Sisältö
Immunoglobuliini A: n (IgA) puute on yleisin ensisijainen immuunipuutos. Sille on ominaista erittäin matala tai olematon IgA-taso verenkierrossa, mikä voi johtaa lisääntyneeseen määrään infektioita, joihin liittyy limakalvoja, kuten korvat, poskiontelot, keuhkot ja maha-suolikanava. Ihmisillä, joilla on IgA-puutos, on lisääntynyt riski saada muita sairauksia, mukaan lukien autoimmuunisairaudet, maha-suolikanavan sairaudet, allergiset sairaudet sekä pahenevat immuunipuutosmuodot.Mikä on IgA?
IgA on runsain kehon tuottama vasta-aine ja sitä on läsnä sekä verenkierrossa että erittyvässä muodossa limakalvojen pinnalla. IgA: n tärkein tehtävä on suojata limakalvojen läsnä olevien bakteerien aiheuttamilta infektioilta. IgA peittää bakteerien pinnan, jotka sitten tuhoutuvat erilaisilla immuunijärjestelmillä.
Mikä on IgA-puutos?
IgA-puutos määritellään IgA: n täydellisen poissaolon tai erittäin matalan arvon veressä mitattuna, kun muut vasta-ainetasot (IgG ja IgM) ovat normaaleja. Hieman matalat IgA-arvot eivät ole yhdenmukaisia IgA-puutteen kanssa.
Vaikka IgA-puutos luokitellaan immuunipuutoksen muotoon. IgA-puutos johtuu kehon tiettyjen valkosolujen (B-solut ja / tai T-solut) kehityshäiriöistä, jotka johtuvat usein perheissä esiintyvistä geneettisistä poikkeavuuksista.
Mitkä ovat IgA-puutoksen oireet?
Joillakin, mutta ei kaikilla, ihmisillä, joilla on IgA-puutos, on suurempi riski saada tulehduksia, joihin liittyy limakalvoja, kuten poskiontelotulehdus (sinuiitti), keskikorvat (välikorvatulehdus), keuhkot (keuhkokuume) ja maha-suolikanava (Giardiasis). Ei ymmärretä, miksi useimmilla IgA-puutteellisilla ihmisillä ei ole infektioiden lisääntymistä, ja miksi joillakin on monia komplikaatioita tästä vasta-ainepuutoksesta.
IgA-puutos liittyy myös muihin maha-suolikanavan sairauksiin, mukaan lukien laktoosi-intoleranssi, keliakia ja haavainen paksusuolitulehdus. Keliakia diagnosoidaan yleisimmin IgA-vasta-aineiden läsnäololla tiettyjä proteiineja vastaan ruoansulatuskanavassa, joita ei tietenkään löydy henkilöltä, jolla on sekä keliakia että IgA-puutos. Sen sijaan näiden samojen proteiinien vastaisia IgG-vasta-aineita odotetaan olevan keliakiaa sairastavalla henkilöllä. Siksi keliakian epäilty henkilö on tarkistettava IgA-puutoksen varalta verikokeiden aikana keliakiaa varten sen varmistamiseksi, että normaali keliakian testi ei ole väärä negatiivinen tulos IgA-puutteen seurauksena.
Jotkut IgA-puutteesta kärsivät ihmiset todella tuottavat allergisia vasta-aineita (IgE) IgA-vasta-aineita vastaan, ja siksi heillä on lisääntynyt anafylaksian riski verensiirtojen seurauksena. Siksi ihmisten, joilla on IgA-puutos, tulisi käyttää lääketieteellistä hälytysranneketta, jotta jos verensiirto hätätilanteessa olisi tarpeen, IgA-vasta-aineista vapaata verituotetta voitaisiin käyttää anafylaksian mahdollisuuden minimoimiseksi.
IgA-puutteellisilla ihmisillä on myös lisääntynyt riski erilaisille autoimmuunisairauksille, mukaan lukien tietyt verisairaudet (kuten ITP, TTP ja hemolyyttinen anemia), nivelreuma, systeeminen lupus erythematosus ja Hashimoton kilpirauhastulehdus. Näitä sairauksia esiintyy noin 20-30%: lla ihmisistä, joilla on IgA-puutos.
Tiettyjä syöpiä, erityisesti maha-suolikanavan syöpiä ja lymfoomia, esiintyy myös korkeammalla määrällä ihmisillä, joilla on IgA-puutos. Viimeiseksi jotkut IgA-puutteesta kärsivät ihmiset voivat edetä paheneviin immuunipuutosmuotoihin, kuten yleiseen muuttuvaan immuunikatoon (CVID).
Mikä on IgA-puutoksen hoito?
IgA-puutteen pääasiallinen hoito on infektioiden tai niihin mahdollisesti liittyvien sairauksien hoito. Ihmisen IgA-puutosta ja toistuvia infektioita tulisi hoitaa aikaisemmin ja aggressiivisemmin antibiooteilla kuin henkilöä, jolla ei ole IgA-puutetta. Rokotukset yleisiä infektioita vastaan, kuten kausiluonteisen influenssarokotteen ja pneumokokkirokotteen tapetuilla versioilla (eläviä virusrokotteita tulisi välttää), tulisi antaa IgA-puutteesta kärsiville. Autoimmuunisairauksien, ruuansulatuskanavan sairauksien, allergisten tilojen, syöpien ja pahenevan immuunipuutoksen seurantaa tulisi tehdä myös rutiininomaisesti ihmisille, joilla on IgA-puutos.
VASTUUVAPAUSLAUSEKE: Tämän sivuston sisältämät tiedot on tarkoitettu vain koulutustarkoituksiin, eikä luvan saanut lääkäri saa käyttää niitä henkilökohtaisen hoidon korvikkeena. Ota yhteyttä lääkäriisi diagnosoimiseksi ja oireiden tai sairauden hoitamiseksi.