Sisältö
- RAEB: n, MDS-tyypin, ymmärtäminen
- RAEB on korkean riskin MDS-muoto
- Diagnoosi
- Tyypit
- RAEB: iin liittyvä terminologia
- Mikä on RAEB-T?
- Kuinka RAEB: tä hoidetaan?
Molemmilla muodoilla on yleensä vaikea ennuste: julkaistut keskimääräiset eloonjäämisajat (nyt päivätyt) vaihtelevat 9-16 kuukauden välillä. RAEB liittyy myös lisääntyneeseen riskiin etenemisestä akuuttiin myelooiseen leukemiaan - luuytimen veren muodostavien solujen syöpään.
RAEB: n, MDS-tyypin, ymmärtäminen
Myelodysplastinen oireyhtymä tai MDS viittaa harvinaisten verisairauksien perheeseen, jossa luuydin ei tuota riittävästi terveitä punasoluja, valkosoluja tai verihiutaleita. RAEB on suhteellisen yleinen MDS-tyyppi, ja valitettavasti se on korkeamman riskin MDS-muoto.
Kuten muutkin MDS-muodot, RAEB vaikuttaa yleensä yli 50-vuotiaisiin, mutta sitä voi esiintyä myös nuoremmilla henkilöillä, ja sen syytä ei tällä hetkellä tunneta.
Kun henkilöllä on MDS: n muoto, kuten RAEB, luuydin voi tuottaa monia alikehittyneitä tai kehittymättömiä soluja, joilla on usein pariton muoto, koko tai ulkonäkö terveisiin soluihin verrattuna. Näitä verisolujen varhaisia, nuoria versioita kutsutaan blastisoluiksi - termiä, jota käytetään melko usein leukemian keskustelussa. Todellakin, nykyään monet tutkijat katsovat MDS: n muodoksi veren ja luuytimen syövän.
Näihin häiriöihin on käytetty erilaisia luokitusjärjestelmiä. WHO: n luokitusjärjestelmä yrittää selvittää MDS-tyypit kiinnittäen huomiota tietyn häiriön ennusteeseen. WHO tunnistaa tällä hetkellä seitsemän MDS-tyyppiä, ja yhdessä RAEB-1 ja RAEB-2 muodostavat noin 35-40 prosenttia kaikista MDS-tapauksista.
- Tulenkestävä sytopenia, jolla on yksisuuntainen dysplasia (RCUD)
- Tulenkestävä anemia rengastetuilla sideroblasteilla (RARS)
- Tulenkestävä sytopenia, johon liittyy monilinjainen dysplasia (RCMD)
- Tulenkestävä anemia ylimääräisillä blasteilla-1 (RAEB-1)
- Tulenkestävä anemia ylimääräisillä blasteilla-2 (RAEB-2)
- Luokittelematon myelodysplastinen oireyhtymä (MDS-U)
- Eristettyyn deliiniin (5q) liittyvä myelodysplastinen oireyhtymä
Nämä yllä olevat nimet viittaavat usein siihen, miten veri ja luuytinsolut näkyvät mikroskoopilla tutkittaessa. Yllä olevan luettelon sukunimi määritellään kuitenkin tietyllä mutaatiolla tai kromosomimuutoksella veren muodostavien luuydinsolujen geneettisessä materiaalissa.
RAEB: n (molemmat tyypit) tapauksessa nimessä on kaksi osaa: tulenkestävä anemia; ja ylimääräiset räjähdykset. Anemia on yleensä terveiden punasolujen puute. Tulenkestävä anemia tarkoittaa, että anemia ei johdu mistään tunnetuista tavallisista anemian syistä ja että anemia korjataan yleensä vain verensiirroilla. Kun henkilöllä on tulenkestävä anemia ja testit paljastavat suuremman määrän kypsymättömiä blastisoluja kuin normaalisti, se on tulenkestävää anemiaa, jossa on ylimääräisiä blasteja.
RAEB-potilaalla voi olla vähäinen määrä myös muissa luuytimen muodostamissa soluissa. RAEB-potilailla voi olla tulenkestävä anemia (matala punasolu), tulenkestävä neutropenia (matala neutrofiilien määrä), tulenkestävä trombosytopenia (matala verihiutaleiden määrä) tai näiden kolmen yhdistelmä.
RAEB on korkean riskin MDS-muoto
Potilailla, joilla on diagnosoitu MDS, on tärkeää määrittää riskitaso. Jotkut MDS-muodot ovat matalan riskin, toiset keskiriskin ja toiset korkean riskin. Sekä RAEB: tä että RCMD: tä pidetään MDS: n korkean riskin muotoina. Kaikilla RAEB-potilailla ei kuitenkaan ole samaa ennustetta. Muita tekijöitä, kuten ikä, yleinen terveys, taudin piirteet ja mukana olevien luun muodostavien solujen genetiikka, tulee esiin.
Diagnoosi
Kun epäillään MDS: ää, tulisi suorittaa luuytimen biopsia ja aspiraatti. Tähän sisältyy luuytimen näytteiden hankkiminen ja lähettäminen laboratorioon analysointia ja tulkintaa varten.
Diagnoosi tehdään sen perusteella, miten solut näkyvät mikroskoopin alla, kuinka ne värjätään erilaisilla väriaineilla ja markkereilla, joihin liittyy vasta-aineita tunnisteina, ja MDS: n edistyneempien alatyyppien tapauksessa virtaussytometria . Virtaussytometria on tekniikka, jonka avulla solut, joilla on erityiset ominaisuudet, voidaan tunnistaa ja lajitella tietyn näytteen suuremmasta solupopulaatiosta.
Tyypit
RAEB: n molempiin muotoihin (1 ja 2) liittyy riski edetä akuuttiin myelooiseen leukemiaan (AML). Lisäksi potilas, jolla on korkean riskin MDS, kuten RAEB, voi antaa luuytimen vajaatoiminnan ilman etenemistä AML: ksi, joten tila on usein yksin hengenvaarallinen ilman etenemistä leukemiaan.
RAEB: iin liittyvä terminologia
RAEB-luokitus riippuu useiden termien ymmärtämisestä:
- Luuytimen räjähdysmäärä: Näyte luuytimestäsi saadaan ja epänormaalien, kehittymättömien blastisolujen määrä mitataan.
- Perifeerisen veren räjähdysmäärä: Näyte verestä laskimosta otetaan neulalla ja mitataan epänormaalien, kehittymättömien blastisolujen määrä.
- Auer-tangot: Tätä lääkärit etsivät, kun näkevät räjähdyksesi mikroskoopin alla. Vaikka niitä kutsutaan Auer-sauvoiksi, niitä on itse asiassa monia eri muotoja ja kokoja. Ne ovat pienempiä ja pienempiä kuin ydin, ja ne löytyvät sytoplasman sisällä. Usein ne ovat neulan muotoisia, terävillä päillä, mutta ne voivat olla pilkun, timantin muotoisia tai pitkiä ja suorakulmaisempia.
Edellä mainittujen havaintojen olemassaolon tai puuttumisen perusteella henkilöllä määritetään olevan joko RAEB-1 tai RAEB-2 seuraavasti:
Potilailla diagnosoidaan RAEB-1, jos heillä on joko (1) luuytimen räjähdysmäärä välillä 5 ja 9 prosenttia vähintään 500 solusta laskettu tai (2) perifeerinen räjähdysmäärä välillä 2 ja 4 prosenttia vähintään 200 lasketusta solusta, ja (3) puuttuvat Auer-tangot. Joko kriteerin 1 tai 2 plus 3 läsnäolo luokittelee MDS-tapauksen RAEB-1: ksi.
RAEB-1: n mahdollisuuden muuttua akuutiksi myelooiseksi leukemiaksi arvioidaan olevan noin 25 prosenttia.
Potilailla diagnosoidaan RAEB-2, jos heillä on joko (1) luuytimen räjähdysmäärä välillä 10 ja 19 prosenttia vähintään 500 lasketusta solusta tai (2) perifeerinen räjähdysmäärä välillä 5 ja 19 prosenttia vähintään 200 lasketusta solusta, tai (3) Auer-sauvat havaittavissa. Joko kriteerien 1, 2 tai 3 läsnäolo luokittelee MDS-tapauksen RAEB-2: ksi.
On arvioitu, että RAEB-2: n mahdollisuudet muuttua akuutiksi myelooiseksi leukemiaksi voivat olla jopa 33-50 prosenttia.
Mikä on RAEB-T?
Saatat kohdata lauseen "tulenkestävä anemia, jossa on liikaa blasteja transformaation aikana", tai RAEB-T. Tämä termi on itse asiassa hylätty myelodysplastisten oireyhtymien nykyisessä WHO-luokituksessa.
Suurin osa aiemmin tähän luokkaan kuuluvista potilaista luokitellaan nyt akuutiksi myelooiseen leukemiaan. Eri luokitusjärjestelmässä, ranskalais-amerikkalainen-brittiläinen (FAB-luokitus), potilaat oli luokiteltu RAEB-T-luokkaan, jos heillä oli joko (1) luuytimen räjähdysmäärä 20-30 prosenttia (2) perifeerinen räjähdysmäärä vähintään 5 prosenttia tai (3), Auer-sauvat havaittavissa räjähdysmäärästä riippumatta.
RAEB-T: n luokittelun arvosta FAB-järjestelmässä, erillään "AML-20-30", kuten WHO-järjestelmässä, on edelleen jonkin verran kiistaa. Useissa suurissa kliinisissä tutkimuksissa on viime vuosina käytetty termiä RAEB-T huolimatta WHO: n luokitusjärjestelmän muutoksista. Potilaiden ja terveydenhuollon tarjoajien lopputulos näyttää olevan se, että saattaa olla tärkeää tietää, että terminologia on päällekkäistä, jotta ei menetetä mahdollisuutta ilmoittautua kliiniseen tutkimukseen.
Kuinka RAEB: tä hoidetaan?
RAEB: n käsittely eroaa erilaisissa tilanteissa. Yksilön ikä ja yleinen terveys voivat vaikuttaa tällaisiin hoitopäätöksiin. RAEB-potilaiden tulisi saada päivitykset immunisaatioistaan, ja RAEB-potilaita kannustetaan lopettamaan tupakointi. Merkkejä RAEB: n etenemisestä voivat olla usein infektiot, epänormaali verenvuoto, mustelmat ja tarve useammalle verensiirrolle.
Kaikki MDS-potilaat eivät tarvitse välitöntä hoitoa, mutta potilaat, joilla on oireenmukainen pieni määrä (anemia, trombosytopenia, neutropenia ja toistuvat infektiot), ja tämä koskee useimpia potilaita, joilla on korkea tai erittäin korkea MDS (mukaan lukien RAEB-2, joka on korkein kaikkein huonoin ennuste).
Kansallisen kattavan syöpäverkoston (NCCN) käytännön ohjeet sisältävät yksilön yleisen terveyden ja suorituskyvyn, kansainvälisen prognostisen pisteytysjärjestelmän (IPSS) ja tarkistetut IPSS (IPSS-R) MDS-riskiluokat sekä muut taudin ominaisuudet, jotka auttavat ohjaamaan hoitopäätöksiä. RAEB-potilaiden hoidossa ei kuitenkaan ole "yhtä kokoa kaikille" -menetelmää.
Hoitoja on yleensä kolme ryhmää: tukihoito, matalan intensiteetin hoidot ja korkean intensiteetin hoidot. Nämä hoidot selitetään alla:
- Tukevaa huolenpitoa sisältää antibiootteja infektioita varten ja punasolujen ja verihiutaleiden verensiirtoja oireenmukaisen matalan määrän vuoksi.
- Pienitehoiset hoidot Siihen sisältyvät verisolujen kasvutekijät, muut aineet, kuten atsasididiini ja decitabiini, immunosuppressiivinen hoito ja matalan intensiteetin kemoterapia. Nämä hoidot voidaan antaa avohoidossa ja ne voivat parantaa oireita ja elämänlaatua, mutta ne eivät paranna tilaa.
- Korkean intensiteetin hoitomuodot sisältää intensiivisen kemo- ja allogeenisen luuydinsiirron yhdistelmän. Nämä hoidot vaativat sairaalahoitoa ja voivat aiheuttaa hengenvaarallisia sivuvaikutuksia, mutta ne voivat myös pystyä parantamaan verenkuvia nopeammin kuin vähemmän intensiivinen hoito ja voivat muuttaa tapaa, jolla tila normaalisti etenisi. Vain tietyt henkilöt ovat ehdokkaita korkean intensiteetin hoitoihin.
Kliiniset tutkimukset ovat myös vaihtoehto joillekin potilaille. Ei liian kauan sitten, itse asiassa, oli kliininen tutkimus, joka osoitti etuja decitabiinilla verrattuna parempaan tukihoitoon vanhemmilla potilailla, joilla oli anemia, jossa oli liikaa blasteja transformaatiossa (RAEBt).
Sana Verywelliltä
Jos sinulla on diagnosoitu RAEB-1, RAEB-2 tai sinulla on muun tyyppinen MDS, jota pidetään suuririskisenä, keskustele terveydenhuollon tiimisi kanssa vaihtoehdoista.
Potilaille, joilla on korkeamman riskin MDS, atsasitidiini (5-AZA, Vidaza) ja decitabiini (Dacogen) ovat kaksi lääkettä, jotka FDA on hyväksynyt MDS: lle, ja hoitostasi vastaava tiimi voi harkita. Nämä lääkkeet ovat ns. Hypometyloivia aineita.
Useat yksimieliset ryhmät ovat ilmoittaneet, että korkeamman riskin MDS: n vuoksi allogeeninen HSCT (luuydinsiirto) tai hoito hypometyloivilla aineilla tulisi aloittaa välittömästi. Allogeeninen HSCT (luuydinsiirto luovuttajalta) on ainoa potentiaalisesti parantava lähestymistapa MDS: ään, mutta valitettavasti se on realistinen vaihtoehto aivan liian harvoille potilaille, johtuen MDS: n kärsimästä vanhemmasta ikäryhmästä, ja samanaikaisesti esiintyvä krooninen terveys olosuhteet ja muut potilaskohtaiset tekijät.
- Jaa
- Voltti
- Sähköposti
- Teksti