Sisältö
Vastasyntyneen alloimmuunitrombosytopenia (NAIT) on harvinainen tila verihiutaleiden epäsuhtaessa äidin ja lapsen välillä. Raskauden aikana äiti tuottaa vasta-aineita, jotka hyökkäävät ja tuhoavat verihiutaleita, mikä johtaa vaikeaan trombosytopeniaan (alhainen verihiutaleiden määrä) ja verenvuotoon sikiössä. Se on samanlainen kuin vastasyntyneen hemolyyttinen sairaus, punasolujen häiriö.NAITia ei pidä sekoittaa vastasyntyneiden autoimmuunitrombosytopeniaan. Vastasyntyneen autoimmuunitrombosytopeniaa esiintyy äideillä, joilla on immuunitrombosytopenia (ITP) tai lupus. Äidin verenkierrossa on verihiutaleiden vasta-aineita, jotka hyökkäävät hänen omiin verihiutaleisiinsa. Nämä vasta-aineet siirtyvät sikiöön istukan kautta, mikä johtaa myös hänen verihiutaleiden tuhoutumiseen.
Oireet
Oireet riippuvat verihiutaleiden määrästä. Usein ensimmäisen raskauden aikana ei ole ongelmia ennen kuin vauva syntyy. Ensimmäisen viikon aikana trombosytopenia pahenee. Verihiutaleiden pudotessa voi lisääntyä mustelmia, petekioita (pieniä punaisia pisteitä iholla) tai verenvuotoa.
NAIT: n vakavin komplikaatio on aivoverenvuoto, jota kutsutaan kallonsisäiseksi verenvuodoksi (ICH). Tätä tapahtuu 10-20%: lla imeväisistä. Imeväiset, joilla on hyvin alhainen verihiutaleiden määrä, seulotaan ICH: n varalta kallon ultraäänellä. Tulevissa raskauksissa trombosytopenia voi olla vaikeampaa ja ICH voi esiintyä ennen syntymää (kohdussa).
Syyt
Verihiutaleemme on päällystetty antigeeneillä, aineilla, jotka indusoivat immuunivasteen. NAIT-tutkimuksessa lapsi perii isältä verihiutaleiden antigeenin, jota äidillä ei ole. Äidin immuunijärjestelmä tunnistaa tämän antigeenin "vieraaksi" ja kehittää vasta-aineita sitä vastaan. Nämä vasta-aineet siirtyvät äidiltä sikiöön istukan kautta, jossa ne kiinnittyvät verihiutaleisiin, merkitsemällä ne tuhoutumista varten. Toisin kuin vastasyntyneen hemolyyttinen sairaus, tämä voi tapahtua jo ensimmäisen raskauden yhteydessä.
Diagnoosi
Vastasyntyneen trombosytopenian mahdollisista syistä on pitkä luettelo. Suurin osa näistä johtuu infektioista, kuten synnynnäinen CMV, synnynnäinen vihurirokko tai sepsis (vaikea bakteeri-infektio). Näissä olosuhteissa vauva on yleensä melko sairas. NAIT: ää tulisi harkita hyvin esiintyvällä lapsella, jolla on vaikea trombosytopenia (verihiutaleiden määrä alle 50000 solua / mikrolitra).
NAIT: ssä lapsi saa hoitoa ennen diagnoosia, koska diagnoosin vahvistaminen kestää useita viikkoja. NAIT: n vahvistaminen edellyttää vanhempien, ei pikkulasten, verikokeita. Äidillä on normaali verihiutaleiden määrä, koska vasta-aineet eivät hyökkää hänen verihiutaleisiinsa. Veri lähetetään erityislaboratorioon arvioimaan, onko äidillä ja isällä verihiutaleiden antigeenejä väärin ja valmistaako äiti vasta-aineita isässä oleville verihiutaleiden antigeeneille. Jos epäillään NAIT: ää, on erittäin tärkeää vahvistaa diagnoosi, koska tuleviin raskauksiin voi vaikuttaa vakavammin vakavampi trombosytopenia ja kallonsisäinen verenvuoto kohdussa (ennen syntymää).
Hoito
Lievästi kärsivät imeväiset eivät ehkä tarvitse hoitoa. Vakavammin kärsivillä imeväisillä hoidon tavoitteena on estää tai pysäyttää aktiivinen verenvuoto, erityisesti aivoissa.
- Verihiutaleiden verensiirrot: Koska äidin verihiutaleissa ei ole loukkaavaa antigeeniä, joten niitä ei tuhota, ihannetapauksessa lapselle siirretyt verihiutaleet tulevat heidän äidiltään tai äidin kaltaiselta luovuttajalta. Tämä prosessi voi kestää kauan, eikä se ole aina käytännöllistä tosielämässä. Jos trombosytopenia on vakava (<20000 solua / mikrolitra) tai esiintyy verenvuotoa, verihiutaleiden verensiirrot tulevat vapaaehtoiselta luovuttajalta. Näitä annetaan usein samaan aikaan kuin laskimonsisäinen immuuniglobuliini verihiutaleiden elämän pidentämiseksi.
- Laskimoon annettu immuuniglobuliini (IVIG): IVIG voidaan infusoida imeväiseen häiritsemään immuunijärjestelmää. IVIG sisältää useita vasta-aineita useilta luovuttajilta. Nämä vasta-aineet ylittävät immuunijärjestelmän ja hidastavat verihiutaleiden tuhoutumista samalla tavalla kuin ITP: n hoito. Tätä käytetään yhdessä verihiutaleiden verensiirtojen kanssa.
- Neuvonta: Vanhemmille, joilla on NAIT-lapsia, on neuvottava tämän esiintymisen riskistä tulevissa raskauksissa. Tämän riskin vuoksi tulevaa raskautta tulisi seurata korkean riskin synnytyslääkärin toimesta. IVIG: tä voidaan antaa äidille raskauden aikana tai verihiutaleidensiirtoa voidaan antaa kehittyvälle sikiölle vakavan verenvuodon estämiseksi. Keisarileikkausta suositellaan toimitettavaksi verenvuodon estämiseksi.
- Jaa
- Voltti
- Sähköposti
- Teksti