Sisältö
- Mikä aiheuttaa Pierre Robin -jakson?
- Pierre Robin -jakson oireet
- Pierre Robin -jakson diagnoosi ja hoito
- Lapsen kehitys Pierre Robin -järjestyksellä
Mikä aiheuttaa Pierre Robin -jakson?
Tilaan viitataan jaksona sikiön kehityksen aikana tapahtuvien tapahtumasarjojen takia. Vaikka sairauden tarkka syy on tuntematon, kohdussa havaittujen poikkeavuuksien järjestys alkaa alikehittyneestä leuasta, mikä aiheuttaa kielen siirtymisen ja sen jälkeen U-muotoisen kitalaen muodostumisen. Vaikka jotkut tutkimukset viittaavat siihen, että geneettinen yhteys voi olla, toiset viittaavat kohdun syrjäyttämiseen tai tiettyihin neurologisiin olosuhteisiin.
Pierre Robin -jakson oireet
Pierre Robin -sekvenssillä syntyneillä vauvoilla on yleensä varhaisessa vaiheessa hengitysvaikeuksia, jotka johtuvat kielen asennosta, pienemmästä leuan koosta ja suulakihalkojen muodostumisesta.
Pierre Robin -sekvenssin muita oireita ovat:
Toistuvat korvatulehdukset
Natal- tai syntymähampaat
Pierre Robin -jakson diagnoosi ja hoito
Pierre Robin -sekvenssi voidaan diagnosoida fyysisellä kokeella syntymän yhteydessä. Jos lapsellasi on Pierre Robin -sekvenssi, voit odottaa hoidon tulevan vaiheittain. Koska tila vaikuttaa erilaisiin toimintoihin, kuten kuuloon, hengitykseen ja ruokintaan, lapsesi hoitoon osallistuu useita asiantuntijoita.
Hengitys
Ensisijaisena tavoitteena on pitää ylempi hengitystie avoimena asianmukaisen hengityksen mahdollistamiseksi. Lapsen asettaminen vatsalle voi auttaa estämään kieltä tukkeumasta hengitysteitä. Jos lapsen asettaminen vatsaalle ei ratkaise ongelmaa, voidaan suositella muita hoitoja, joilla pyritään pitämään ylempi hengitystie avoimena. Näitä ovat nenänielun hengitystiet tai nenän trumpetti (pieni putki, joka on kierretty nenän läpi ylempään hengitysteihin).
Vakavissa tukkeumissa lääkäri voi suositella leikkausta alaleuan suurentamiseksi (jotta kieli voi tulla suuhun) tai trakeotomia aukon luomiseksi tuuletusputkeen.
Ruokinta
Leuan koko, kielen sijoittelu ja suulakihalkio lisäävät ruokailun vaikeuksia. Pikkulapset, joilla on vähäinen Pierre Robin -sekvenssi, voivat oppia ruokkimaan erityisesti sovitetuilla nänneillä ja pulloilla.
Vauvoilla, joilla on vakavampi Pierre Robin -sekvenssi, nesteen hengittämisen riski keuhkoihin on suuri. Syöttöputkea voidaan suositella väliaikaiseksi ratkaisuksi oikean painonnousun mahdollistamiseksi. Vaikka ruokintavaikeudet vähenevät kahden ensimmäisen vuoden aikana, lapset, jotka saattavat tarvita pitkäaikaista apua, saattavat vaatia mahalaukun putken asettamista vatsan seinämään.
Suulakihalkio ja kuulo-ongelmat
Suulakihalkojen korjauksen ajoitus vaihtelee lapsen yksilöllisen kasvun ja kehityksen mukaan. Sitä käsitellään tyypillisesti 1-2 vuoden iässä.
Suulakihalkio korjataan kahden tai kolmen tunnin kirurgisella toimenpiteellä, ja se vaatii yhden tai kahden yön sairaalahoidon. Menettelyn aikana putkia voidaan asettaa korvaan nesteen kertymisen vähentämiseksi.
Jotkut lapset saattavat tarvita myös puhehoitoa kitalaen repeytymisen jälkeen.
Hampaiden ongelmat
Koska alaleuka on pienempi Pierre Robin -sekvenssillä lapsilla, hampaiden puristuminen on usein huolestuttavaa. Oikomishoitajien, lasten hammaslääkäreiden ja kallo-kasvojen kirurgien tulisi työskennellä yhdessä seuratakseen hampaiden kehitystä.
Lapsen kehitys Pierre Robin -järjestyksellä
Vanhempien ja lääkäreiden tulisi jatkaa lapsen kehityksen - etenkin leuan ja hampaiden kehityksen, kasvun ja puheen - seurantaa Pierre Robin -sekvenssiin liittyvien sairauksien hoidon jälkeen.