivojen läheisiin rakenteisiin, kuten aivorungoon, tai hydrokefalian (ylimääräinen nestepaine aivoissa) seurauksena.
Alkuperä
Medulloblastoma on peräisin pikkuaivosta, joka sijaitsee kallon alueella, jota kuvataan taka-fossa. Tämä alue sisältää paitsi pikkuaivojen myös aivorungon.
Aivot ohjaavat tasapainoa ja koordinaatiota ja sijaitsevat aivorungon takana. Aivorungossa on keskiaivot, ponit ja medulla, ja se mahdollistaa viestinnän aivojen ja muun kehon välillä sekä ohjaa elintoimintoja, kuten hengitystä, nielemistä, sykettä ja verenpainetta.
Kun medulloblastoma kasvaa pikkuaivojen sisällä, se voi puristaa sydämiä ja / tai medullaa aiheuttaen uusia neurologisia oireita, kuten kaksoisnäkö, kasvojen heikkous ja tajunnan heikkeneminen. Lähellä olevat hermot voivat myös puristaa medulloblastoomaa.
Vesipää
Nesteen kertyminen, joka tuottaa painetta aivoihin, on yksi medulloblastooman ominaisuuksista, vaikka kaikki, joilla on medulloblastoomaa, eivät kehitä vesipäätä.
Takaosan fossa, joka on alue, jolla aivorungo ja pikkuaivot sijaitsevat, ravitaan erityisellä nestetyypillä, jota kutsutaan CSF: ksi (aivo-selkäydinneste), kuten muutkin aivot. Tämä neste virtaa koko tilaan, joka sulkee ja ympäröi aivoja ja selkäydintä. Normaaleissa olosuhteissa tässä tilassa ei ole esteitä.
Usein medulloblastoma estää fyysisesti vapaasti virtaavan aivo-selkäydinnesteen aiheuttaen liiallista nestettä aivoissa ja niiden ympäristössä. Tätä kutsutaan vesipää. Vesipää voi aiheuttaa päänsärkyä, neurologisia oireita ja letargiaa. Neurologiset vauriot voivat johtaa pysyviin kognitiivisiin ja fyysisiin vammoihin.
Ylimääräisen nesteen poistaminen on usein tarpeen. Jos neste on poistettava toistuvasti, voidaan tarvita VP (kammioperitoneaalinen) shuntti. VP-shuntti on putki, joka voidaan kirurgisesti sijoittaa aivoihin vähentämään tasaisesti ylimääräistä nestepainetta.
Diagnoosi
Medulloblastooman diagnoosi perustuu useisiin menetelmiin, joita käytetään yleensä yhdessä.
Vaikka sinulla olisi oireita, jotka liittyvät yleisesti medulloblastoomaan, on hyvin todennäköistä, että sinulla ei todellakaan ole medulloblastoomaa, koska se on suhteellisen harvinainen sairaus. Kuitenkin, jos sinulla on joitain medulloblastoomalle ominaisia oireita, on tärkeää nähdä lääkäriin viipymättä, koska syy voi olla medulloblastoma tai jokin muu vakava neurologinen tila.
- Historia ja fyysinen tutkimus: Lääkäri todennäköisesti kysyy sinulle yksityiskohtaisia kysymyksiä valituksistasi. Lääkärikäynnin aikana lääkärisi tekee myös perusteellisen fyysisen tutkimuksen sekä yksityiskohtaisen neurologisen tutkimuksen. Lääketieteellisen historian ja fyysisen tutkimuksen tulokset voivat auttaa tunnistamaan parhaat seuraavat vaiheet ongelman arvioinnissa.
- Aivojen kuvantaminen: Jos historiasi ja fyysisi viittaavat medulloblastoomaan, lääkäri todennäköisesti määrää aivojen kuvantamistutkimuksia, kuten aivojen MRI. Aivojen MRI voi antaa hyvän kuvan aivojen takaosasta, joka on paikka, jossa medulloblastoma alkaa kasvaa.
- Biopsia: Biopsia on kasvun tai kasvaimen kirurginen poisto, jonka tarkoituksena on tarkastella poistettua kudosta mikroskoopilla. Biopsian tuloksia käytetään seuraavien vaiheiden määrittämisessä. Yleensä, jos käy ilmi, että sinulla on kasvain, jolla on medulloblastooman ominaisuuksia, sinut todennäköisesti arvioidaan kasvaimen kirurgisen poistamisen, ei biopsian perusteella. Biopsia sisältää tyypillisesti vain minimaalisen määrän kudoksen poistamista. Yleensä, jos sinulla on turvallinen leikkaus, suositellaan mahdollisimman suuren osan kasvaimesta poistamista.
Mitä odottaa
Medulloblastoomaa pidetään pahanlaatuisena syöpänä, mikä tarkoittaa, että se voi levitä. Yleensä medulloblastoma leviää koko aivoihin ja selkärankaan aiheuttaen neurologisia oireita. Se leviää harvoin muihin kehon osiin hermoston ulkopuolella.
Hoito
Medulloblastooman hoidossa käytetään useita menetelmiä, ja niitä käytetään yleensä yhdessä.
- Leikkaus: Jos sinulla tai rakkaallasi on medulloblastoomaa, suositellaan kasvaimen täydellistä kirurgista poistamista. Sinulla on oltava aivokuvantamistestit ja arviointi ennen leikkausta ennen leikkausta.
- Kemoterapia: Kemoterapia koostuu voimakkaista lääkkeistä, joita käytetään syöpäsolujen tuhoamiseen. Tämän on tarkoitus poistaa tai kutistaa mahdollisimman suuri osa kasvaimesta, mukaan lukien kasvaimen alueet, jotka ovat saattaneet levitä pois alkuperäisestä kasvaimesta. On olemassa useita erilaisia kemoterapeuttisia lääkkeitä, ja lääkäri määrittää sinulle sopivan yhdistelmän kasvaimen mikroskooppisen ulkonäön, kasvaimen koon, kuinka pitkälle se on levinnyt, ja ikäsi perusteella. Kemoterapia voidaan ottaa suun kautta, laskimoon (laskimoon) tai intratekaalisesti (pistetään suoraan hermostoon).
- Säteily: Sädehoitoa käytetään usein syövän, mukaan lukien medulloblastooman, hoidossa. Kohdennettu säteily voidaan ohjata kasvaimen alueelle koon pienentämiseksi ja uusiutumisen estämiseksi.
Ennuste
Hoidon aikana medulloblastooman diagnosoimien ihmisten viiden vuoden eloonjääminen vaihtelee useiden tekijöiden mukaan, mukaan lukien:
- Ikä: Alle 1-vuotiailla lapsilla arvioidaan olevan noin 30 prosenttia 5 vuoden eloonjääminen, kun taas lapsilla on 60-80 prosenttia viiden vuoden eloonjääminen. Aikuisten arvioidaan olevan noin 50-60 prosenttia viiden vuoden eloonjäämisen, ja vanhemmilla aikuisilla on yleensä parempi toipuminen ja eloonjääminen kuin nuoremmilla aikuisilla.
- Kasvaimen koko: Pienempiin kasvaimiin liittyy yleensä parempia tuloksia kuin suurempiin kasvaimiin.
- Kasvaimen leviäminen: Kasvaimiin, jotka eivät ole levinneet alkuperäisen sijainnin ulkopuolelle, liittyy parempia tuloksia kuin levinneisiin kasvaimiin.
- Voiko koko kasvain poistaa leikkauksen aikana: Jos koko kasvain poistettiin, on pienempi mahdollisuus uusiutumiseen ja paremmat mahdollisuudet selviytyä kuin mitä havaitaan, kun leikkauksen jälkeen on vielä jäljellä kasvain. Syy siihen, että kasvainta ei välttämättä poisteta kokonaan, on se, että se voi olla liian läheisesti yhteydessä tai upotettu aivojen alueeseen, joka on elintärkeää selviytymisen kannalta.
- Kasvaimen vakavuus patologian perusteella (tutkimus mikroskoopilla): Vaikka biopsia ei ole tyypillinen ensimmäinen vaihe, kun medulloblastoma poistetaan, sitä voidaan tutkia mikroskoopilla etsimään yksityiskohtaisia ominaisuuksia, jotka voivat auttaa ohjaamaan säteilyä ja kemoterapiaa koskevia päätöksiä.
Ikäryhmä ja esiintyvyys
Medulloblastoma on yleisin pahanlaatuinen aivokasvain lapsilla, mutta se on silti melko harvinaista, jopa lapsilla.
- Lapset: Tyypillinen diagnoosin ikä vaihtelee 5-10-vuotiaiden välillä, mutta se voi esiintyä vauvoilla ja teini-ikäisillä. Medulloblastooman arvioidaan vaikuttavan noin 4-6 lapseen / miljoona Yhdysvalloissa ja Kanadassa, ja Yhdysvalloissa vuosittain diagnosoidaan noin 500 lasta.
- Aikuiset: Medulloblastoma on suhteellisen harvinainen kasvain alle 45-vuotiailla aikuisilla, ja on sen jälkeen vielä harvinaisempi. Noin prosentti aikuisten aivokasvaimista on medulloblastoomaa.
Genetiikka
Suurimman osan ajasta medulloblastoomaan ei liity mitään riskitekijöitä, mukaan lukien genetiikka. On kuitenkin olemassa muutamia geneettisiä oireyhtymiä, joihin saattaa liittyä lisääntynyt medulloblastooman ilmaantuvuus, mukaan lukien Gorlinin oireyhtymä ja Turcot-oireyhtymä.
Sana Verywelliltä
Jos sinulla tai rakkaallasi on diagnosoitu tai hoidettu medulloblastoomaa, se voi olla erittäin haastava kokemus. Se voi myös häiritä normaalia elämää, kuten koulua ja työtä. Jos koet kasvaimen uusiutumisen, joudut saamaan kasvaimen hoitoa uudelleen. Tämä palautumisprosessi voi viedä muutaman vuoden ja sisältää usein fyysisen ja toimintaterapian.
Monet lapset ja aikuiset toipuvat medulloblastoomasta ja saavat kyvyn elää normaalia ja tuottavaa elämää. Useimpien kasvainten syöpähoito paranee nopeasti, mikä tekee tuloksesta paremman ja hoidon siedettävämmäksi.