Sisältö
Mikä on LM?
Imusolmukkeiden epämuodostumat (LM) ovat suhteellisen harvinaisia verisuonten epämuodostumia, joita voi esiintyä missä tahansa kehossa. Se on yleisimmin pään ja kaulan.
Imusolmukkeet ovat osa immuunijärjestelmää, joka suojaa kehoa infektioilta. Kun sairastumme, immuunijärjestelmämme taistelee elimistömme bakteereilla saadakseen meidät taas terveiksi.Aivan kuten veri kulkeutuu valtimoihin ja laskimoihin, imusolmukkeet kulkevat kehossamme imusuonissa. Imusolmukkeiden valkosolut auttavat torjumaan infektioita ja sairauksia. Imusolmukkeet ovat kehon putkia, jotka kuljettavat imusolmuketta pienistä pavunmuotoisista rauhasista, joita kutsutaan imusolmukkeiksi verenkiertoon. Imusolmukkeet löytyvät koko kehosta ja auttavat suodattamaan imusoluja virusten ja bakteerien poistamiseksi. LM esiintyy, kun imusolut muodostavat epänormaalisti.
LM voi olla ihon pinnalla, pienillä kuoppilla, jotka ovat täynnä kirkasta tai sini-violettia nestettä, tai esiintyä turvotuksena syvällä ihon alla. Ne voivat joskus vuotaa, saada tartunnan, vuotaa ja turvota. Jotkut LM: t ovat syvällä kehon sisällä ja löydetään, kun röntgenkuvia tai kuvantamista tehdään muista syistä tai oireista, kuten turvotussuonista.
LM voi koostua makrosysteistä - suurista imusolmukkeista - tai mikrokystoista, jotka ovat hyvin pieniä imusolmukkeita. Monilla LM: llä on sekä makrosyyttejä että mikrokystoja.
Infektio on LM: n yleisin komplikaatio. Verenvuoto LM: n sisällä voi myös esiintyä. Sekä infektio että verenvuoto voivat aiheuttaa LM: n turvotusta ja suurentumista. Jos LM on käsivarteen tai jalkaan, tämä turvotus voi tehdä siitä raajan vaikeaksi käyttää.
LM: t muodostuvat vauvan kehityksen aikana ennen syntymää, mutta kaikkia LM: itä ei diagnosoida syntymän yhteydessä. Monille ihmisille LM: t löytyvät ensin kuvantamistutkimuksista onnettomuuden tai trauman jälkeen tai kun lapsi kasvaa aikuiseksi (murrosiän aikana) tai raskauden aikana.
[[diashow_lymphatic_malformation]]
© Eleanor Bailey
Kuinka LM: t diagnosoidaan?
Suurimman osan LM: stä voi diagnosoida lääkäri, joka on nähnyt ja hoitanut epämuodostumia aiemmin. He todennäköisesti pystyvät diagnosoimaan potilaan fyysisen kokeen perusteella ja kyselemällä potilaan kasvusta ja kehityksestä.
Suurinta osaa LM: istä ei siirretä vanhemmalta lapselle. Mikään, mitä äiti tekee raskauden aikana, ei voi aiheuttaa tai estää näitä epämuodostumia.
Jos lääkäri on huolestunut siitä, että sinulla voi olla LM, on tavallista tilata MRI, joka on skannaus tai kuva kehon sisäpuolelta. Tämä auttaa osoittamaan LM: n koon ja sijainnin. Myös magneettikuvaus auttaa lääkäreitä näkemään, mikä muu tärkeä anatomia on LM: n lähellä. Hoito voi vaikuttaa läheiseen anatomiaan.
Ultraääni on toinen hyödyllinen testi LM: n diagnosoimiseksi ja seuraamiseksi. Se on hyvä tapa pienille lapsille, koska se voidaan tehdä lapsen ollessa hereillä. Ultraääni ei kuitenkaan ole yhtä yksityiskohtainen kuin MRI, eikä se tarjoa niin paljon tietoa läheisestä anatomiasta. Joskus CT-skannausta käytetään selvittämään, vaikuttaako LM luuhun. TT-skannaus on kuin MRI, paitsi että se käyttää röntgensäteitä magneettien sijaan.
Miten LM: itä kohdellaan?
Useimmat LM: t kasvavat potilaan kasvaessa. LM: t voivat kasvaa myös trauman, murrosiän tai raskauden aikana. Vaikka jotkut LM: t voidaan parantaa, monia ei voida parantaa hoidolla. Näitä potilaita on hoidettava eri aikoina koko elämänsä ajan.
Hoito on yleensä suunniteltu hallitsemaan LM: ää pienentämään koon ja oireiden määrää. Hoito voi vähentää ihoon jääneiden jälkien aiheuttamia ongelmia. Joukko lääkäreitä, jotka ovat erikoistuneet verisuonten syntymämerkkien hoitoon, työskentelevät yhdessä LM: n hoitamiseksi.
Interventio-radiologi on lääkäri, joka osaa lukea kehon kuvia ja skannauksia ja käyttää näitä kuvia LM: n hoitoon leikkaamatta ihoa. Tällä lääkärillä on keskeinen rooli sekä LM: n diagnosoinnissa että hoidossa. Tiimin muihin lääkäreihin voi kuulua kirurgeja, hematologeja, ihotautilääkäreitä ja geenitieteilijöitä.
LM: t ovat hyvänlaatuisia, mikä tarkoittaa, että ne eivät ole syöpä. Jos LM ei aiheuta ongelmia, kuten kipua tai toiminnan menetystä, tarkkaavainen odottaminen voi olla parasta. LM: t voivat kuitenkin hitaasti laajentua ajan myötä. Kun LM alkaa aiheuttaa ongelmia, lääkärit aloittavat hoidon. Jos LM on herkällä tai vaarallisella alueella tai jos se tarttuu usein, lääkäreiden on ehkä hoidettava sitä heti.
Jos olet huolissasi siitä, että sinulla tai lapsellasi voi olla LM, sinun tulisi nähdä asiantuntija aikaisin. Hoito yksilöidään jokaiselle potilaalle. Lääkärisi tekevät yhteistyötä kanssasi varmistaakseen, että saat oikean hoidon oikeaan aikaan.
Lääkitys LM-hoitoon
Monet lääkärit työskentelevät uusien LM-hoitojen parissa. Sirolimuusilääke (rapamysiini) on toiminut joillekin potilaille. Useimpien verisuonipoikkeavuuksien hoito on paras yhdistelmä hoitomenetelmiä. Lääkäri auttaa sinua päättämään, mistä aloittaa. Sirolimuusi otetaan suun kautta pillereinä tai nesteenä.
Sirolimuusi voidaan yhdistää erityisessä apteekissa voiteeksi tai voideksi, jota levitetään vaurioituneelle iholle. Muita lääkkeitä testataan LM: n hoitamiseksi paremmin. Lääkäri auttaa määrittämään, ovatko nämä lääkkeet turvallisia ja hyödyllisiä sinulle, ottaen huomioon LM: n sijainti ja koko sekä kaikki sen aiheuttamat oireet.
Skleroterapia LM: lle
Skleroterapia on erittäin hyödyllinen hoito LM: lle. Interventio-radiologiksi kutsuttu lääkäri suorittaa yleensä tämän hoidon. Skleroterapian aikana ruiskutetaan erityislääke ihon läpi asetetuilla neuloilla imusolmukkeisiin ja kystoihin. LM: ään injektoitu lääke vahingoittaa ja tuhoaa imusolut. Tämä aiheuttaa arpien muodostumista epänormaalien imusuonten sisään ja vähemmän imusoluja virtaa alueen läpi.
Skleroterapia voi kestää useita hoitoja saadakseen eniten hyötyä. Hoidot ovat yleensä vähintään kuuden viikon välein. Skleroterapiahoidon aikana lääkäri käyttää ultraääntä kohdentamaan sydän- ja röntgenkuvat ja auttaa ohjaamaan ja seuraamaan hoitoa. Ihoa ei leikata näiden toimenpiteiden aikana. Vain neuloja käytetään lääkkeen toimittamiseen suoraan epämuodostumiin.
Skleroterapiaan voidaan käyttää erilaisia lääkkeitä. Ruiskutettua nestettä kutsutaan sklerosantiksi. Vaikka voidaan käyttää monia erityyppisiä sklerosantteja, doksisykliiniä (antibiootti) käytetään yleisesti sklerosanttina LM: n hoidossa. Lääkäri neuvoo sinua, mikä sklerosantti on paras LM: lle.
Lääkäri valmistautuu siihen, mitä tapahtuu normaalisti toimenpiteen jälkeen, ja mahdollisiin ongelmiin. Mukavuuden vuoksi useimmat potilaat nukutetaan yleisanestesiassa skleroterapian aikana. Jotkut potilaat pääsevät kotiin toimenpiteen päivänä. Jotkut yöpyvät sairaalassa toipumassa.
Hoidon jälkeen hoidon kohdalla voi olla turvotusta, ihoärsytystä, mustelmia ja kipua. Skleroterapian yleisin komplikaatio on haavaumat. Tämä tarkoittaa, että kipeä tai haava, jota kutsutaan haavaksi, kehittyy iholle LM: n yli. Haavaumia tapahtuu alle viidessä prosentissa tapauksista. Lääkäri auttaa sinua hoitamaan haavaumia, kunnes se paranee.
Vaikka skleroterapia tekee LM: stä pienemmän, LM: t voivat suurentua uudelleen ajan myötä. Suurinta osaa LM: istä ei voida parantaa; sen sijaan heitä hallitaan koko elämän ajan. Monet potilaat saavat useita hoitojaksoja koko elämänsä ajan. Tavoitteena on saada oireet häviämään mahdollisimman paljon.
Lisähoidot LM: lle
Radiotaajuinen ablaatio on hoito, jota käytetään joskus suun sisäpuolella oleville LM: lle. Sen suorittaa yleensä interventio-radiologi tai erityinen kirurgi, nimeltään otolaryngologist (lääkäri, joka on erikoistunut korvan, nenän ja kurkun häiriöihin).
Muita hoitomuotoja, kuten kryoabloitumista (jäädytyshoitoa), tutkitaan parhaillaan sen selvittämiseksi, ovatko ne hyödyllisiä imukudoksen epämuodostumien hoidossa.
Jotkut potilaat voivat saada leikkauksen skleroterapian jälkeen. Leikkaus voi poistaa massan, ylimääräisen ihon tai näkyvän jäljen, jonka LM on jättänyt. Jos LM ei ole hyvä ehdokas skleroterapiaan - yleensä jos kystat ovat liian pieniä (mikrokystat) - leikkaus voi olla ensimmäinen tarjottu hoito.
LM palaa kuitenkin usein leikkauksen jälkeen. On erittäin vaikeaa poistaa LM kokonaan leikkauksella. Leikkauksen tulee suorittaa kirurgi, jolla on kokemusta näiden monimutkaisten epämuodostumien hoidosta.