Sisältö
Rajoittava kardiomyopatia on vähiten yleinen kardiomyopatian tai sydänlihaksen sairauden kolmesta yleisestä ryhmästä. Kaksi muuta luokkaa ovat dilatoitu kardiomyopatia ja hypertrofinen kardiomyopatia.Rajoittava kardiomyopatia on tärkeä, koska se tuottaa usein sydämen vajaatoimintaa, ja syystä riippuen sydämen vajaatoimintaa voi olla vaikea hoitaa tehokkaasti. Koska tämän häiriön hoito voi olla hankalaa, kaikkien, joilla on rajoittava kardiomyopatia, tulisi olla kardiologin hoidossa.
Määritelmä
Rajoittavassa kardiomyopatiassa sydänlihaksesta kehittyy jostakin tai toisesta syystä epänormaali "jäykkyys". Vaikka jäykistetty sydänlihas pystyy edelleen supistumaan normaalisti ja pystyy siten pumppaamaan verta, se ei pysty rentoutumaan täysin sydämenlyönnin diastolisen vaiheen aikana. (Diastoli on sydämen syklin "täyttö" vaihe - aika sydämenlyöntien välillä, kun kammiot täyttyvät verellä.) Tämä rentoutumisvaikeus vaikeuttaa kammioiden täyttymistä riittävästi verellä diastolin aikana.
Sydämen rajoitettu täyttyminen (joka antaa tälle tilalle nimen) saa veren "varmuuskopioimaan", kun se yrittää päästä kammioihin, mikä voi aiheuttaa ruuhkia keuhkoissa ja muissa elimissä.
Toinen nimi sydämen rajoitetusta täyttymisestä diastolin aikana on "diastolinen toimintahäiriö", ja sen aiheuttamaa sydämen vajaatoimintaa kutsutaan diastoliseksi sydämen vajaatoiminnaksi. Pohjimmiltaan rajoittava kardiomyopatia on yksi diastolisen sydämen vajaatoiminnan monista syistä, tosin suhteellisen harvinainen.
Syyt
On olemassa useita ehtoja, jotka voivat tuottaa rajoittavaa kardiomyopatiaa. Joissakin tapauksissa mitään erityistä syytä ei voida tunnistaa, jolloin rajoittavan kardiomyopatian sanotaan olevan "idiopaattinen". Idiopaattinen rajoittava kardiomyopatia tulisi kuitenkin diagnosoida vasta, kun kaikki muut mahdolliset syyt on etsitty ja suljettu pois. Näitä muita syitä ovat:
- Infiltratiiviset sairaudet, kuten amyloidoosi, sarkoidoosi, Hurlerin oireyhtymä, Gaucherin tauti ja rasvainfiltraatio.
- Useat perinnölliset häiriöt, jotka ovat luonteeltaan geneettisiä, mukaan lukien pseuoxanthoma elastum.
- Varastosairaudet, mukaan lukien Fabryn tauti, glykogeenin varastointitauti ja hemokromatoosi.
- Muut sekalaiset tilat, mukaan lukien skleroderma, hypereosinofiilinen oireyhtymä, endomyokardiaalinen fibroosi, karsinoidioireyhtymä, metastaattinen syöpä, sädehoito tai kemoterapia.
Kaikilla näillä syy-häiriöillä on yhteistä, että ne tuottavat jonkin prosessin, joka häiritsee sydänlihaksen normaalia toimintaa, kuten epänormaali solujen tunkeutuminen tai epänormaalit kerrostumat. Nämä prosessit eivät yleensä häiritse liikaa sydänlihaksen supistumista, mutta ne vähentävät sydänlihaksen kimmoisuutta ja rajoittavat siten kammioiden täyttymistä verellä.
Oireet
Oireet, joita ihmiset kokevat rajoittavalla kardiomyopatialla, ovat samanlaisia kuin oireet, joita esiintyy muissa sydämen vajaatoiminnoissa. Oireet johtuvat pääasiassa keuhkojen ruuhkautumisesta, muiden elinten ruuhkautumisesta ja kyvyttömyydestä lisätä riittävästi veren määrää, jota sydämen pumppaamat rasituksen aikana.
Tämän vuoksi silmiinpistävimmät oireet, joilla on rajoittava kardiomyopatia, ovat hengenahdistus (hengenahdistus), ödeema (jalkojen ja nilkkojen turvotus), heikkous, väsymys, huomattavasti heikentynyt suvaitsevaisuus liikuntaan ja sydämentykytys. Vakavan rajoittavan kardiomyopatian yhteydessä voi esiintyä vatsaelinten ruuhkautumista, mikä tuottaa maksan ja pernan suurentumisen sekä vesitulehduksen (nesteen kertyminen vatsaonteloon).
Diagnoosi
Kuten useimmissa sydämen vajaatoiminnan muodoissa, rajoittavan kardiomyopatian diagnoosi riippuu ensin siitä, että lääkäri tulee varovaiseksi mahdollisuudesta, että tämä tila voi esiintyä, kun hän suorittaa sairaushistoriaa ja fyysistä tutkimusta.
Ihmisillä, joilla on merkittävä rajoittava kardiomyopatia, voi olla suhteellinen takykardia (nopea syke) levossa ja kaulan laskimot. Nämä fyysiset havainnot samoin kuin oireet ovat yleensä samanlaisia kuin ahtauttavan sydänpussitulehduksen yhteydessä. Itse asiassa rajoittavan kardiomyopatian erottaminen supistavasta sydänpussitulehduksesta on klassinen ongelma, jota kardiologit kohtaavat väistämättä hallituksen sertifiointikokeissa. (Testissä vastaus liittyy näiden kahden tilan aiheuttamiin esoteerisiin sydänääniin - "s3-laukka", jolla on rajoittava kardiomyopatia, ja "perikardiaalinen koputus", jolla on konstriktiivinen sydänpussitulehdus.)
Rajoittavan kardiomyopatian diagnoosi voidaan yleensä vahvistaa suorittamalla kaikukardiografia, joka osoittaa diastolisen toimintahäiriön ja todisteita kammioiden rajoittavasta täyttymisestä. Jos taustalla oleva syy on infiltratiivinen sairaus, kuten amyloidoosi, kaiutesti voi myös osoittaa näyttöä epänormaalista kerrostumisesta kammiolihaksessa. Sydämen MRI-skannaus voi myös auttaa diagnoosin tekemisessä, ja joissakin tapauksissa voi auttaa tunnistamaan taustalla olevan syyn. Sydänlihaksen biopsia voi myös olla erittäin hyödyllinen diagnoosin tekemisessä, kun infiltraatio- tai varastointitauti on läsnä.
Hoito
Jos rajoittavan kardiomyopatian taustalla oleva syy on tunnistettu, aggressiivinen kyseisen syyn hoitaminen voi auttaa kääntämään tai pysäyttämään rajoittavan kardiomyopatian etenemisen. Valitettavasti ei ole olemassa erityistä hoitoa, joka kääntäisi itse itseään rajoittavan kardiomyopatian.
Rajoittavan kardiomyopatian hallinta on suunnattu keuhkojen ruuhkautumisen ja turvotuksen hallintaan oireiden vähentämiseksi. Tämä saavutetaan käyttämällä monia samoja lääkkeitä, joita käytetään laajentuneen kardiomyopatian aiheuttamaan sydämen vajaatoimintaan.
Diureetit, kuten Lasix (furosemidi), tarjoavat yleensä ilmeisimmän edun rajoittavaa kardiomyopatiaa sairastavien ihmisten hoidossa. On kuitenkin mahdollista saada ihmiset, joilla on tämä tila, "liian kuiviksi" diureeteilla, mikä vähentää kammioiden täyttymistä diastolin aikana. Joten heidän tilansa tarkka tarkkailu on välttämätöntä, mittaamalla paino vähintään päivittäin ja tarkistamalla verikokeet säännöllisesti etsimään todisteita kroonisesta dehydraatiosta. Optimaalinen diureettiannos voi muuttua ajan myötä, joten tämä valppaus on krooninen vaatimus.
Kalsiumkanavasalpaajien käytöstä voi olla apua parantamalla suoraan sydämen diastolista toimintaa ja hidastamalla sykettä, jotta sydämenlyöntien välillä olisi enemmän aikaa kammioiden täyttämiseen. Samasta syystä myös beetasalpaajat voivat olla hyödyllisiä.
On joitain todisteita siitä, että ACE: n estäjät voivat olla hyödyllisiä ainakin joillekin rajoittavaa kardiomyopatiaa sairastaville ihmisille mahdollisesti vähentämällä sydämen lihasten jäykkyyttä.
Jos eteisvärinä on läsnä, on tärkeää hallita sykettä, jotta kammioiden täyttämiseen jää riittävästi aikaa. Kalsiumkanavasalpaajien ja beetasalpaajien käyttö voi tavallisesti saavuttaa tämän tavoitteen.
Jos lääkehoito ei pysty hallitsemaan rajoittavan kardiomyopatian oireita, sydämensiirrosta voi tulla vaihtoehto, joka tulisi harkita.
Rajoittavan kardiomyopatian ennuste on yleensä huonompi miehillä, yli 70-vuotiailla ja ihmisillä, joiden kardiomyopatian aiheuttaa huono ennuste, kuten amyloidoosi.
Sana Verywelliltä
Rajoittava kardiomyopatia on harvinainen sydämen vajaatoiminnan muoto. Jokainen, jolla on tämä sairaus, tarvitsee täydellisen lääketieteellisen työn selvittääksesi taustalla olevat syyt, ja tarvitsee myös huolellisen ja jatkuvan lääketieteellisen hoidon oireiden minimoimiseksi ja pitkän aikavälin tulosten optimoimiseksi.