Sisältö
Perthesin tauti on lonkkanivelen sairaus, joka alkaa lapsuudessa ja voi johtaa lonkkakipuun sekä pitkäaikaisiin vaurioihin lonkkanivelessä. Perthesin taudin syy on ollut lukuisien teorioiden aihe, mutta selkeää lähdettä ei ollut tunnistettu. Monilla lapsilla Perthesin tautia sairastavilla ihmisillä kehittyy varhainen lonkkaniveltulehdus, joka vaatii usein lonkan korvaamista aikuisiässä. Hoito määräytyy parhaiten iän perusteella, jossa tila diagnosoidaan.Oikein nimeltään Legg-Calvé-Perthesin tauti (LCPD), tämä tila nimettiin lääkäreiden mukaan, jotka kuvasivat tautia ensimmäisen kerran 1900-luvun alussa, mutta tila on edelleen epätäydellisesti ymmärretty.
Hoito on edelleen kiistanalaista, joskus vaatii leikkausta lapsuuden vuosina, toisinaan hoidetaan ei-kirurgisilla hoidoilla. Nuoremmat lapset pärjäävät usein parhaiten ei-kirurgisella hoidolla, kun taas myöhemmässä iässä diagnosoidut lapset voivat paremmin kirurgisella toimenpiteellä. Tutkimus jatkuu Perthesin taudin syiden, ennustetekijöiden ja ihanteellisen hoidon määrittämiseksi.
Oireet
Perthes-tautia esiintyy yleensä 5–8-vuotiailla lapsilla. Sitä voi esiintyä laajemmalla iällä, mutta se ilmenee yleisimmin noina lapsuuden vuosina. Ehto havaitaan paljon yleisemmin pojilla, miesten ja naisten välinen suhde on noin 5: 1. Monien Perthesin taudilla diagnosoitujen lasten on havaittu olevan luuston epäkypsät verrattuna muihin ikäisihinsä oleviin lapsiin; he näyttävät usein nuoremmilta kuin kronologinen ikä.
Useimmilla lapsilla, joilla on tämä sairaus, kehittyy lievä lonkan epämukavuus tai ontuminen, joka tuo tämän tilan lääkärin tietoon. Perthesin taudin yleisimpiä oireita ovat:
- Lievä epämukavuus lonkkanivelessä
- Ontuminen kävellessä
- Lonkan liikealueen heikkeneminen
Näiden oireiden lisäksi lihaksen heikkous voi kehittyä raajoissa ja edistyneemmissä tapauksissa. Yksi erityinen testi, jonka lääkäri etsii, on niin kutsuttu "Trendelenburg-merkki". Seisontaessa haavoittuneella jalalla lantion epänormaali kallistuminen osoittaa lonkan sieppaelihasten heikkoutta. Tämä Trendelenburg-merkki näkyy usein lapsilla, joilla on Perthesin tauti.
Lapsilla, joille kehittyy Perthesin tauti, on ongelma lonkan ja rungon lonkkanivelessä. Ajan myötä reisiluun pää, nivelen pallo, heikkenee ja epämuodostuu. Muut tilat voivat myös aiheuttaa reisiluun pään heikkenemistä ja epämuodostumia, ja nämä tilat on otettava huomioon mahdollisten diagnoosien lisäksi Perthesin tauti. Jotkut muut sairaudet, jotka voivat jäljitellä taudin oireita, ovat sirppisolusairaus ja kortikosteroidihoito.
Syyt
Perthesin taudin syytä ei tunneta hyvin, ja on ollut lukuisia tutkimuksia tämän sairauden lähteen selvittämiseksi. On kysymys mahdollisista geneettisistä mutaatioista ja veren hyytymishäiriöistä, jotka voivat vaikuttaa Perthesin taudin kehittymiseen. Syy on kuitenkin tuntematon.
Mitä tiedetään
Lapsilla, joille kehittyy Perthesin tauti, on häiriö reisiluun pään verenkierrossa aiheuttaen lonkkanivelen tämän osan luun ja ruston heikkenemistä. Pohjimmiltaan, koska verenkierto muuttuu, luusolut hajoavat aiheuttaen lonkkanivelen heikkenemisen. Tilan vakavuus riippuu reisiluun pään verenkierron vaurioiden laajuudesta. Vakavammissa tapauksissa enemmän reisiluun päätä on mukana, mikä johtaa laajempaan lonkkanivelvaurioon.
Diagnoosi
Perthesin taudin diagnoosi perustuu edellä kuvattuihin kliinisiin havaintoihin sekä kuvantamistutkimuksiin reisiluun pään vaurioiden asteen arvioimiseksi. Verth-testiä, joka diagnosoi Perthesin taudin, ei ole. Tämän tilan diagnoosi tehdään poistamalla muut mahdolliset reisiluun pään luun heikkenemisen syyt.
Röntgensäteet saadaan tyypillisesti lonkkanivelen luun vaurioitumisasteen arvioimiseksi. Näitä röntgensäteitä käytetään luokittelemaan Perthes-taudin laajuus. Vaikka Perthes-taudin luokittelu on ollut olemassa jo kauan, tämän luokituksen hyödyllisyys hoidon ohjaamisessa ja ennusteen antamisessa on kiistanalainen.
Lisäksi MRI-tutkimuksia käytetään yleisemmin arvioimaan lapsia, joilla on Perthesin tauti. Jälleen näiden testien hyödyllisyys hoitopäätösten ohjaamisessa ei ole täysin selvää. Vaikka testit tehdään usein, on vain vähän todisteita siitä, kuinka paljon nämä testit tarjoavat tietoa parhaista hoidoista ja ennusteista.
Mitä lääkärit etsivät nivelrikon röntgensäteistä?Hoito
Perthesin tautia sairastavien lasten hoidossa on yleensä kolme vaihtoehtoa. Ensimmäinen vaihtoehto on hoitaa fysioterapialla lonkan ympärillä olevien lihasten liikkumisrajoitusten ja heikkouden korjaamiseksi. Toinen vaihtoehto on käyttää ahdinliikkeitä lonkkanivelen liikkumattomuuteen. Kolmas vaihtoehto on kirurginen toimenpide luun uudelleen kohdentamiseksi lonkkanivelen ympärille yrittäen poistaa paine reisiluun pään kärsivältä osalta. Ei ole lääkkeitä, injektioita tai muita farmakologisia toimenpiteitä, joiden on osoitettu auttavan tätä tilaa. Viime kädessä hoidon tavoitteena on yrittää minimoida lonkkanivelen pitkäaikaiset vauriot, kun tila häviää spontaanisti.
Perthes-taudin hoitoa ohjaa parhaiten oireiden alkamisikä. Alle 6-vuotiaat lapset näyttävät pärjäävän parhaiten ei-kirurgisilla hoidoilla. 6–8-vuotiaiden välillä on saatu samanlaisia tuloksia sekä kirurgisilla että ei-kirurgisilla hoidoilla. Leikkauksen tulokset näyttävät olevan parhaita, kun ne suoritetaan pian diagnoosin jälkeen, eikä pidemmän ajan kuluttua. Yli 8-vuotiailla lapsilla on yleensä paremmat tulokset kirurgisella toimenpiteellä.
Parhaan leikkauksen ajoituksen määrittäminen ja lapset, jotka hyötyvät eniten kirurgisesta toimenpiteestä, ovat jatkuvan tutkimuksen aiheita. Jopa kirurgisella toimenpiteellä lapset, joilla on Perthesin tauti, kehittävät usein pysyviä vaurioita lonkkanivelessä. Tämä on yleensä hyvin siedettyä teini-ikäisillä ja nuorilla aikuisilla. Nuoret aikuiset, joilla oli Perthes lapsena, jatkavat tyypillisesti kaiken normaalin toiminnan ilman lonkkaongelmia. Näiden ihmisten iän myötä useimmilla potilailla kehittyy niveltulehdus 50-vuotiaana, mikä vaatii usein lonkan korvausleikkausta.
Sana Verywelliltä
Perthesin tautia kuvattiin yli 100 vuotta sitten, mutta se on edelleen hieman lääketieteellinen mysteeri. Perthesin taudin syy ei ole selvä, ja ihanteellinen hoito on edelleen kiistanalainen. Yleensä nuoremmilla lapsilla on paras ei-kirurginen toimenpide, kun taas leikkaus voi olla paras vaihtoehto vanhemmille lapsille. Jopa ihanteellisella hoidolla lapset, joilla on Perthesin tauti, kehittävät usein lonkkaniveltulehduksen myöhemmin aikuisikään. Lonkan korvaava leikkaus on usein tarpeen näille ihmisille.
Voiko niveltulehdus parantaa?