Sisältö
Lymfooma on verisyöpä, joka vaikuttaa lymfosyytteihin, eräänlaisiin valkosoluihin. Kaksi päätyyppistä lymfoomaa ovat Hodgkinin lymfooma ja ei-Hodgkinin lymfooma eli NHL. Vaikka lymfoomat alkavat yleensä imusolmukkeissa, ne voivat syntyä käytännössä missä tahansa kehossa. Kun ne syntyvät imusolmukkeiden ulkopuolella, niitä kutsutaan ekstranodaalisiksi lymfoomiksi. Ensisijainen luulymfooma on melko harvinainen ekstranodaalinen lymfooma. Kun lymfooma alkaa imusolmukkeiden ulkopuolella, on paljon yleisempää, että pahanlaatuisuus alkaa ruoansulatuskanavassa kuin luussa.Yleiskatsaus
Primaarinen luulymfooma on erittäin harvinainen tila, jossa lymfooma alkaa luista.Tämä tila on noin 1-2 prosenttia kaikista ei-Hodgkin-lymfoomatapauksista, ja lapsilla ja nuorilla esiintyvyys on 3–9 prosenttia . Syöpä, joka alkaa muualta ja leviää sitten luihin, on paljon yleisempi kuin primaarinen luulymfooma.
Kuka vaikuttaa?
Ensisijaiset luulymfoomat vaikuttavat pääasiassa aikuisiin. Miehet kärsivät todennäköisemmin kuin naiset. Useimmat ovat suurten B-solutyyppisten ei-Hodgkin-lymfoomia, joiden tapausten määrä on korkeimmillaan 45–60-vuotiaiden välillä. Primaarinen luulymfooma on kuitenkin selkärangan tai hännän luun selkärangan alaosassa. huipputiheys teini- ja kaksikymppisenä. Ja harvinaisia tapauksia esiintyy lapsilla, joiden keski-ikä on 12 vuotta.
Oireet
Useimmat ihmiset, joihin primaarinen luulymfooma vaikuttaa, tuntevat ensin kipua luissaan. Usein kipu tuntuu jopa levossa. Tämä voi jatkua kuukausia ennen kuin muita oireita ilmaantuu. Kun lymfooma kasvaa suuremmaksi, se voi aiheuttaa raajan turvotusta ja rajoittaa käsivarren tai jalan liikkeitä. Muut lymfooman oireet, kuten kuume ja laihtuminen, eivät ole yleisiä.
Testit
Diagnostinen kuvantaminen, röntgensäteet ja luun skannaukset auttavat havaitsemaan primaarisen luulymfooman. Luukasvaimessa on luonteenomaisia muutoksia luun ulkonäössä MRI- tai CT-kuvissa. Lymfooman kärsimillä alueilla voi olla koi syönyt luun tuhoutumismalli.
Kasvaimen tyypin määrittämiseksi tehdään luun biopsia. Tämä voidaan tehdä kirurgisesti ottamalla pieni osa tuumoriin liittyvästä luusta mikroskooppiseen tutkimukseen. Muut testit auttavat määrittämään, onko kasvain laajalle levinnyt vai rajoittunutko luu. Rintakehän, vatsan ja lantion PET / CT: tä voidaan käyttää imusolmukkeiden osallistumisen laajuuden ja kaukaisen taudin läsnäolon määrittämiseen.
Tyypit
Yleisimmin primaarinen luulymfooma on ei-Hodgkin-lymfooma tai NHL, luun Hodgkin-lymfooma on paljon vähemmän todennäköinen. Erilaisten NHL-tyyppien joukossa diffuusi iso B-solulymfooma tai DLBCL on yleisin primaarinen luulymfooma. Lymfooman tyyppi ohjaa päätöksiä sellaisesta hoidosta, jota voidaan jatkaa.
Hoito
Koska primaarinen luulymfooma on niin harvinaista, yhtä optimaalista hoito-ohjelmaa ei ole vahvistettu. Nykyiset hoidot koostuvat yleensä muutaman syklin kemoterapiasta yhdessä luun sädehoidon kanssa. Hoito useilla eri rintamilla tai multimodaalinen hoito on yleistä, mutta sädehoidon ja kemoterapian järjestys vaihtelee julkaistuissa raporteissa. Primaaristen luulymfoomien selviytymisnopeudet ovat usein parempia kuin muilla non-Hodgkin-lymfooman muodoilla.
Miamin yliopiston mukaan yli 80 prosentilla ihmisistä, joita hoidettiin primaarisessa luulymfoomassa, ei ole taudin etenemistä 4 vuotta myöhemmin - he löysivät 83 prosentin etenemisvapaan eloonjäämisen eli PFS: n 53 potilaan tutkimuksessa. Eroa ei havaittu solunsalpaajahoitoa tai yhdistettyä kemoterapiaa plus säteilyä saaneiden potilaiden välillä. PFS: n paranemisen suuntaus oli kuitenkin rituksimabilla ja kemoterapialla hoidetuilla DLBCL-potilailla.
Sana Verywelliltä
Hoidon jälkeen PET / CT-skannaukset voivat olla erityisen hyödyllisiä arvioitaessa hoitovastetta. Valittu hoidon jälkeinen kuvantamistutkimus on PET / CT-skannaus, joka auttaa erottamaan pysyvän taudin fibroosista. Potilaita on myös seurattava pitkäaikaisen uusiutumisen varalta. Luu-lymfoomalla on pieni paikallisen uusiutumisen määrä, ja useimmiten se toistuu kaukana alkuperäisestä taudista.