Sisältö
Kasvaimen hajoamisoireyhtymä (TLS) tapahtuu, kun valtava määrä syöpäsoluja kuolee ja vapauttaa erilaisia elektrolyyttejä, proteiineja ja happoja potilaan verenkiertoon. Massiivinen ja äkillinen solukuolema tapahtuu yleisimmin sen jälkeen, kun verisyöpää sairastava henkilö (yleensä akuutti leukemia tai aggressiivinen lymfooma, kuten Burkittin lymfooma) saa kemoterapiaa syöpäsolujen tappamiseksi.Tämän suuren solupitoisuuden (kalium, fosfaatti ja virtsahappo) vuotamisen seurauksena verenkiertoon voi kehittyä erilaisia oireita, kuten pahoinvointia, oksentelua, munuaisten vajaatoimintaa ja sydämen rytmihäiriöitä.
Kasvaimen hajoamisoireyhtymä diagnoositaan arvioimalla henkilön oireet ja arvioimalla laboratoriotestit aineenvaihdunnan poikkeavuuksien (kuten korkeat kalium- tai virtsahappopitoisuudet verenkierrossa) varalta.
Kasvaimen hajoamisoireyhtymän kiireellinen hoito on välttämätöntä, kun otetaan huomioon, että jotkut oireet ovat mahdollisesti hengenvaarallisia. Hoitoihin kuuluu voimakas nesteytys, elektrolyyttihäiriöiden korjaaminen ja joskus dialyysi.
Oireet
Syöpäsolujen sisäisen sisällön äkillinen vapautuminen aiheuttaa lopulta kasvaimen hajoamisoireyhtymässä havaitut oireet ja merkit.
Näitä voivat olla:
- Yleistynyt väsymys
- Pahoinvointi ja oksentelu
- Epänormaalit sydämen rytmit
- Veri virtsassa (hematuria)
- Sekavuus
- Kohtaukset
- Lihaskouristukset ja tetany
- Pyörtyminen
- Äkkikuolema
Akuutti munuaisten vajaatoiminta (kuten todistaa henkilö, jolla on kohonnut kreatiniinitaso ja alhainen tai ei lainkaan virtsaneritystä) on toinen merkittävä TLS: n mahdollinen seuraus. Itse asiassa tutkimus on osoittanut, että TLS: stä kehittyvä akuutti munuaisvaurio on vahva ennuste kuolemalle.
TLS: n oireet ilmaantuvat yleensä seitsemän päivän kuluessa siitä, kun henkilö on saanut syöpähoitoa (esim. Kemoterapia).
Syyt
Kasvaimen hajoamisoireyhtymä voi kehittyä, kun on olemassa suuri määrä syöpäsoluja, jotka kuolevat yhtäkkiä. Kun kasvainsolut "hajoavat" tai kuolevat ja murtuvat nopeasti, niiden vuotanut sisältö - kalium, fosfaatti ja virtsahappo - vapautuu suurina määrinä potilaan verenkiertoon.
Tämä vuoto johtaa viime kädessä seuraaviin aineenvaihdunnan poikkeavuuksiin:
- Korkea veren kaliumpitoisuus (hyperkalemia)
- Korkea veren fosfaattipitoisuus (hyperfosfatemia)
- Korkea veren virtsahappopitoisuus (hyperurikemia)
Edellä mainittujen poikkeavuuksien lisäksi verenkierrossa oleva ylimääräinen fosfaatti voi sitoutua kalsiumiin muodostaen kalsiumfosfaattikiteitä. Sen lisäksi, että nämä kiteet aiheuttavat matalan veren kalsiumpitoisuuden (hypokalsemia), ne voivat kerääntyä elimiin, kuten munuaisiin ja sydämeen, ja aiheuttaa vahinkoa.
Elektrolyyttien ja happojen lisäksi kasvainsolujen kuolema voi johtaa sytokiineiksi kutsuttujen proteiinien vapautumiseen. Nämä sytokiinit voivat laukaista koko kehon tulehdusvasteen, mikä voi viime kädessä johtaa monielinten toimintahäiriöön.
Riskitekijät
Vaikka TLS kehittyy yleisimmin sen jälkeen, kun potilas on saanut kemoterapiaa, se voi tapahtua harvoin spontaanisti. Tämä tarkoittaa, että syöpäsolut murtuvat auki ja vuotavat sisällön itsestään, ennen kuin ne altistetaan edes yhdelle tai useammalle syöpälääkkeelle.
On myös raportoitu TLS: n kehittymistä sädehoidon, deksametasonin (steroidi), talidomidin ja erilaisten biologisten hoitojen, kuten Rituxanin (rituksimabi), jälkeen.
Tuumorilyysioireyhtymän kehittymisen riski on eniten verisyövillä, erityisesti akuutilla lymfoblastisella leukemialla ja korkealaatuisilla lymfoomilla (kuten Burkittin lymfooma). TLS: ää voi kuitenkin esiintyä, vaikkakin harvoin, potilailla, joilla on kiinteitä kasvaimia, kuten keuhko- tai rintasyöpä.
Tutkimukset ovat osoittaneet, että yli yhdellä neljästä akuutista lymfoblastisesta leukemiasta kärsivästä lapsesta kehittyy TLS syöpähoidon jälkeen.
Yleensä on kasvainkohtaiset tekijät jotka lisäävät henkilön riskiä kehittää TLS. Näitä tekijöitä ovat:
- Kasvaimet, jotka ovat erityisen herkkiä kemoterapialle
- Kasvaimet, jotka kasvavat nopeasti
- Suuret kasvaimet (eli yksittäisten kasvainmassojen halkaisija on yli 10 senttimetriä)
- Suuri kasvainkuorma (eli koko kehossa on suuri määrä kasvain)
Siellä on myös potilaskohtaiset tekijät jotka tekevät ihmisestä alttiimman TLS: n kehittymiselle. Esimerkiksi dehydratoiduilla tai munuaisten vajaatoimintaa sairastavilla potilailla on lisääntynyt riski, koska nämä olosuhteet vaikeuttavat heidän ruumiinsa solujen vuotaneen sisällön puhdistamista.
Potilailla, joilla on korkea veren fosfaatti-, kalium- ja virtsahappopitoisuus ennen syöpähoitoa, on myös suurempi riski sairastua TLS: ään.
Diagnoosi
Kasvaimen hajoamisoireyhtymää epäillään, kun potilaalla, jolla on akuutti leukemia, aggressiivinen lymfooma tai muuten suuri tuumorikuorma, kehittyy akuutti munuaisten vajaatoiminta ja erilaiset veriarvojen poikkeavuudet, kuten korkea kalium- tai korkea fosfaattipitoisuus, hoidettuaan syöpää.
Diagnoosin helpottamiseksi lääkärit käyttävät usein Kairon ja Bishopin luokitusjärjestelmää. Tämä järjestelmä luokittelee kaksi tyyppiä tuumorilyysioireyhtymä-laboratorio-TLS ja kliininen TLS.
Laboratorion TLS
Laboratorion TLS tarkoittaa, että kaksi tai useampia seuraavista metabolisista poikkeavuuksista on tapahtunut kolmen päivän sisällä ennen tai seitsemän päivää kemoterapian aloittamisen jälkeen:
- Hyperurikemia
- Hyperkalemia
- Hyperfosfatemia
- Hypokalsemia
On olemassa tiettyjä laboratorionumeroita, joita lääkäri etsii TLS: n diagnosoinnissa, esimerkiksi virtsahappopitoisuus on vähintään 8 milligrammaa desilitraa (mg / dl) tai kalsiumpitoisuus 7 mg / dl tai vähemmän.
Nämä poikkeavuudet näkyisivät riittävästä nesteytyksestä ja hypourikemisen aineen käytöstä (lääke, joka joko hajottaa virtsahapon tai vähentää virtsahapon tuotantoa kehossa).
Nesteytys ja hypourikemisen aineen ottaminen ovat tavanomaisia ennaltaehkäiseviä hoitoja TLS: lle.
Kliininen TLS
Kliininen TLS diagnosoidaan, kun yllä olevat laboratoriokriteerit täyttyvät, ja vähintään yksi seuraavista kliinisistä skenaarioista:
- Epänormaali sydämen rytmi tai äkillinen kuolema
- Kreatiniinitaso (munuaisten toiminnan mittaus), joka on suurempi tai yhtä suuri kuin 1,5 kertaa potilaan iän normaalin ylärajan
- Takavarikko
Hoito
Jos henkilöllä on diagnosoitu kasvaimen hajoamisoireyhtymä, hänet voidaan hyväksyä tehohoitoyksikköön jatkuvaan sydämen seurantaan ja hoitoon. ICU-asiantuntijan ja syöpähoitoryhmän lisäksi kuullaan yleensä munuaisasiantuntijaa (kutsutaan nefrologiksi).
TLS: n hoitosuunnitelma koostuu yleensä seuraavista hoidoista:
Voimakas nesteytys ja virtsan tuotoksen seuranta
TLS: n omaava henkilö saa runsaasti nesteitä yhden tai useamman suonensisäisen (IV) linjan kautta tavoitteenaan ylläpitää virtsaneritystä, joka on yli 100 millilitraa tunnissa (ml / h). Erään tyyppistä diureettia, jota kutsutaan Lasixiksi (furosemidi), voidaan antaa henkilön virtsanerityksen lisäämiseksi.
Elektrolyyttihäiriöiden korjaaminen
Henkilön elektrolyyttejä seurataan erittäin huolellisesti (yleensä joka 4. – 6. Tunti) ja korjataan tarpeen mukaan.
Korkeat kaliumpitoisuudet: Kaliumpitoisuuden alentamiseksi (mikä on kriittistä, koska korkeat tasot voivat aiheuttaa kuolemaan johtavia sydämen rytmihäiriöitä) lääkäri voi antaa yhden tai useamman seuraavista hoidoista:
- Kayexalate (natriumpolystyreenisulfonaatti)
- Laskimoon (IV) insuliini ja glukoosi
- Kalsiumglukonaatti
- Albuteroli
- Dialyysi (jos vaikea tai jatkuva)
Korkeat fosfaattitasot: Suun kautta otettaviksi fosfaattisideaineiksi kutsuttuja lääkkeitä, kuten PhosLo (kalsiumasetaatti), otetaan aterioiden yhteydessä vähentämään fosforin imeytymistä suolistoon.
Korkeat virtsahappopitoisuudet: Elitek-nimistä lääkettä (rasburikaasi), joka laukaisee virtsahapon hajoamisen kehossa, annetaan usein.
Rasburikaasi on vasta-aiheinen ihmisille, joilla on glukoosi-6-fosfaattidehydrogenaasin (G6PD) puute, koska se voi aiheuttaa methemoglobinemiaa ja hemolyyttistä anemiaa. Niille, joilla on tämä tila, annetaan erilainen hypourikeminen lääke nimeltä Zyloprim (allopurinoli).
Matala kalsiumpitoisuus: Hoito alhaisille kalsiumpitoisuuksille, jotka antavat kalsiumlisäaineita, tehdään vain, jos potilaalla on oireita (esimerkiksi kohtauksia tai sydämen rytmihäiriöitä).
Kalsiumpitoisuuden nostaminen lisää kalsiumfosfaatin kiteytymisen riskiä, mikä voi vahingoittaa elimiä (mukaan lukien munuaiset ja sydän).
Dialyysi
Dialyysillä on tiettyjä viitteitä potilaille, joilla on kasvaimen hajoamisoireyhtymä.
Joitakin näistä viitteistä ovat:
- Ei virtsaneritystä tai se on erittäin alhainen
- Nesteen ylikuormitus (tämä voi aiheuttaa komplikaatioita, kuten keuhkopöhö, jossa sydän ja keuhkot tulvivat ylimääräisellä nesteellä)
- Pysyvä hyperkalemia
- Oireinen hypokalsemia
Ehkäisy
Syöpähoitoa saavilla ihmisillä voidaan toteuttaa useita strategioita estääkseen TLS: n edes esiintyminen.
Nämä strategiat sisältävät usein:
- Vähintään kahdesti päivässä piirustus verikokeista (esimerkiksi perusmetabolinen paneeli korkean kaliumpitoisuuden ja munuaisten toimintahäiriöiden tarkistamiseksi)
- Voimakas nesteen antaminen ja virtsanerityksen tarkka seuranta
- Sydämen rytmihäiriöiden seuranta
- Kaliumin ja fosforin ravinnon saannin rajoittaminen alkaen kolme päivää ennen ja seitsemän päivää syövän hoidon aloittamisen jälkeen
Lopuksi keskipitkän ja korkean riskin potilaat (kuten akuuttia leukemiaa sairastava henkilö, jolla on taustalla munuaisongelmia) käyttävät lääkitystä, joka alentaa ennaltaehkäisevästi virtsahappopitoisuutta kehossa, kuten allopurinoli tai rasburikaasi
Sana Verywelliltä
Kasvaimen hajoamisoireyhtymää pidetään syövän hätätilanteessa, koska se on mahdollisesti kuolemaan johtava, ellei sitä tunnisteta ja hoideta nopeasti. Hyvä uutinen on, että useimmat kemoterapiassa käyvät ihmiset eivät kehitä TLS: ää, ja lisääntyneellä riskillä lääkärit voivat olla ennakoivia ja toteuttaa ennaltaehkäiseviä strategioita näiden mahdollisuuksien minimoimiseksi.