Sisältö
Primaarinen lateraaliskleroosi (PLS) on etenevä degeneratiivinen motoristen hermosolujen sairaus. PLS vaikuttaa kehon hermosoluihin, jotka ohjaavat lihasten vapaaehtoista liikettä, nimeltään motoriset neuronit. Ajan myötä nämä motoriset neuronit menettävät toimintakykynsä aiheuttaen kivutonta, mutta progressiivista lihasten heikkoutta ja jäykkyyttä.Ei tiedetä miksi PLS esiintyy tai kuinka hermosolut tuhoutuvat. Primaarinen lateraaliskleroosi näyttää alkavan elämän viidennellä vuosikymmenellä.Ei tiedetä kuinka monta ihmistä maailmassa PLS vaikuttaa, mutta se on hyvin harvinaista.
Oireet
Hermosolujen menetys aiheuttaa lihasten jäykkyyttä ja vaikeuksia liikkua. Tyypillisesti lihasongelmat alkavat jaloista ja siirtyvät vartaloa pitkin runkoon, käsivarsiin ja kasvoihin ja kaulaan. PLS: n eteneminen vaihtelee tapauskohtaisesti. Jotkut voivat edetä nopeasti muutaman vuoden kuluessa tai hitaasti muutaman vuosikymmenen aikana.
Alkuperäiset oireet. Monissa tapauksissa PLS: n ensimmäinen oire on lihasten heikkous ja jäykkyys alaraajoissa. Muita alkuperäisiä oireita ovat:
- Toiseen jalkaan vaikuttaa yleensä enemmän kuin toinen, etenee hitaasti toiseen jalkaan
- Hidas, jäykkä jalkojen liike tahattomien lihaskouristusten takia (spastisuus)
- Vaikeus kävellä ja tasapainon ylläpitäminen, kuten kompastuminen tai kompastuminen
- Kouristukset kärsivistä lihaksista
- Yleinen kömpelyys
Progressiiviset oireet.Vaikuttavilla henkilöillä voi olla yhä enemmän vaikeuksia kävellä. Ruoko tai vastaava käyttö kävelyä varten voi olla tarpeen. Joissakin tapauksissa muut oireet voivat edeltää jalkojen lihasheikkouden kehittymistä. Muita oireita voivat olla:
- Lihaskouristukset käsissä tai aivojen pohjassa.
- Kivulias lihaskouristukset jaloissa, selässä tai kaulassa
- Ongelmia käsivarsien liikuttamisessa ja tehtävien suorittamisessa, kuten hiusten kampaus tai hampaiden harjaus
- Vaikeus sanojen muodostamisessa (dysartria) tai puhuminen
- Nielemisvaikeudet (dysfagia)
- Virtsarakon hallinnan menetys myöhässä primaarisen lateraaliskleroosin aikana
Oireet pahenevat hitaasti ajan myötä.
Diagnoosi
Primaarisen lateraaliskleroosin diagnoosi sisältää erikoistuneita hermotestejä, nimeltään EMG (elektromyografia) ja hermojen johtumiskokeita. Koska amyotrofinen lateraaliskleroosi (ALS tai Lou Gehrigin tauti) tunnetaan paremmin ja koska nämä kaksi tautia ilmenevät usein samanlaisina oireina, PLS sekoitetaan usein ALS: ään.
Hoito
Tällä hetkellä PLS: lle ei ole parannuskeinoa, joten hoito keskittyy häiriön oireiden lievittämiseen. PLS-hoito sisältää:
- Lääkkeet, kuten baklofeeni ja tizanidiini lihaskouristusten vähentämiseksi
- Lääkehoito virtsarakon hallinnan menetykseen
- Fyysinen ja toimintaterapia auttaa vähentämään kouristuksia, parantamaan liikkuvuutta ja tarjoamaan laitteita kävelyä ja syömistä varten
- Puheterapia puhumisen helpottamiseksi
- Ortoosit ja kenkäteräkset lievittää kävely- ja jalkaongelmia
Tuki
Primaarinen lateraaliskleroosi tuo etenevän vammaisuuden ja toimintakyvyn, mutta ei vaikuta mieleen eikä lyhennä potilaiden elinikää suoraan. Tästä syystä tukiryhmät, kuten Spastic Paraplegia -säätiö potilaille ja heidän perheilleen, ovat avain sopeutumiseen taudin fyysiseen ja henkiseen taakkaan.