Sisältö
Sweetin oireyhtymä on harvinainen tila, johon liittyy kivulias ihottuma, tyypillisesti yhdessä kuumeen kanssa. Ihottuma puhkeaa enimmäkseen käsivarsien, kaulan, pään ja vartalon iholle. Sweetin oireyhtymän syytä ei ole täysin tiedossa, mutta on olemassa useita tyypillisiä skenaarioita, joissa sen tiedetään esiintyvän.Joillakin ihmisillä se näyttää johtuvan infektiosta tai se liittyy mahdollisesti tulehdukselliseen suolistosairauteen ja raskauteen; muissa se voi liittyä syöpään, yleisimmin akuuttiin myelooiseen leukemiaan; vielä muilla on lääkkeiden aiheuttama Sweetin oireyhtymä.
Sweetin oireyhtymä voi hävitä itsestään, mutta sitä hoidetaan yleensä kortikosteroidipaloilla, kuten prednisonilla. Sweetin oireyhtymä tunnetaan myös nimellä akuutti kuumeinen neutrofiilinen dermatoosi tai Gomm-Button-tauti.
Oireet
Sweetin oireyhtymälle on tunnusomaista seuraavat oireet:
- Kuume
- Pienet punaiset kuoppat käsivarsissasi, niskassasi, päässäsi tai rungossasi, jotka kasvavat nopeasti ja leviävät tuskallisiksi klustereiksi halkaisijaltaan noin tuuman
- Ihottuma voi ilmetä äkillisesti kuumeen tai ylähengitystieinfektion jälkeen.
Sweetin oireyhtymän tyypit
Ehto tunnistetaan kolmella eri tyypillä:
Klassinen
- Yleensä 30-50-vuotiailla naisilla
- Usein edeltää ylempien hengitysteiden infektio
- Voi liittyä tulehdukselliseen suolistosairauteen ja raskauteen
- Noin 1/3 potilaista Sweetin oireyhtymä uusiutuu
Maligniteettiin liittyvä
- Ehkä jollakin, jolla jo tiedetään olevan syöpä
- Ehkä joku, jonka verisyöpä tai kiinteä kasvain oli aiemmin löytämättä
- Yleisimmin liittyy akuuttiin myelooiseen leukemiaan, mutta muut syövät ovat mahdollisia, kuten rinta tai paksusuoli
Huumeiden aiheuttama
- Yleisimmin esiintyy potilailla, joita on hoidettu valkosolujen lisäämiseksi annetulla granulosyyttipesäkkeitä stimuloivalla tekijällä
- Kuitenkin myös muita lääkkeitä voi liittyä; huumeita linkitetty Sweetin oireyhtymään kuuluvat atsatiopriini, tietyt antibiootit ja jotkut ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet
Osallisuus ihon ulkopuolella
Sweetin oireyhtymän harvinaisuuden, rajoitettujen tietojen ja monien mahdollisten taustalla olevien olosuhteiden vuoksi kaikki tähän häiriöön liittyvät löydöt eivät välttämättä johdu itse oireyhtymästä.
Sanotaan, että Sweetin oireyhtymän uskotaan mahdollisesti sisältävän muita kudoksia ja elimiä ihon lisäksi. Luiden ja nivelten osallistuminen on dokumentoitu, samoin kuin keskushermoston osallistuminen - "neuro-Sweet-tauti", joka on kuvattu. Silmät, korvat ja suu voivat myös vaikuttaa. Herkät punaiset kuoppat voivat ulottua ulkokorvasta kanavaan ja tärykalvoon. Silmät voivat olla mukana turvotuksessa, punoituksessa ja tulehduksessa. Kielen, poskien ja ikenien haavat voivat kehittyä. Vatsan ja rintakehän sisäelinten tulehdusta ja / tai laajentumista on myös raportoitu.
Riskitekijät
Sweetin oireyhtymä on hyvin harvinaista, joten sen riskitekijät eivät ole yhtä kehittyneitä kuin joillakin muilla sairauksilla. Yleensä naisilla on Sweetin oireyhtymä todennäköisemmin kuin miehillä, ja vaikka vanhemmat aikuiset ja jopa pikkulapset voivat kehittää Sweetin oireyhtymän, 30–60-vuotiaat ihmiset ovat tärkein sairastunut ikäryhmä.
Lisäksi ehtoja, jotka määrittelevät edellä luetellut tyypit, voidaan pitää riskitekijöinä, joten Sweetin oireyhtymä liittyy joskus syöpään, se voi liittyä herkkyyteen tietyille lääkkeille, se voi seurata ylähengitystieinfektiota (ja monet ihmiset ilmoittavat sairastavansa flunssaa) kuten oireet ennen ihottuman ilmaantumista) ja se voi liittyä myös tulehdukselliseen suolistosairauteen, joka sisältää Crohnin taudin ja haavainen paksusuolitulehdus. Jotkut naiset ovat kehittäneet Sweetin oireyhtymän myös raskauden aikana.
Diagnoosi
Sweetin oireyhtymää voidaan epäillä tai tunnistaa tutkimalla ihottumaa, mutta usein tarvitaan useita testejä diagnoosin tekemiseksi ja / tai muiden syiden poissulkemiseksi.
Verinäyte voidaan lähettää laboratorioon etsimään epätavallisen paljon valkosoluja ja / tai verisairauksia.
Ihon biopsia tai pieni pala vahingoittuneesta ihosta voidaan suorittaa mikroskoopilla tutkimista varten. Sweetin oireyhtymällä on tyypillisiä poikkeavuuksia: tulehdussolut, jotka ovat enimmäkseen kypsiä neutrofiilityyppisiä valkosoluja, tunkeutuvat ja sijaitsevat tyypillisesti ihon elävän osan yläkerroksessa. On huomattava, että tartunta-aineet voivat tuottaa samanlaisia löydöksiä ihossa, joten on ehdotettu, että voi olla viisasta testata näyte myös bakteerien, sienien ja virusten varalta.
Johdonmukaisimmat laboratoriotulokset Sweetin oireyhtymää sairastavilla potilailla ovat kohonneet valkosolut ja neutrofiilit verenkierrossa ja kohonnut punasolujen sedimentaatioaste tai ESR. Siitä huolimatta kohonnut valkosolujen määrä ei aina näy kaikilla potilailla, joilla on biopsian vahvistama Sweetin oireyhtymä.
Hoito
Sweetin oireyhtymä voi mennä itsestään ilman hoitoa, mutta hoidot ovat tehokkaita ja yleensä toimivat nopeasti. Hoitamaton ihottuma voi kestää viikkoja kuukausia. Sweetin oireyhtymän yleisimmät lääkkeet ovat kortikosteroidit. Suun kautta otettavia kortikosteroideja, kuten prednisonia, voidaan käyttää, varsinkin jos sinulla on enemmän kuin muutama ihoalue. Nämä lääkkeet ovat systeemisiä, mikä tarkoittaa, että ne kulkevat koko kehossa eikä vain ihossa.
Muita steroideja, kuten voiteita tai voiteita, käytetään joskus pienempiin, vähemmän levinneisiin ihottumiin. Kun Sweetin oireyhtymää sairastava henkilö ei siedä systeemisiä kortikosteroideja tai sillä on sivuvaikutuksia pitkäaikaisten kortikosteroidien kanssa, voidaan käyttää muita lääkkeitä, kuten dapsoni, kaliumjodidi tai kolkisiini.
Sweetin oireyhtymää sairastavilla potilailla voi kehittyä komplikaatioita ihon osallistumisesta, Sweetin oireyhtymään liittyvistä tiloista tai molemmista. Antimikrobista hoitoa voidaan käyttää, jos ihottuman aiheuttamat ihohaavat ovat vaarassa saada toissijainen tartunta.
Huomio mihin tahansa Sweetin oireyhtymään liittyvään tilaan voi myös olla tärkeä osa Sweetin oireyhtymän hoitoa. Esimerkiksi oireyhtymään liittyvät oireet joskus paranevat hoidettaessa tai parantamalla taustalla olevaa pahanlaatuisuutta.
Sana Verywelliltä
Lääkkeet, kuten kortikosteroidit, voivat tarjota helpotusta oireyhtymästä, mutta huomio taustalla oleviin sairauksiin voi myös olla tärkeää. Jos sinulla on lääkkeen aiheuttama Sweetin oireyhtymä, taudin tyypillisesti, mutta ei aina, paranee ja spontaanisti, kun syy-aiheinen lääke on lopetettu.
Kaikilla Sweetin oireyhtymää sairastavilla ei tietenkään ole syöpää; ja tutkimuksessa, johon osallistui 448 Sweetin oireyhtymää sairastavaa ihmistä, vain 21 prosentilla (tai 96: lla 448 yksilöstä) todettiin olevan joko hematologinen pahanlaatuisuus tai kiinteä kasvain. On kuitenkin huomattava, että Sweetin oireyhtymä voi joskus johtaa tuntemattoman syövän löytymiseen - ja myös siihen, että pahanlaatuisuuteen liittyvän Sweetin oireyhtymän uusiutuminen voi merkitä syövän uusiutumista.