Sisältö
- Kolme tyyppiä lokalisoitua sklerodermaa: lokalisoitu, yleinen ja lineaarinen
- Kolme tyyppiä systeemistä skleroosia (Scleroderma): Rajoitettu, diffuusi ja sinus
- Lisätietoja sklerodermasta terveyskirjastossa
Sklerodermaa on kaksi pääluokkaa: paikallinen ja systeeminen. Jokainen luokka koostuu useista ehdoista.
- Lokalisoitu skleroderma: vaikuttaa usein vain ihoon eikä tärkeimpiin elimiin.
- Systeeminen skleroderma: vaikuttaa ihoon ja voi vaikuttaa sen alla oleviin kudoksiin, mukaan lukien verisuonet ja tärkeimmät elimet, kuten maha-suolikanava, sydän, keuhkot tai munuaiset.
Kolme tyyppiä lokalisoitua sklerodermaa: lokalisoitu, yleinen ja lineaarinen
Iho on tyypillisesti ainoa elin, johon lokalisoitu skleroderma vaikuttaa. Kudosvaurio voi kuitenkin ulottua ihon alla oleviin rakenteisiin, mukaan lukien ihonalaiset kudokset, fascia, lihakset tai luut. Paikalliset skleroderma-ihovauriot voivat parantua tai jopa hävitä.
Ympärillä Morphea
Rajoitetulla morphealla (toinen nimi värjäytyneille ihopiireille) sinulla voi olla yksi soikea laastari tai saatat nähdä muutaman morphean laastarin. Laikkujen koko vaihtelee ja niillä on tyypillisesti punainen reunus ja paksuuntunut vaaleankeltainen keskusta. Nämä leesiot voivat suurentua aktiivisina ja tasoittua ja tulla oireettomiksi hoidon aikana. Syvä, rajattu morfea ulottuu ihonalaisiin kudoksiin.
Yleistynyt Morphea
Yleistynyt morfea havaitaan, kun morphea-laastareita on paljon (yli neljä plakkia monilla anatomisilla alueilla (runko, käsivarret, pää tai niska) .Niiden katsotaan olevan paksuja, tiukkoja laikkuja, jotka voivat sulautua toisiinsa. yleistyneen morfean muoto, johon osallistuu suurin osa kehosta.
Lineaarinen skleroderma
Lineaarinen skleroderma on yleisempää 10-vuotiailla ja sitä nuoremmilla lapsilla. Nämä tiukat, paksut nauhat voivat ilmestyä raajoihin, tavaratilan takaosaan ja etuosaan, pakaroihin tai kasvoihin. Ne esiintyvät usein yhtenä vyöhykkeenä yhdellä kehon alueella ja ne voidaan nähdä sekoitettuna morphean laikkujen kanssa. Lineaarinen skleroderma voi vaikuttaa luihin ja lihaksiin. Kun lineaarinen skleroderma ilmestyy käsivarsiin tai jalkoihin, se voi aiheuttaa lapsen raajan alikehityksen ja aiheuttaa vammaisuuden.
Kolme tyyppiä systeemistä skleroosia (Scleroderma): Rajoitettu, diffuusi ja sinus
Systeeminen skleroosi (skleroderma) vaikuttaa ihoon sekä sen alapuolelle, kuten verisuonet, lihakset ja nivelet, maha-suolikanava, munuaiset, keuhkot ja sydän.
Systeemiseen sklerodermaan liittyvä ihon paksuuntuminen voi aiheuttaa kiristymistä, joten joustavuus ja liikkumisen helppous menetetään etenkin sormissa. Kasvojen osallistuminen on yleistä ja voi olla lievää tai se voi vähentää kasvojen liikkeitä, mukaan lukien suun avaamisen vähentäminen.
Skleroderma voi aiheuttaa kroonista nivelkipua, tulehdusta ja turvotusta lihaksissa ja nivelissä. Useimmat sklerodermapotilaat kokevat myös Raynaud'n ilmiön, joka on liioiteltu vaste ympäristön lämpötiloille, mikä tekee siitä herkän kylmälle. Raynaudin ilmiö saa sormien ihon näyttämään valkoiselta tai siniseltä kylmälle altistumiselle tai henkiselle stressille. Joissakin tapauksissa ihon haavaumia tai haavaumia voi esiintyä hyvän verenkierron puutteen vuoksi.
Rajoitettu skleroderma
Rajoitettu skleroderma on yleisin skleroderma. Ihon kovettuminen ja kiristyminen rajoittuu yleensä vain sormiin ja joskus käsiin, käsivarsiin tai kasvoihin. Sisäelinten vaurioituminen on vähemmän todennäköistä rajoitetussa sklerodermatyypissä. Yleensä potilailla, joilla on rajoitettu skleroderma, on normaali elinajanodote. Joillakin on ongelmia ruoansulatuskanavassa, erityisesti närästys; vaikea Raynaud'n ja tuki- ja liikuntaelinten kipu; ja pienellä alaryhmällä voi kehittyä pulmonaalihypertensio, joka voi olla hengenvaarallinen.
Rajoitetun skleroderman alatyyppi tunnetaan myös nimellä CREST-oireyhtymä. CREST on lyhenne silmiinpistävimmistä kliinisistä ominaisuuksista:
- Kalsinoosi: kalsium kerrostuu ihon alle ja joskus kudoksiin.
- Raynaudin ilmiö: liioiteltu reaktio ympäristön lämpötilaan, jolloin sormien tai varpaiden iho kylmää, tunnottomaksi tai kihelmöi värimuutoksista.
- Ruokatorven dysmotiliteetti: mikä aiheuttaa närästystä.
- Sklerodaktia: sormien iho paksuuntuu.
- Telangiectasias: suurentuneet verisuonet, jotka näkyvät punaisina täplinä sormissa, kasvoissa tai muissa kehon osissa.
Diffuusi skleroderma
Diffuusi skleroderma on skleroderman alatyyppi, jossa liiallinen kollageenituotanto aiheuttaa ihon sakeutumisen suurilla kehon alueilla, yleensä sormissa, käsissä, käsivarsissa, eturungossa, jaloissa ja kasvoissa. Elimiin voi liittyä merkittäviä vaurioita, mukaan lukien maha-suolikanava, munuaiset, keuhkot ja sydän. Ihon kiristyminen liittyy usein kuivuuteen ja kutinaan. Tuki- ja liikuntaelinten kipu on yleistä. Hengenvaarallinen sairaus ilmenee, kun keuhkoihin tai sydämeen kohdistuu vakavia häiriöitä. Akuutti vaikea systeeminen korkea verenpaine voi aiheuttaa munuaisvaurioita.
Sinuskleroosi
Sinuskleroosi on systeeminen skleroderma, jolla on systeemisen elinsairauden piirteitä, mukaan lukien Raynaudin ilmiö, mutta ei iho-oireita. Joko rajoitetun tai diffuusin skleroderman oireita ja komplikaatioita voi esiintyä, mutta ihon paksuuntumista ei ole.
Lisätietoja sklerodermasta terveyskirjastossa
- Yleiskatsaus
- Tyypit
- Oireet
- Riskitekijät
- Diagnoosi
- Hoito ja ennuste