Sisältö
- Akuutti autonominen halvaus
- Idiopaattinen ortostaattinen hypotensio
- Toissijainen ortostaattinen hypotensio
- Riley-Day-oireyhtymä
- Trauma ja autonominen hermosto
- Dysautonomia huumeiden ja toksiinien takia
- Muut dysautonomiat
Akuutti autonominen halvaus
Akuutti autonominen halvaus, joka kuvattiin ensimmäisen kerran vuonna 1975, on edelleen erittäin harvinaista, mutta se on hyvä esimerkki siitä, mitä tapahtuu, kun kaikki autonomiset hermostotoiminnot vaarantuvat. Oireet ilmaantuvat yli viikon tai muutaman viikon ajan, jolloin useimmat autonomiset toiminnot menettävät täydellisesti, ja niihin kuuluvat silmien kuivuminen, ortostaattinen hypotensio, syljenerityksen puute, impotenssi, heikentynyt virtsarakon ja suoliston toiminta sekä vatsakipu ja oksentelu.
Sekä parasympaattiset että sympaattiset kuidut vaikuttavat, vaikka muita hermoja säästetään. Lannerangan lävistys voi osoittaa kohonneen proteiinin CSF: ssä. Syy löytyy harvoin, vaikka se on todennäköisesti autoimmuunisairaus, joka on samanlainen kuin Guillain-Barren oireyhtymä. Paras hoito on epäselvä, vaikka jotkut ovat ehdottaneet parannusta plasmanvaihdon tai IVIG-annon jälkeen.
Idiopaattinen ortostaattinen hypotensio
Harvinainen rappeuttava sairaus, idiopaattinen ortostaattinen hypotensio, esiintyy puolivälissä tai myöhään ja siihen liittyy vaurioita postganglionisissa sympaattisissa hermosoluissa, jotka estävät sydämen nopeutumista tarvittaessa.
Tämä on hyvin harvinaista; yleisempään keskushermoston preganglioniseen dysautonomiaan kuuluu selkäytimen osan rappeutuminen, jonka läpi autonomiset hermokuidut kulkevat sivusarvessa. Kummassakin tapauksessa hoito alkaa ei-invasiivisilla elämäntapamuutoksilla, mukaan lukien painesukkien käyttö ja siirtyminen hitaasti istumisesta seisomaan. Jos tämä ei ole riittävä, lääkkeet, kuten midodriini tai Florinef, saattavat olla tarpeen.
Toissijainen ortostaattinen hypotensio
Tässä hyvin yleisessä dysautonomian muodossa perifeerinen neuropatia, kuten diabeteksessa esiintyvä, vaikuttaa myös perifeeriseen autonomiseen hermostoon. On olemassa monia muita syitä, mukaan lukien runsas alkoholinkäyttö, ravitsemukselliset puutteet tai myrkylliset altistukset.
Diabeettiseen neuropatiaan liittyvä dysautonomia on erityisen yleistä ja voi esiintyä impotenssia, ripulia ja ummetusta ortostaattisen hypotension lisäksi. Nämä oireet voivat olla tai eivät välttämättä yhtä vakavia kuin diabeettisen perifeerisen neuropatian aiheuttamat aistimuutokset.
On myös tärkeää huomata, että nämä perifeeriset neuropatiat ovat joskus ennen diabeteksen diagnoosia, ja jotkut diabeteksen diagnosointiin käytetyt laboratoriotestit, kuten hemoglobiini A1c -taso, voivat silti olla normaalilla alueella. Toisin sanoen ääreishermot voivat olla herkempiä kuin diagnostiset testit, joita lääkärit käyttävät diabeteksen havaitsemiseksi.
Muilla perifeerisen neuropatian muodoilla, kuten amyloidoosin aiheuttamilla, on vielä voimakkaampia dysautonomioita. Fabryn taudin (alfa-galaktosidaasin puutos) aiheuttama perinnöllinen neuropatia voi myös aiheuttaa voimakasta dysautonomiaa.
Riley-Day-oireyhtymä
Vaikka noin neljänneksellä yli 65-vuotiaista ihmisistä on jonkinlainen dysautonomia, kuten ortostaattinen hypotensio osoittaa, dysautonomia on paljon harvinaisempaa hyvin nuorilla. Yksi poikkeus on perinnöllinen dysautonomia nimeltä Riley-Day-oireyhtymä.
Riley-Day-oireyhtymä periytyy autosomaalisesti resessiivisellä tavalla, mikä tarkoittaa, että vanhemmat eivät välttämättä vaikuta lapsiin sairauteen. Oireita ovat posturaalinen hypotensio, labiili verenpaine, huono lämpötilan säätö, liikahikoilu, syklinen oksentelu, emotionaalinen labiilius ja heikentynyt kipuherkkyys. Nämä oireet johtuvat todennäköisesti normaalin solumigraation epäonnistumisesta kehityksen aikana.
Trauma ja autonominen hermosto
Sympaattiset hermot kulkevat selkäytimen läpi ns. Välipuolisolupylväissä. Jos nämä sarakkeet keskeytyvät hypotensiosta johtuvan trauman takia, seurauksena voi olla hikoilun menetys, virtsarakon halvaus ja maha-suolikanavan liikkumattomuus; tämä tunnetaan selkärangan sokkina.
Naloksonin antaminen näyttää lievittävän joitain oireita: sympaattiset ja parasympaattiset toiminnot palaavat hetken kuluttua, mutta ne eivät enää ole ylempien rakenteiden hallinnassa.
Esimerkiksi, jos verenpaine laskee, ääreisverisuonet eivät supistu, koska tämä riippuu aivorungon medullan ja muun kehon välisestä viestinnästä selkäytimen kautta. Muut refleksit pysyvät kuitenkin ehjinä. Jos iho puristetaan esimerkiksi käsivarteen, sen käden verisuonet supistuvat, mikä johtaa lisääntyneeseen paineeseen kyseisessä raajassa.
Selkäydinvamman seurauksena tetraplegiset ihmiset voivat myös kärsiä autonomisesta dysrefleksiasta. Verenpaine nousee, syke hidastuu, ja vaurion alapuolella olevat osat voivat punastua ja hikoilla liikaa jalkojen kouristusten ja tahattoman virtsarakon tyhjentämisen lisäksi. Autonominen dysrefleksia voi olla hengenvaarallinen, ellei sitä hoideta välittömästi.
Vakavat pään vammat tai aivoverenvuodot voivat myös vapauttaa lisämunuaisen katekoliamiinia ja lisätä sympaattista sävyä. Joskus massat voivat painaa aivorunkoa, mikä johtaa voimakkaaseen verenpaineeseen, epäsäännölliseen hengitykseen ja sydämen hidastumiseen ns. Cushing-vasteena, joka on synkkä indikaattori lisääntyneestä kallonsisäisestä paineesta.
Dysautonomia huumeiden ja toksiinien takia
Selkäranka on samanlainen kuin muut autonomiset kriisit, joita kutsutaan sympaattisiksi myrskyiksi, jotka voivat johtua joidenkin huumeiden, kuten kokaiinin, käytöstä. Monet määrätyt lääkkeet vaikuttavat autonomiseen hermostoon, ja sama pätee valitettavasti moniin myrkkyihin. Esimerkiksi organofosfaatti-hyönteismyrkyt ja sariini aiheuttavat parasympaattista yliaktiivisuutta.
Muut dysautonomiat
Liikahikoilu on vähemmän hengenvaarallinen, mutta silti mahdollisesti kiusallinen dysautonomia, joka johtaa epäasianmukaisesti voimakkaaseen hikoiluun. Sitä vastoin anhydroosi johtaa liian vähän hikoiluun, mikä voi olla vaarallista, jos se johtaa ylikuumenemiseen. Raynaudin ilmiö aiheuttaa vähentyneen verenkierron sormissa kylmässä ja liittyy usein perifeeriseen neuropatiaan tai sidekudossairauteen, kuten skleroderma.
Virtsarakon toimintahäiriö on yleistä ja voi johtua monista erilaisista ongelmista, mukaan lukien dysautonomiat. Virtsarakon innervaatio on monimutkainen, ja näennäisesti yksinkertainen virtsaamistoimenpide perustuu tosiasialliseen läheiseen yhteistyöhön vapaaehtoisten, sympaattisten ja parasympaattisten hermotoimintojen välillä. Ehkä siksi, että virtsarakon oikea toiminta riippuu niin monesta eri komponentista, ei ole yllättävää, että ongelmat ovat yleisiä ja voivat sisältää joko inkontinenssin tai virtsan pidättymisen.
On mahdotonta käsitellä kaikkia dysautonomian puolia yhdessä artikkelissa. Sen lisäksi, mitä olemme peittäneet, voi joskus vaikuttaa vain kehon osiin, kuten silmä (kuten Hornerin oireyhtymässä) tai raaja (kuten refleksi sympaattisessa dystrofiassa). Tämä artikkeli voi toimia yleisenä johdantona ja kannustaa lukemaan lisää niille, jotka haluavat lisätietoja.