Katsaus uusiutuvaan polykondriittiin

Sisältö

• Oireet
• Syyt
• Diagnoosi
• Hoito

Relapsoiva polykondriitti (RP) on harvinainen autoimmuunisairaus, joka aiheuttaa toistuvia ruston ja muiden kudosten tulehduksia koko kehossa. Rusto on sitkeä ja joustava kudos, joka peittää luiden päät nivelissä ja antaa muodon ja tuen muille ruumiinosille. Korva vaikuttaa useimmiten RP: hen, mutta mihin tahansa rustoa sisältävään kehon osaan, myös nenään, hengitysteihin, rintakehään ja niveliin, voi vaikuttaa. Relapsoivan polykondriitin merkit vaihtelevat henkilöstä toiseen ja liittyvät niihin kehon osiin, joihin sairaus vaikuttaa.

Tutkijat uskovat, että RP on autoimmuunisairaus, vaikka he eivät ole varmoja siitä, mikä nimenomaan aiheuttaa sairauden. Hoidon tavoitteena on lievittää oireita ja säilyttää kärsivät rustorakenteet.

Mitä ovat autoimmuunisairaudet?

Oireet

Ihmiset, joilla on uusiutuva polykondriitti, voivat kokea:

• Niveltulehdus (niveltulehdus)
• Silmälinssin sameneminen (kaihi)
• Rustotulehdus (kondriitti)
• Ulkokorvan tulehdus (pinnan kondriitti)
• Suurten valtimoiden verisuonten tulehdus (vaskuliitti)

RP: n muita oireita ovat:

• Satula tai mopsi-nenä, joka näkyy upotuksena nenän siltaan
• Punaiset, tuskalliset ja turvonnut silmät
• Rintakipu
• Kurkun tai kaulan kipu
• Hengitys- tai puhehäiriöt
• Dysfagia (nielemisvaikeudet)
• Ihottumat

RP tunnetaan myös aiheuttavan ongelmia sydänventtiilissä tai munuaisissa. Kun RP vaikuttaa sisäkorvaan, se voi aiheuttaa tasapainohäiriöitä, kuulohäiriöitä ja huimausta (tila, joka saa henkilön tuntemaan huimausta tai vatsan sairautta).

Mikä on korvan perikondriitti?

Jos RP vaikuttaa tuuletusputkeen, se voi aiheuttaa kroonisen yskän tai hengitys- ja nielemisvaikeuksia. RP voi myös aiheuttaa voimakasta kipua kylkiluissa ja rintakehässä.

Lisäksi kaihi on silmän osallistumisen loppuvaiheen ilmentymä. Tulehdus (esim. Episkleriitti, skleriitti, uveiitti) nähdään useammin

Levinneisyys

On arvioitu, että vuosittain maailmassa on 3,5 jokaisesta 1000000 ihmisestä, joilla on diagnosoitu uusiutuva polykondriitti, tämän elokuussa 2018 julkaistun lehden raportin mukaan BiolääketiedeUseimmat uudet diagnoosit tapahtuvat 40-50-vuotiailla, mutta RP voi vaikuttaa kenenkään iästä riippumatta.

Lasten pediatriset RP-tapaukset ovat alle 5% ilmoitetuista tapauksista, jotka vaikuttavat jo kuukauden ikäisiin 17-vuotiaisiin lapsiin.

Tauti esiintyy samalla tavalla sekä aikuisilla että lapsilla. Se vaikuttaa molempiin sukupuoliin, vaikka naisetkin kärsivät hieman enemmän. Se vaikuttaa kaikkiin etnisiin ryhmiin, joissa valkoiset ja aasialaiset oireet eroavat muista etnisistä ryhmistä.

Syyt

Tarkkaa syytä uusiutuvan polykondriitin esiintymiseen ei tunneta, mutta tutkijat epäilevät, että RP on autoimmuunisairaus. Tilan uskotaan johtuvan kehon immuunijärjestelmästä, joka erehtelee terveitä rustoja ja kudoksia sairaiksi.

Yleensä autoimmuunisairauksien riskitekijöihin kuuluu genetiikka sekä yhdistelmä elämän ja ympäristötekijöitä. Jotkut RP-tapaukset voivat laukaista pitkäaikainen stressi tai ympäristössä olevat asiat. On ollut näyttöä siitä, että jotkut ihmiset ovat syntyneet geneettisesti alttiina RP: lle.

HLA-DR4-niminen geneettinen piirre, joka saa jotkut ihmiset kaksinkertaisen todennäköisemmin sairauden kehittymiseen.HLA tai ihmisen leukosyyttiantigeeni on tärkeä osa immuunijärjestelmää, joka on vastuussa tiettyjen sairauksien vastustuskyvystä ja riskistä.

HLA-geenit eivät ole yksin vastuussa tietyistä sairauksista, vaan yksinkertaisesti edistävät tautiriskiä samalla tavalla kuin elämäntapa ja ympäristötekijät. Tämä tarkoittaa, että kaikki, joilla on HLA-DR4-geeni, eivät kehitä uusiutuvaa polykondriittia.

Diagnoosi

Relapsoivan polykondriitin diagnosoimiseksi ei ole olemassa erityistä testiä. Lääkäri suorittaa fyysisen kokeen ja kysyy oireista. Hän voi pyytää verityötä etsimään tulehduksen merkkejä tai röntgensäteitä nähdäksesi alueet.

RP: n diagnosointiin kuuluu kolmen kuudesta erityiskriteeristä täyttyminen: Näitä ovat:

• Molempien korvien rustotulehdus
• Nenän rustotulehdus
• Hengitysteiden rustotulehdus
• Niveltulehdus vähintään viidessä nivelessä samanaikaisesti
• Kuulo- tai tasapainohäiriöt
• Silmien tulehdus

Kokemiesi oireiden mukaan lääkäri voi pyytää biopsiaa. Tähän sisältyy pieni määrä kudosta tarkasteltavaksi mikroskoopilla.

Saatat joutua tapaamaan muita asiantuntijoita sairauden hoitamiseksi kokemiesi oireiden perusteella. Haluat esimerkiksi nähdä reumatologin, joka on niveltulehduksen ja autoimmuunisairauksien asiantuntija, tai kardiologin, jos sinulla on sydän- ja hengitysvaikeuksia, tai kivunhallinnan asiantuntijan auttamaan sinua kivun oireiden hallinnassa.

Hoito

Polykondriitin uusiutumiselle ei ole parannuskeinoa, mutta tila on hoidettavissa. Hoidon päätavoitteet ovat oireiden lievittäminen ja ruston säilyttäminen sairastuneella alueella.

RP: n pääasiallinen hoito on kortikosteroidihoito prednisonilla. Tämä lääke tunnetaan vähentävän oireiden vakavuutta, kestoa ja tiheyttä.

Suurempia prednisoniannoksia voidaan antaa leimahduksen aikana, jolloin taudin aktiivisuus on suurempi. Pienempiä annoksia annetaan remission aikana, jolloin taudin aktiivisuus on vähäistä.

Tulehduskipulääkkeet, kuten Advil tai Motrin, voivat auttaa hallitsemaan kipua ja lievittämään tulehdusta ihmisillä, joilla on lievä sairaus. Vaikeissa tapauksissa lääkäri voi suositella vahvempia lääkkeitä, jotka hidastavat yliaktiivista immuunijärjestelmääsi.

Metotreksaatin, tautia modifioivan reumalääkkeen (DMARD), on osoitettu olevan lupaava hoito RP: lle yhdessä prednisonin kanssa ylläpitohoitona.Tutkimukset osoittavat lisäksi, että metotreksaatti vähentää steroidihoidon tarvetta.

Muut DMARD-lääkkeet, mukaan lukien Imuran (atsatiopriini), Cytoxan (syklofosfamidi), Dapsone (diaminodifenyylisulfoni), Arava (leflunomidi), Myfortic (mykofenolaatti) ja Neoral (siklosporiini) - metotreksaatin kanssa tai ilman - ovat auttaneet potilaita, jotka eivät saa helpotusta pelkällä metotreksaatilla.

Mitä tietää metotreksaatista nivelreumassa

Sana Verywelliltä

Relapsoivan polykondriitin pitkän aikavälin näkymät vaihtelevat henkilöstä toiseen. Yleensä tila on krooninen ja etenevä, mikä tarkoittaa, että se pahenee ajan myötä. Vaikeaa tautia sairastavilla vammaisuus on mahdollinen, mukaan lukien näkö- tai kuulovamma, vestibulaarinen toimintahäiriö, kuten hyvänlaatuinen paroksismaalinen asennon huimaus (vaaraton krooninen, pitkäaikainen huimaus) tai sydän- ja keuhkosairaus.

Vakavat RP-tapaukset ovat hengenvaarallisia. Eloonjäämisasteessa ja taudin lopputuloksessa on kuitenkin tapahtunut parannuksia viime vuosina, ja monet ihmiset, joilla on RP ja muut autoimmuunisairaudet, elävät edelleen pitkään ja tyydyttävästi. Jopa vammaisilla ihmisillä voi olla parempia tuloksia uudemmilla ja vahvemmilla hoitovaihtoehdoilla.

Mitä korvakorusi tarkoittaa ja mitä sinun pitäisi tehdä siitä