Sisältö
Subakuutti sklerosoiva panenkefaliitti (SSPE), jota kutsutaan joskus Dawsonin taudiksi tai Dawsonin enkefaliitiksi, on harvinainen mutta kuolemaan johtava tuhkarokkoviruksen aiheuttama neurologinen häiriö, joka esiintyy tyypillisesti vuosia sen jälkeen, kun henkilö on toipunut tuhkarokosta. Varhaiset oireet ovat usein hienovaraisia muutoksia mielialassa tai käyttäytymisessä, mutta ne muuttuvat vakavammiksi ja heikentäviksi taudin edetessä. SSPE: lle ei ole parannuskeinoa, ja se on melkein aina kohtalokas. Ainoa todellinen suoja SSPE: tä vastaan on tuhkarokon estäminen kokonaan laajalla rokotuksella.Oireet
SSPE: n oireet alkavat hienovaraisina neurologisina muutoksina ja etenevät lopulta keskushermoston täydelliseen sammumiseen.Tila etenee yleensä neljässä vaiheessa:
- Vaihe I: Taudin varhaisiin oireisiin kuuluvat persoonallisuuden tai käyttäytymisen muutokset, mukaan lukien mielialan vaihtelut tai masennus.
- Vaihe II: Oireet tulevat ilmeisemmiksi vaihtelemalla hallitsemattomasta liikkeestä tai kouristuksista kohtauksiin ja dementiaan.
- Vaihe III: Tahattomat nykimiset liikkeet korostuvat (vääntyminen), lihakset voivat jäykistyä ja kooma on mahdollinen.
- Vaihe IV: Aivovaurio alkaa vaikuttaa hengitykseen, verenpaineeseen ja sykkeeseen, mikä johtaa lopulta kuolemaan.
Nämä oireet ilmenevät tyypillisesti kuusi-kahdeksan vuotta tuhkarokko-infektion jälkeen, mutta ne voivat ilmetä jo kuukautta myöhemmin.
SSPE on melkein aina kohtalokas. Lähes kaikki sairaudet kuolevat muutaman vuoden kuluessa diagnoosista.
Syyt
SSPE on vakava komplikaatio, jonka aiheuttaa tuhkarokkoviruksen aiheuttama infektio. Toisin kuin muut tuhkarokkokomplikaatiot, kuten enkefaliitti tai keuhkokuume, SSPE on pitkäaikainen komplikaatio, joka ei ilmene kuukausia tai useammin vuosia sen jälkeen, kun joku näyttää toipuneen tuhkarokosta.
Kaikki tuhkarokkoa sairastavat eivät kehitä SSPE: tä, ja on epäselvää, miksi virus vaikuttaa aivoihin niin vakavasti joissakin mutta ei toisissa. Jotkut tutkijat ajattelevat, että viruksen mutanttikanta hyökkää todennäköisemmin aivoihin, kun taas toiset uskovat, että kehon oma reaktio tuhkarokko-infektioon voi olla se, mikä aiheuttaa heikkenemisprosessin. Kummassakin tapauksessa tulos on aivojen turvotus ja ärsytys. joka voi kestää vuosia, mikä johtaa aivovaurioihin ja kuolemaan.
Riskitekijät
Tietyt ihmisryhmät kehittävät todennäköisemmin SSPE: tä kuin muut, mukaan lukien:
- Lapset ja teini-ikäiset
- Urokset
- Lapset maaseudulla tai liian täynnä
- Tuhkarokkoa saaneet lapset nuorena
Varhainen tuhkarokkoinfektio voi olla yksi SSPE: n suurimmista riskitekijöistä. Esimerkiksi eräässä Saksassa tehdyssä tutkimuksessa havaittiin, että SSPE oli huomattavasti yleisempi niillä, jotka olivat saaneet tartunnan nuorena (ennen 5-vuotiaita). Tutkimuksessa tutkijat laskivat näiden lasten SSPE-riskin olevan jopa yksi 1 700: sta.
Riski on vielä selvempi vauvoille. Tuhkarokkoinfektioon ensimmäisten 12 kuukauden aikana saaneilla lapsilla on 16 kertaa suurempi todennäköisyys saada SSPE kuin niillä, jotka saavat taudin 5-vuotiaana tai sitä vanhempina. Useimmat lapset eivät saa rokotuksia tuhkarokkoa vasta, kun he ovat vähintään 12 kuukauden ikäisiä. .
Vaikka tuhkarokkorokote sisältää elävää (mutta vakavasti heikentynyttä) tuhkarokovirusta, tuhkarokkorokotus ei näytä aiheuttavan SSPE: tä. Itse asiassa tuhkarokkorokotusten korkean rokotustason jälkeen on tapahtunut jyrkkä lasku SSPE-tapauksissa.
Diagnoosi
Koska SSPE: n oireet voivat näyttää muilta käyttäytymis- tai neurologisilta olosuhteilta, lääkärit käyttävät tyypillisesti työkalujen ja testien yhdistelmää tilan diagnosoimiseksi, mukaan lukien fyysinen tentti, elektroencefalogrammi, MRI ja vasta-ainetitteritesti.
Fyysinen koe
Fyysisen kokeen aikana lääkärit etsivät todennäköisesti merkkejä keskushermoston epäonnistumisesta katsomalla silmien osia tai testaamalla lihasten koordinaatiota. He kysyvät myös yksilön sairaushistoriasta, onko heillä ollut tuhkarokko vai onko heitä rokotettu sitä vastaan.
Lääkäri voi myös tilata joitain lisätestejä diagnoosin vahvistamiseksi ja sen määrittämiseksi, missä vaiheessa SSPE: tä joku saattaa olla.
Aivosähkökäyrä
Sähköencefalogrammit (EEG) mittaavat aivojen sähköistä aktiivisuutta. Tämän testin aikana pieniä metallilevyjä (ns. Elektrodeja) sijoitetaan ympäri päätä sieppaamaan ja tallentamaan sähköisiä signaaleja samalla kun teet tiettyjä toimintoja, kuten hengität nopeasti tai katsot kirkasta valoa.
EEG: t voivat auttaa lääkäreitä havaitsemaan epänormaalit sähköiset signaalit aivoissa, jotka voivat merkitä neurologisia ongelmia, kuten SSPE, sekä kuinka pitkälle tila voi olla. SSPE: n alkuvaiheessa EEG-tulokset saattavat palata normaaliksi, joten lääkäri saattaa haluta toistaa testin ajan myötä.
Aivojen MRI
Aivojen MRI (magneettikuvaus) -testit käyttävät voimakkaita magneettikenttiä ja radioaaltoja aivojen kuvien luomiseen. Lääkärit käyttävät tätä testiä selvittääkseen, mihin aivojen osiin SSPE voi vaikuttaa.
Seerumin vasta-ainetiitteri
Tiitteritestit etsivät merkkejä siitä, että keho on altistunut tietylle alkioille. SSPE: n tapauksessa lääkärit käyttävät näitä testejä tuhkarokovasta-ainetiitterien etsimiseen aivoissa tai selkärangassa olevasta nesteestä.
Hoito
SSPE: lle ei ole parannuskeinoa. Tilan hoitoon kuuluu tyypillisesti oireiden hallinta, kuten kouristuksia estävien lääkkeiden käyttö. Antiviraalisia lääkkeitä ja immuunijärjestelmää parantavia lääkkeitä määrätään joskus myös tilan etenemisen hidastamiseksi.
Vaikka lääkkeet voivat pidentää tai parantaa SSPE-potilaiden elämänlaatua, ainoa todellinen tapa lopettaa se on estää tuhkarokkoinfektiot alusta alkaen.
Ehkäisy
SSPE voidaan estää rokottamalla tuhkarokkoa vastaan. Lääkärit suosittelevat kahta tuhkarokkorokotusta, jotka annetaan osana tuhkarokko-, sikotauti- ja vihurirokkorokotetta (MMR) 12–15 kuukauden ikäisinä ja 4–6-vuotiaina, vaikka myös vanhemmat lapset ja monet aikuiset voivat rokottaa, jos he eivät olleet ei ole ollut aiemmin.
Kaikkia ei voida rokottaa tuhkarokkoa vastaan. Rokotetta ei suositella useimmille alle 12 kuukauden ikäisille vauvoille, raskaana oleville naisille ja heikoilla immuunijärjestelmillä (eli syöpäpotilailla, jotka saavat hoitoa). Nämä henkilöt luottavat korkeaan yhteisön rokotustasoon suojellakseen heitä tuhkarokolta.
Sana Verywelliltä
SSPE on vakava sairaus, mutta erittäin harvinainen alueilla, joilla on korkea tuhkarokkorokotus. Tautien torjunnan ja ehkäisyn keskusten mukaan vuosi 2019 oli korkein raportoitu tuhkarokotapausten määrä vuodesta 1992 lähtien, ja suurin osa niistä johtui ihmisistä, joita ei ole rokotettu. Jos sinulla on kysymyksiä tai huolenaiheita MMR-rokotteesta, keskustele lääkärisi kanssa.