Sisältö
Trakeoesofageaalinen fisteli on tila, jossa ruokatorvi (putki, joka yhdistää vatsan kurkun takaosaan) ja henkitorvi (henkitorvi) ovat yhteydessä toisiinsa. Tämä epänormaali yhteys voi sallia ruoan pääsyn hengitysteihin ja keuhkoihin aiheuttaen vakavia hengitysvaikeuksia. Tracheoesophageal fistula (TEF) on yleisimmin synnynnäinen vika, mikä tarkoittaa, että se tapahtuu, kun vauva kehittyy äidin kohdussa ja on läsnä syntymän yhteydessä. Harvemmin TEF voidaan kuitenkin hankkia trauman tai pahanlaatuisuuden vuoksi.Synnynnäinen trakeo-ruokatorven fisteli
Yhdysvalloissa synnynnäinen TEF esiintyy noin yhdellä 2000–4000 elävänä syntyneestä lapsesta.Se diagnosoidaan yleensä ensimmäisen elinvuoden aikana. Synnynnäistä TEF: ää sairastavien aikuisten esiintyvyys on erittäin harvinaista. Tämä johtuu siitä, että TEF voi aiheuttaa kohtalokkaita komplikaatioita. Ennen nykyaikaisen kirurgisen tekniikan kehittämistä tilan korjaamiseksi TEF johti usein sairastuneen lapsen kuolemaan.
Synnynnäisiä TEF-tyyppejä on erilaisia, ja se luokitellaan sen mukaan, missä ruokatorvi on yhdistetty henkitorveen ja onko ruokatorven atresiaa (EA) vai ei. Ruokatorven atresia on paikka, jossa ruokatorvi ei ole täysin muodostunut. Useimmissa tapauksissa ruokatorvi ei ole yhteydessä vatsaan, mutta vain päättyy pussiin.
Monilla TEF: llä syntyneillä lapsilla on myös muita synnynnäisiä poikkeavuuksia. TEF: ään liittyviä synnynnäisiä sairauksia ovat:
- Downin oireyhtymä
- Sydänongelmat, mukaan lukien kammion väliseinän vika, patentoitu ductus arteriosis, Fallotin tetralogia, eteisen väliseinän vika ja oikeanpuoleinen aortan kaari
- Munuaisten tai virtsaputken epämuodostumat, kuten hevosenkengän munuaiset tai hypospadiat
- Mahalaukun, suoliston tai peräaukon poikkeavuudet
- Luusto, lihakset ja poikkeavuudet, mukaan lukien skolioosi, polydaktyly tai syndactyly
Tracheoesofageaalinen fisteli voi olla yleisempi keskosilla. Polyhydramniot (liiallinen lapsivesi) raskauden aikana voivat olla merkki TEF: stä.
Hankittu trakeo-ruokatorven fisteli
Trauma tai sairaus
Niskan tai rintakehän vammat voivat myös aiheuttaa trakeoesofageaalisen fistelin, vaikka tämä on harvinaista. Näissä tapauksissa TEF ilmestyy yleensä muutama päivä alkuperäisen vamman jälkeen kudosnekroosin (kuoleman) seurauksena.
TEF: ään johtava trauma voi johtua endotrakeaalisen putken asettamisesta hengityksen helpottamiseksi. Endotrakeaaliset putket asetetaan yleisesti lääketieteelliseen ympäristöön hengityksen helpottamiseksi, kun henkilö läpikäy yleisanestesiaa tai hengitysvaikeuksia loukkaantumisen tai sairauden takia. Saat todennäköisemmin TEF: n, johon liittyy hengitysputki, jos vietät pitkään aikaa hengityslaitteessa.
Trakeoesofageaalisia fistuleita voi myös esiintyä harvoin trakeostomian aikana, menettely, jossa kaulaan tehdään viilto hengitysputken asettamiseksi henkitorveen. Tätä tapahtuu noin 0,5%: lla potilaista, joille tehdään trakeostomia.
Infektioiden, erityisesti tuberkuloosin, on myös tiedetty aiheuttavan TEF: ää. Ehto liittyy myös repeytyneeseen divertikulaan.
Syöpä
Keuhkosyöpä ja ruokatorven syöpä voivat johtaa trakeoesofageaaliseen fistulaan. Ilmaantuvuus on harvinaista molemmissa syöpätyypeissä, mutta on suurempi ruokatorven syövässä kuin keuhkosyöpä. Vaikka pahanlaatuisuuden vuoksi hankittu TEF on melko harvinaista, se on hyvin vakava ja usein kuolemaan johtava.
Oireet
Trakeoesofageaalisen fistelin oireita voivat olla:
- Imeväisillä voi olla valkoista vaahtoavaa limaa nenän ja suun ympärillä
- Hengitysvaikeudet, epänormaalit hengitysäänet
- Syanoosi (vähentyneen happitason aiheuttama sinivärinen iho)
- Vaikeus ruokintaan, mukaan lukien vaientaminen tai tukehtuminen yrittäessään syödä
- Yskiminen
- Liiallinen kuolaaminen tai sylkeminen
- Vatsan turvotus
- Kuume (jos ruoka on imetty keuhkoihin)
- Harvinaisessa tapauksessa, että aikuisella on synnynnäinen TEF, heillä voi olla ollut toistuva aspirointipneumonia
Diagnoosi
Synnynnäistä TEF: ää voidaan epäillä raskauden aikana, jos ultraääni osoittaa, että lapsessa on runsaasti lapsivesiä, mahassa ei ole nestettä, vatsa on hyvin pieni, ruokatorven pussi on ja sikiön paino on pienempi kuin sen pitäisi olla. Vaikka nämä merkit voivat saada lääkärisi epäilemään ruokatorven atresiaa (EA) ja / tai TEF: tä, niitä voi esiintyä myös muissa terveysolosuhteissa, eivätkä ne ole lopullisia.
Synnynnäinen synnynnäinen TEF diagnosoidaan yleensä ensimmäisten 12 päivän aikana. Ruokatorven atresia voidaan diagnosoida kulkemalla nasogastrinen putki nenän läpi yrittäen päästä vatsaan. Jos EA: ta on läsnä, putki pysähtyy lyhyeksi, koska se ei pääse vatsaan.
Tavallisen rintakehän röntgenkuvia (röntgenkuvia) käytetään ilman kontrastia synnynnäisen TEF: n diagnosointiin. Ne paljastavat puristetun tai poikkeavan (keskikohdan ulkopuolella olevan) henkitorven. Jos on ilmennyt aspiraatiopneumoniaa, tämä voidaan myös visualisoida. Lisätestejä tarvitaan harvoin diagnoosin vahvistamiseksi. Monidetektoririvin CT-skannauksia käytetään kuitenkin joskus diagnoosin helpottamiseksi tai hoidon ohjaamiseksi, koska ne tuottavat korkealaatuisen kuvan.
Lapset, joilla on synnynnäinen TEF, saattavat tarvita muita testejä, jotta voidaan tarkistaa niihin liittyvät synnynnäiset viat, kuten sydämen poikkeavuudet. Ne tulisi tunnistaa ennen TEF / EA-hoidon aloittamista.
Hankittu TEF diagnosoidaan usein endoskopian tai bronkoskopian avulla. Näihin toimenpiteisiin kuuluu pienen putken asettaminen kameran päähän kurkun nenän tai takaosan läpi ruokatorveen tai henkitorveen. Kameran avulla lääkäri voi visualisoida nämä rakenteet ja nähdä TEF: n tai EA: n. Sinulle annetaan lääkkeitä näiden toimenpiteiden aikana, jotta olisit mukavampi.
Hoito
Kirurginen korjaus on tarpeen kaikissa tapauksissa trakeoesofageaalisessa fistulassa. Ennen kirurgisten tekniikoiden kehittämistä tila oli melkein aina kohtalokas.
Eloonjäämisaste muuten terveillä imeväisillä, joilla on synnynnäinen TEF, ovat lähellä leikkausta leikkauksen yhteydessä, mutta eloonjäämisaste ja leikkauksen mahdolliset komplikaatiot riippuvat monista tekijöistä, mukaan lukien läsnä olevan TEF: n tyyppi. On tärkeää, että toimenpiteen suorittaa kokenut kirurgi sairaalassa, joka voi tarjota erikoistunutta potilasta, jolla on TEF / EA.
Koska TEF voi johtaa tällaisiin vakaviin terveyskomplikaatioihin, saattaa olla tarpeen vakauttaa jotkut potilaat ennen leikkausta. Sydänvikojen, aspiraatiopneumonian tai muiden TEF: ään liittyvien terveysongelmien esiintyminen voi viivästyttää leikkausta. Jos leikkaus viivästyy, sijoitetaan usein G-putki (putki, joka menee vatsan ulkopuolelta suoraan vatsaan), jotta voidaan tarjota oikea ravinto.
Kun heidän tilansa on vakaa, jopa muutaman päivän ikäisille pienille pikkulapsille voidaan tehdä kirurginen korjaus TEF / EA: lle. Tämä tulisi tehdä sairaalassa, jossa on vastasyntyneiden tehohoitoyksikkö (NICU).
Menettelytapa
Eri kirurgisia menetelmiä voidaan käyttää riippuen TEF: n tarkasta sijainnista ja siitä, onko EA läsnä. Joskus toimenpide suoritetaan vaiheittain (varsinkin jos EA on läsnä). Usein viilto tehdään rinnassa kylkiluiden välissä, jonka läpi henkitorven ja ruokatorven välinen aukko on suljettu.
Jos EA on myös läsnä, tämä korjataan ompelemalla ruokatorven ylä- ja alaosa takaisin yhteen siten, että siitä tulee yksi jatkuva putki, joka yhdistää kurkun takaosan ja mahalaukun. Joskus ruokatorven ylä- ja alaosat ovat liian kaukana toisistaan yksinkertaisen yhteyden muodostamiseksi. Tässä tapauksessa henkitorvi korjataan leikkauksen yhdessä vaiheessa ja ruokatorvi korjataan yleensä myöhemmin.
Joskus ruokatorven laajentamismenettely, jota kutsutaan ruokatorven laajenemiseksi, on myös tarpeen nielemisen helpottamiseksi. Tämä toimenpide on ehkä tehtävä useita kertoja.
Leikkauksen mahdolliset komplikaatiot
Leikkauksen tai toipumisjakson aikana mahdollisesti esiintyviin komplikaatioihin kuuluvat yleisanestesian haittavaikutukset, mukaan lukien pahanlaatuinen hypertermia, hengitysvaikeudet tai allergiset reaktiot, verenvuoto tai infektio. Lääkärisi tulisi keskustella kanssasi kaikista mahdollisista riskeistä ennen leikkausta, jotta voit tehdä tietoon perustuvia päätöksiä hoidostasi.
Leikkauksen jälkeen on mahdollista, että trakeoesofageaalinen fisteli uusiutuu ja se on korjattava kirurgisesti uudelleen. Tämä tapahtuu todennäköisemmin, jos joudut viettämään paljon aikaa hengityslaitteessa leikkauksen jälkeen. Toistuminen on todennäköisempää myös tietyissä TEF-tyypeissä fistelin sijainnin vuoksi. Jos TEF toistuu, sinulla voi olla komplikaatioita, mukaan lukien hengitysvaikeudet tai aspirointipneumonia.
Ruokatorven atresiaa sairastavilla potilailla nielemisvaikeudet ja gastroesofageaalinen refluksitauti (GERD) ovat yleisiä. Suurimmalla osalla EA-potilaista on ruokatorven dysmotiliteetti ruokatorven hermojen toimintahäiriöiden takia. Ruokatorven hermovaurioiden vakavuus liittyy suoraan tulevien komplikaatioiden vakavuuteen.
Kuten aiemmin mainittiin, nielemisvaikeudet voidaan ratkaista ruokatorven laajenemisen (laajentumisen) avulla. kun taas GERD: tä hoidetaan yleensä lääkkeillä, joita kutsutaan protonipumpun estäjiksi. Jos GERD: tä on vaikea hallita ja se jatkuu pitkään, tästä voi ilmetä muita komplikaatioita, kuten Barrettin ruokatorvi tai ruokatorven syöpä. Nämä kaksi viimeksi mainittua komplikaatiota esiintyvät yleensä vain vakavissa tapauksissa, jos GERD on pitkittynyt.