Sisältö
Prunen vatsaoireyhtymä, joka tunnetaan myös nimellä Eagle-Barrett tai triad-oireyhtymä, on synnynnäinen vika, jolla on erilainen joukko fyysisiä ongelmia, joilla lapsi syntyy. Nämä ongelmat ovat:- Rungon etuosan vatsalihakset ovat heikkoja tai puuttuvia
- Virtsateiden osat kehittyvät epänormaalisti. Näitä ovat virtsaputkien epänormaali laajeneminen (dilataatio), virtsan kertyminen kanaviin, jotka kuljettavat virtsaa munuaisesta virtsarakon, ja / tai virtsan takaisinvirtaus virtsarakosta putkiin ja kanaviin (kutsutaan vesikoureteraaliseksi refluksiksi).
- Miehillä (95% tapauksista) kivekset pysyvät vatsan sisällä eivätkä pääse kivespussiin.
Imeväisillä voi olla muita fyysisiä ongelmia, kuten selkärangan kaarevuus, lonkan sijoiltaan siirtyminen, jalkajalka, hengitys- tai sydänongelmat ja maha-suolikanavan ongelmat.
Syyt
Oireyhtymän syytä ei tunneta, mutta tutkijat uskovat, että sikiön kasvun häiriöt aiheuttavat ongelmien kehittymisen. Uskotaan, että jokin estää osan sikiön virtsateistä, ja tämä saa aikaan muut alueen osat kehittymään epänormaalisti. Prunen vatsaoireyhtymä esiintyy yhdellä 40 000 elävänä syntyneestä Yhdysvalloissa
Diagnoosi
Ultraääni raskauden aikana voi joskus nähdä virtsarakon ja virtsateiden epänormaalin kehityksen. Sikiön kasvaessa vatsaan kehittyy nestettä, joka ulottuu yhä suuremmaksi. Neste imeytyy takaisin ennen syntymää, joten syntymähetkellä lapsella on vatsa tai rypistynyt vatsa (siis "karsivan vatsa" -nimi).
Synnytyksen jälkeen ultraääni ja röntgenkuvat voivat määrittää, minkä tyyppisiä virtsateiden poikkeavuuksia esiintyy. Prune Belly -oireyhtymälle on tyypillistä:
- Jotkut tai useimmat vatsalihakset puuttuvat osittain. Tämä antaa ryppyisen tai luumuisen ulkonäön.
- Vaikka lihasten kiinnitykset luihin voivat olla läsnä, lihakset ovat pienempiä ja ohuempia virtsarakon päällä.
- Vatsanseinä on ohut, vatsa itsessään näyttää olevan suuri ja löysä, ja suolet näkyvät ohuen vatsaseinän läpi.
- Ihon taitokset näyttävät säteilevän vatsanapista tai menevän vatsaan.
- Joskus voi esiintyä rypyt napasta häpyluun ja joskus vatsanappi voi olla liitetty virtsarakoon kanavan (urachus) tai kystan kautta.
- Kylkiluiden puhkeaminen tai rinnan kapeneminen voi aiheuttaa rintakehän epämuodostumia oireyhtymää sairastavilla lapsilla.
- Suurentunut virtsarakko on läsnä lähes kaikissa tapauksissa.
Valitettavasti Prune Belly -oireyhtymällä voi olla erittäin vakavia vaikutuksia imeväiseen. Tilastot osoittavat, että 20% vauvoista kuolee ennen syntymää ja 30% kuolee munuaisongelmiin kahden ensimmäisen elinvuoden aikana. Lopuissa 50 prosentissa imeväisistä on eriasteisia virtsaamisongelmia.
Prunen vatsaoireyhtymä diagnosoidaan usein useilla eri nimillä, kuten vatsalihasten puutosoireyhtymä, vatsalihasten synnynnäinen puuttuminen, vatsalihasten puute, Eagle-Barrettin oireyhtymä, Obrinskyn oireyhtymä tai kolmikon oireyhtymä.
Hoito
Eagle-Barrettille (karsevan vatsaoireyhtymä) ei ole parannuskeinoa, mutta virtsateitä voidaan korjata. Jotkut kirurgit yrittävät korjata sikiön ongelmat ennen sen syntymää, mutta tällä on ollut ristiriitaisia tuloksia. Virtsatieinfektioille alttiille lapsille annetaan ennaltaehkäiseviä antibiootteja, ja leikkaus voi tuoda pojan kivekset kivespussiinsa.
Joskus parhaasta hoidosta huolimatta lapsen munuaiset lakkaavat toimimasta (munuaisten vajaatoiminta). Tämän hoito on joko dialyysi tai munuaisensiirto.
Paremmat kirurgiset tekniikat, erityisesti käyttämällä laparoskopiaa, tekevät tarvittavat korjaustoimenpiteet Prune Belly -oireyhtymää sairastavalle lapselle vähemmän vaikeaksi. Kun oireyhtymästä opitaan enemmän, hoitoja voidaan parantaa ja lapset auttoivat hengissä pidempään.