Sisältö
- Yleiskatsaus
- Ominaisuudet
- Selviämisprosentti
- Merkit ja oireet
- Muutoksen riskitekijät
- Hoito ja ennuste
- Tulevaisuuden tutkimus
RS viittaa korkean asteen non-Hodgkin-lymfooman kehittymiseen henkilöllä, jolla on krooninen lymfosyyttinen leukemia (CLL) / pieni lymfosyyttinen lymfooma (SLL). Muiden RS-varianttien tiedetään myös esiintyvän, kuten transformaatio Hodgkin-lymfoomaksi. Seuraavassa selitetään nämä termit ja niiden merkitys.
Yleiskatsaus
RS kehittyy henkilöllä, jolla on jo valkosolujen syöpä. Tällä ensimmäisellä syöpällä on kaksi erilaista nimeä, riippuen siitä, missä kehossa syöpä löytyy: Sitä kutsutaan CLL: ksi, jos syöpä löytyy enimmäkseen verestä ja luuytimestä, ja SLL: stä, jos sitä löytyy enimmäkseen imusolmukkeista. CLL: ää käytetään viittaamaan molempiin ehtoihin tässä artikkelissa.
Kaikilla CLL-potilailla ei ole Richterin oireyhtymää
RS: n kehittyminen CLL-potilailla on suhteellisen harvinaista. Vuonna 2016 julkaistujen arvioiden mukaan Richterin muutos tapahtuu vain noin 5 prosentilla CLL-potilaista. Muut lähteet mainitsevat välillä 2-10 prosenttia. Jos sinulle tapahtuu RS, on hyvin epätavallista, että se tapahtuisi samanaikaisesti CLL: n diagnosoinnin kanssa. Ihmiset, jotka kehittävät RS: n CLL: stä, tekevät sen usein useita vuosia CLL-diagnoosin jälkeen.
Uusi syöpä käyttäytyy tyypillisesti aggressiivisesti
Uusi syöpä tapahtuu, kun CLL-potilaalla kehittyy ns. Muutos, useimmiten korkealaatuiseksi non-Hodgkin-lymfoomaksi (NHL). "Korkealaatuinen" tarkoittaa syöpää yleensä kasvamaan nopeammin ja aggressiivisemmin. Lymfooma on lymfosyytin valkosolujen syöpä.
Erään tutkimuksen mukaan noin 90 prosenttia CLL: n transformaatioista tapahtuu tyypiksi NHL, jota kutsutaan diffuusi suureksi B-solulymfoomaksi, kun taas noin 10 prosenttia muuttuu Hodgkinin lymfoomaksi. Sitä kutsutaan tällöin "Hodgkin-variantiksi Richterin oireyhtymästä (HvRS)", eikä ole selvää, eroavatko ennusteet Hodgkin-lymfoomasta. Myös muut CLL-muunnokset ovat mahdollisia.
Miksi sitä kutsutaan Richterin oireyhtymäksi?
New Yorkin patologi nimeltä Maurice N. Richter kuvaili oireyhtymää ensimmäisen kerran vuonna 1928. Hän kirjoitti 46-vuotiaasta laivamiehestä, joka otettiin sairaalaan ja jolla oli asteittain alaspäin johtava kuolema. Ruumiinavausanalyysissä hän totesi, että aiemmin oli ollut yksi pahanlaatuisuus, mutta siitä näytti olevan uusi pahanlaatuisuus, joka kasvoi nopeammin ja tunkeutui ja tuhosi kudoksen, joka oli ollut vanha CLL.
Hän teorioi, että CLL oli ollut olemassa paljon kauemmin kuin kukaan tiesi tältä potilaalta, kirjoittamalla myös kahdesta syövästä tai leesiosta ja toteamalla: "On mahdollista, että yhden vaurion kehitys riippui toisen leesiosta. . ”
Ominaisuudet
RS-potilailla kehittyy aggressiivinen sairaus nopeasti laajenevilla imusolmukkeilla, pernan ja maksan suurentumisella ja kohonneella veren markkerilla, joka tunnetaan seerumin laktaattidehydrogenaasina.
Selviämisprosentti
Kuten kaikkien lymfoomien kohdalla, selviytymistilastoja voi olla vaikea tulkita. Yksittäisten potilaiden yleinen terveys ja vahvuus eroavat toisistaan ennen diagnoosia. Lisäksi jopa kaksi samanlaista syöpää voivat käyttäytyä hyvin eri tavoin eri yksilöissä. RS: n kanssa uusi syöpä on kuitenkin aggressiivisempi. Joillakin RS-potilailla eloonjäämisestä on raportoitu alle 10 kuukauden tilastollisen keskiarvon diagnoosista. Jotkut tutkimukset ovat kuitenkin osoittaneet 17 kuukauden keskimääräisen eloonjäämisen, ja muut RS-potilaat voivat elää pidempään; kantasolusiirto voi tarjota mahdollisuuden pitkittyneeseen eloonjäämiseen.
Merkit ja oireet
Jos CLL on muuttunut diffuusiksi suureksi B-solulymfoomaksi, huomaat oireidesi selvästi pahenevan. RS: n ominaispiirteisiin kuuluu nopea kasvaimen kasvu joko ekstranodaalisesti tai ilman sitä - toisin sanoen uudet kasvut voivat rajoittua imusolmukkeisiin tai syöpä voi sisältää muita elimiä kuin imusolmukkeet, kuten perna ja maksa.
Saatat kokea:
- Nopeasti laajentuvat imusolmukkeet
- Vatsavaivat, jotka liittyvät pernan ja maksan suurenemiseen, jota kutsutaan hepatosplenomegaliaksi
- Alhaisen punasolujen määrän (anemian) oireet, kuten ylimääräisen väsymyksen tunne, vaalea iho, hengenahdistus
- Alhaisen verihiutalemäärän (trombosytopenia) oireet, kuten helposti mustelmat ja selittämätön verenvuoto
- Merkkejä ekstranodaalisesta osallistumisesta, mukaan lukien epätavalliset kohdat, kuten aivot, iho, maha-suolikanava, iho ja keuhkot
Muutoksen riskitekijät
KLL: n aiheuttaman RS: n kehittymisen riski ei liity leukemian vaiheeseen, siihen, kuinka kauan sinulla on ollut, tai hoitovasteen tyyppiin. Itse asiassa tutkijat eivät ymmärrä täysin, mikä todella aiheuttaa muutoksen.
Vanhemmat tutkimukset ovat kuvanneet, että joillakin potilailla, joiden CLL-soluilla on erityinen markkeri, nimeltään ZAP-70, voi olla suurempi transformaation vaara.TP53-häiriöt ja c-MYC-poikkeavuudet ovat yleisimpiä Richterin transformaatioon liittyviä geneettisiä vaurioita. , NOTCH1-mutaatioita on kuvattu myös potilailla, joilla on Richterin transformaatio. Mayo Clinicin tutkijoiden maaliskuussa 2020 julkaisemassa tutkimuksessa mediaani-ikä Richterin transformaatiodiagnoosissa oli 69 vuotta, kun taas suurin osa potilaista (72,5%) oli miehiä. Tässä sarjassa potilailla, joilla oli Richterin transformaatio ja jotka eivät saaneet aikaisempaa CLL-hoitoa, kokonaiselossaoloaika oli huomattavasti parempi keskimääräisen eloonjäämisen mediaanilla noin neljä vuotta.
Toinen teoria on, että CLL: n masennetun immuunijärjestelmän pitkittynyt aika aiheuttaa muutoksen. Muun tyyppisillä potilailla, joilla on heikentynyt immuunitoiminta pitkään, kuten HIV: llä tai ihmisillä, joille on tehty elinsiirtoja, NHL: n kehittymisen riski on myös suurempi.
Riippumatta tapauksesta, ei vaikuta siltä, että voit tehdä mitään CLL: n muuttumisen estämiseksi tai estämiseksi.
Hoito ja ennuste
RS: n hoitoon liittyy yleensä kemoterapiaprotokollia, joita käytetään yleisesti NHL: ssä. Nämä hoito-ohjelmat ovat tuottaneet tyypillisesti noin 30 prosentin vasteen. Valitettavasti keskimääräinen eloonjääminen normaalilla kemoterapialla on alle kuusi kuukautta RS-transformaation jälkeen. Uusia hoitomuotoja ja yhdistelmiä kokeillaan kuitenkin jatkuvasti kliinisissä tutkimuksissa.
Tällä hetkellä Richter-transformaation hoito diffuusi suurella B-solulymfoomalla koostuu yhdistelmäkemoterapiasta ja rituksimabista. Ofatumumabin - monoklonaalisen vasta-aineen, joka kohdistaa ainutlaatuisen B-lymfosyyttien leiman, lisääminen CHOP-kemoterapiaan johti kokonaisvasteeseen, joka arvioitiin 46 prosentiksi yhdessä tutkimuksessa. Valitettavasti kuitenkin havaittiin huomattava määrä vakavia haittatapahtumia, ja tämän seurauksena tätä ainetta ei tällä hetkellä suositella rutiininomaisesti. Useimmille potilaille, jotka ovat elinsiirtoehdokkaita, ei-myeloablatiivista allogeenista hematopoieettista solusiirtoa suositellaan ensimmäisen remission saavuttamisen jälkeen.
Joissakin pienemmissä tutkimuksissa on tarkasteltu kantasolusiirron käyttöä tämän väestön hoidossa. Suurin osa potilaista näissä tutkimuksissa oli saanut paljon aikaisempaa kemoterapiaa. Testatuista kantasolusiirrätyypeistä ei-myeloablatiivisilla siirroilla oli vähemmän toksisuutta, parempi siirto ja mahdollisuus remissioon. Lisätutkimuksia tarvitaan sen selvittämiseksi, onko tämä käyttökelpoinen vaihtoehto RS-potilaille.
Tulevaisuuden tutkimus
RS: n potilaiden selviytymisen parantamiseksi tutkijoiden on saatava parempi käsitys siitä, mikä aiheuttaa CLL: n muutoksen. Lisää tietoa RS: stä solutasolla voitaisiin kehittää paremmin kohdennettuja hoitoja näitä erityisiä poikkeavuuksia vastaan. Asiantuntijat varoittavat kuitenkin, että koska RS: ään liittyy useita monimutkaisia molekyylimuutoksia, ei ehkä koskaan ole olemassa yhtä "yleiskäyttöistä" kohdennettua hoitoa ja että jokin näistä lääkkeistä on todennäköisesti yhdistettävä säännölliseen kemoterapiaan saadakseen paras vaikutus. Tutkijoiden selvittäessä RS: n syitä he näkevät, että RS ei ole ainoa yhtenäinen tai johdonmukainen prosessi.
Sillä välin potilaita, joiden CLL on muuttunut RS: ksi, kannustetaan ilmoittautumaan kliinisiin tutkimuksiin pyrkien parantamaan hoitovaihtoehtoja ja nykyisten standardien tuloksia.